面部皮疹，常规治疗无效，真像让人后怕 / 四六文摘

典型病例

张大姐，今年55岁，平时身体一直很好，可就在半月前她发现自己脸上、耳后以及颈部都出现了红色的皮疹，不痛不痒的，就拿了支皮炎平抹抹，没重视。

4天前，开始出现大腿酸痛无力，蹲下去，起不来，爬楼梯时抬腿费劲，她决定去医院看看。起初去了皮肤科看，皮肤科医师说这个脸上的皮疹有点像狼疮啊，去风湿科看看吧。

来到风湿科门诊，风湿科医生仔细查体后发现患者双手皮肤非常粗糙，还有皲裂，就像常年做粗活的工人的手。

可张大姐表示自己平时不做粗活，就做点家务，而且以前手上的皮肤都好好的，就这段时间变得粗糙起来，如果不问的话她自己根本都没注意到。

入院检查，发现张大姐除了肌酸激酶高一点，289U/L，其他的检查包括类风湿因子、抗CCP、自身抗体全套、ANCA等全部正常，排除了系统性红斑狼疮等结缔组织病。

剩下的就看肌炎抗体谱了。果然，三个工作日后，肌炎抗体谱出来是抗MDA-5抗体阳性，滴度达到1：3200，确诊为皮肌炎无疑，而且是臭名昭著的MDA-5阳性的类型，有快速进展性间质性肺炎的风险。

不过还好张大姐的肺CT只有非常轻微的间质性肺炎表现，血气分析基本正常，肺功能也没受到影响。在给予激素和免疫抑制剂治疗后，张大姐的症状明显缓解，很快出院了。

不过基于MDA-5抗体阳性的皮肌炎预期生存率较低，张大姐被反复告知要特别注意有无咳嗽、胸闷的症状，风湿科门诊严密随访。

什么是皮肌炎？

皮肌炎是主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病。任何年龄均可发病，以中年以上女性略多见。

皮肌炎有什么症状？

1.特征性皮肤损害表现：眶周水肿性紫红色皮疹（又称“向阳疹”），Gottron征（掌指关节、指间关节、肘和膝关节伸面的略隆起的紫红色丘疹或破溃性皮疹），颈前V字征和背部披肩征（颈部、前胸领口和肩背部“V”字区弥漫性红斑），技工手（指腹皮肤的过度角化、脱屑、粗裂，尤其是食指桡侧出现的皮肤病变），甲周改变（甲周红斑、手指溃疡、甲缘梗死灶、甲皱及甲床不规则增厚）。