巨淀粉酶血症

巨淀粉酶血症是引起慢性高淀粉酶血症的重要原因，它是由于淀粉酶和血中免疫球蛋白或多糖结合形成的大分子聚合物而不能通过肾脏清除。1964 Wilding等最先发现这种临床现象，1967年Berk 等将其命名为巨淀粉酶血症。巨淀粉酶血症常伴随其他疾病发生，David等对文献报道的108例巨淀粉酶血症的伴随疾病进行了归类分析，主要有酗酒、胰腺炎、恶性肿瘤、糖尿病、胆石症、自身免疫性疾病、营养不良等。但巨淀粉酶血症也可见于少数淀粉酶不升高的健康人。

巨淀粉酶血症无特异临床表现，但常可出现不同程度的腹痛。巨淀粉酶血症持续时间较长，为数周~数月，甚至一年，多可自行消失。

有许多实验室方法可以检测巨淀粉酶，如凝胶层析、电泳等，但方法繁琐不易临床推广。通过计算肾淀粉酶清除率/肌酐清除率比值(Cam/ Ccr) 有助于巨淀粉酶血症的判断,此时该值明显下降,常小于1 %。Cam/ Ccr的计算公式如下：Cam/Ccr=[（尿淀粉酶浓度×血浆肌酐浓度）/（血浆淀粉酶浓度×尿肌酐浓度）]×100% 。以下情况应考虑巨淀粉酶血症可能：(1)高淀粉酶血症而胰腺无影像学改变；（2）肾功能正常伴高淀粉酶血症；（3）血清淀粉酶活性升高而尿淀粉酶正常或降低；（4）肾Cam/ Ccr＜1。

巨淀粉酶血症是一良性病变，无需特殊治疗。主要是寻找病因针对巨淀粉酶血症的原发性疾病进行治疗。