Neurology病例：经典Ramsay-HunT综合征和相关MRI发现

一位85岁的老年痴呆妇女，左耳疼痛，眩晕，慢性不明的轻度左面部无力。MRI显示颅神经（CNS）VII和VIII的对比增强，这和Ramsay-HunT综合征（RHS）一致（图1）。她接受了类固醇和阿昔洛韦治疗。在4天后的评估中，她出现了典型的经典的RHS三联征：右耳疼痛、同侧面瘫、疱疹、加上声音敏感和持续性眩晕（图2）。

图1：Ramsey-HunT综合征患者颅神经（CNS）VII和VIII的对比增强

（A）椎管内CNVII段（箭头）和膝状神经节（箭头）的对比度增强。（B）CNVII（箭头）和CNVIII（箭头）的颅内节段的对比度增强。对侧CNVII和CNVIII正常。

图2：Ramsey-HunT综合征的临床表现

（A）左侧面瘫，（B）左耳结痂疱疹。

在适当的环境中，MRI证明CNVII的对比度增强加上额外受影响的CN（最常见的是VIII），可以允许在经典疱疹发作之前诊断RHS。

Ramsay-HunT综合征又称膝状神经节综合征, 是由VZV感染后所致, 可累及多组颅神经。

VZV具有亲神经特性, 主要潜伏在脊神经后根神经节的神经细胞或颅神经感觉神经节的神经细胞内。当机体抵抗力下降时病毒可再激活, 但累及多颅神经的机制目前仍未完全明确。多数学者认为, VZV主要潜伏在膝状神经节, 也可潜伏在三叉神经节或颈神经节, 激活的病毒沿神经轴突到达神经所支配区域, 引起颅神经Ⅶ损害及外耳道疱疹, 也可导致颅神经Ⅴ损害 (Kuhweide R, eT al.J Laryngol OTol, 2002, 116：844；Fujiwara Y, eT al.Ann OTol RhinolLaryngol, 1990, 99：359) 。

VZV在内听道组织中扩散、或通过颅神经Ⅶ、Ⅷ的联系纤维可致颅神经Ⅷ损害。Murakami等 (AcTa OTolaryngol, 1998, 118：145) 在患者中耳粘膜组织中发现VZV抗体及DNA, 提出VZV从圆窗和卵圆窗扩散到内耳迷路的假说。FuruTa等 (J Med Virol, 1997, 51：214) 认为, VZV可潜伏在耳蜗螺旋神经节和前庭神经节中, 再次激活导致前庭位听神经损害。

典型的Ramsay-HunT综合征诊断不难。但是当患者首发症状仅为面瘫时, 需与单纯性面神经麻痹鉴别。单纯性面神经麻痹与单纯疱疹病毒感染密切相关, 而Ramsay-HunT综合征的患者的血清特异性VZV抗体升高。观察和随访患者病程中是否出现外耳道疼痛或疱疹, 咽喉疼痛或味觉改变, 眩晕或听力下降等症状, 也可协助鉴别。

Ramsay-HunT综合征中面神经的损害通常较单纯性面神经麻痹严重。Robillard等 (OTolaryngol Head Neck Surg, 1986,95：292) 研究发现, Ramsay-HunT综合征较单纯性面神经麻痹更易出现严重和完全的失神经支配, 从而导致后期出现联带运动等并发症。

抗病毒联合糖皮质激素治疗Ramsay-HunT综合征被证实有效 (de Ru JA, eT al.OTolNeuroTol, 2011, 32：852) 。疱疹、眩晕、耳鸣及平衡失调等症状在治疗后一般能完全恢复, 部分患者面瘫和听力下降恢复不完全。

一项纳入101名患者的回顾性研究 (Coulson S, eT al.OTolNeuroTol, 2011, 32：1025) 发现, 面瘫的严重程度、是否存在闭目不全的症状、是否联合糖皮质激素与抗病毒治疗和预后相关, 而年龄、性别、首发症状、起病方式、病程中出现的某一单独症状、颅神经Ⅷ是否累及均和预后无关。Murakami等 (Ann Neurol, 1997, 41：353) 研究发现, 早期及时治疗, 尤其在起病后3 d内开始给予糖皮质激素和抗病毒药物, 能明显提高面瘫的恢复程度。

颅神经Ⅶ减压手术目前仍有争议, 对于经药物治疗6周后面瘫仍无恢复的患者, 颅神经Ⅶ减压手术可能有所帮助。