Galen静脉血栓13例临床分析
Galen静脉血栓临床上并非罕见，随着影像学(头部CT/MRI)技术的发展，神经科医生对本病逐渐有所认识，但由于其临床症状复杂多变，故易误诊。
为提高对本病的认识，及早诊断，及时治疗，现将我院收治的13例并结合文献总结分析如下。
收集1989年3月至1999年10月在我科住院的Galen静脉血栓病人13例，其中女8例，男5例，年龄20～48岁，平均36岁。病因：产后4例，长期服避孕药1例，腹泻、胃肠炎及肠梗阻2例，结肠癌1例，血栓闭塞性脉管炎(有家族史)1例，疲劳、出汗多、脱水2例，原因不明2例。
本组13例首发症状以产后头痛、呕吐发病4例，伴有发热、抽搐及意识障碍3例；以持续不缓解头痛，逐渐出现呕吐等高颅内压症状5例；
以偏瘫或四肢瘫发病者2例；以腹泻、呕吐等消化道症状起病者2例，其中1例出现肠梗阻。
行腰椎穿刺7例，脑脊液压力超过20cmH2O者6例，白细胞均正常，红细胞增多3例(1×106～140×106/L)。蛋白增高7例(0.5～1.7g/L)，糖和氯化物含量未见异常。
13例均在发病3～30d行头颅CT检查，均显示双侧丘脑、尾状核、壳核及苍白球区对称性低密度灶(图1、2)；早期(病后3d)行CT检查3例，可见Galen静脉伴有直窦的高密度灶(图1)。
行头部MRI7例，除均显示双侧丘脑、基底节区对称性长T1长T2异常信号外(图3、4)，有2例合并有直窦、横窦异常信号，另2例合并有脑干异常信号。
本组治疗分两个阶段，1997年以前治疗7例，主要以脱水、降低颅内压、扩容、抗炎及激素治疗，7例中治愈3例，死亡4例。
1998年以后治疗6例，主要以抗凝、降纤为主，辅以降颅内压、抗炎等。抗凝药采用低分子肝素钠/钙，每次1支，2次/d，皮下注射，疗程一般为7～14d，少数病人为30d。有的病人采用低分子肝素与降纤药(克栓酶/降纤酶)交替使用。结果：6例中5例治愈，死亡1例。结果表明，低分子肝素治疗静脉系统血栓安全，疗效确切。
图1：CT检查示双侧丘脑及内囊低密度，Galen静脉高密度
图2：CT检查示双侧底节区低密度
图3：MRI示双侧底节长T1异常信号
图4：MRI示双侧底节区长T2异常信号
2.1脑静脉系统的解剖生理
脑静脉有3个特点：
(1)无瓣膜，静脉血流方向可逆流；
(2)颅内、外静脉之间有丰富的吻合。上矢状窦与板障静脉、导静脉与头皮静脉相交通；海绵窦与眼静脉和面静脉相交通；椎-基底静脉与脊柱、胸、腹及盆腔静脉相交通；
(3)颅内静脉部分血栓不完全梗阻时，可不出现临床症状，当完全梗阻或静脉窦与静脉吻合处血栓时，使脑脊液吸收障碍，出现瘀血和水肿，造成高颅内压，可导致出血性梗死。
大脑血液由深浅两组静脉系统引流，浅静脉引流皮质和皮质下白质的血液，分为大脑上、中、下3组静脉：大脑上静脉7～10条，收集胼胝体以上额叶、顶叶及枕叶静脉的血液；大脑中静脉1～3条，引流大脑外侧裂及岛叶静脉的血液；大脑下静脉2～3条，引流颞叶、枕叶外侧面及下面的血液。
深静脉系由Galen静脉和成对的基底静脉组成。Galen静脉由2条大脑内静脉组成，每侧大脑内静脉由透明隔静脉、丘脑纹状体静脉和脉络膜静脉在Monro孔处汇合而成，引流透明隔、胼胝体角、额叶深部血液及基底节、丘脑和侧脑室周围白质等区域的血液。
两侧大脑内静脉向后行于第三脑室顶，于胼胝体下方和松果体上方汇合成Galen静脉，该静脉绕胼胝体压部向上弯曲，以锐角汇入直窦，Galen静脉还接受来自两侧基底静脉、大脑后静脉和枕静脉的血液。
基底静脉引流苍白球内侧、视前区、下丘脑、丘脑底、脑干上部及胼胝体、扣带回前部静脉和岛叶静脉的血液。
Galen静脉为短粗的静脉干，管壁极薄，位于胼胝体压部后下方，向后入直窦，主要引流大脑内静脉和基底静脉的血液。
2.2危险因素及发病机制
Crawford等对1971年以来报道的28例大脑深静脉血栓(DCVT)的总结中指出，其危险因素包括红细胞增多症、怀孕期、产褥期、口服避孕药、Cronhn病、溃疡性结肠炎、头部外伤、发作性夜间血红蛋白尿、糖尿病、感染及脑炎等。
单纯DCVT女性明显多于男性，比率为8.3∶1。
本组13例Galen静脉血栓的病因为：口服避孕药1例，产后4例，胃肠炎2例，血栓闭塞性脉管炎1例，结肠癌1例，疲劳、脱水2例，原因不明2例。女性较多(8例)，与文献报道结果一致。
关于发病机制，一般认为是多种原因如红细胞增多、血粘度增加、血流变慢以及蛋白C、蛋白S缺乏导致的高凝状态所致。此外，静脉本身受损、阻塞和狭窄等均可使凝血系统激活形成血栓。
血栓是上述诸多因素同时作用的结果，由于静脉血流速度慢、压力低，一旦形成血栓，则有扩展趋势。
2.3临床及影像学特点及病理改变
总结本病有如下临床特点：
(1)进行性无缓解的头痛、伴恶心呕吐为最常见的临床表现，本组共有9例主要表现为头痛呕吐；
(2)不同程度的或进行性意识障碍、抽搐、复视、视力障碍和大小便失禁，本组死亡5例均在不同时期出现意识障碍、抽搐和二便失禁；
(3)去脑强直、去皮层状态；
(4)双下肢无力、偏瘫或四肢瘫、感觉障碍和病理征阳性；
(5)视乳头水肿在DCVT中远较静脉窦血栓少见；
(6)女性多于男性，发病率虽较静脉窦血栓低，但静脉窦血栓中有1/3～1/2伴有DCVT。
本病影像学特点：CT常是最先使用的检查方法，急性期一般显示Galen静脉、大脑内静脉高密度影，其局部引流区如双侧丘脑、尾状核、壳核和苍白球区显示低密度灶(由水肿所致)，侧脑室扩大是由于水肿造成Monro孔梗阻引起，而非静脉压升高所致。
进一步诊断可行MRI和磁共振血管造影(MRA)，利用三维立体不同侧面、调整时间飞越等参数及不同的翻转角度可获得清晰的中线结构及大脑静脉系统的影像。
有人利用钆造影行MRA成像时得到更清晰的静脉造影像，以便了解静脉系统病变。
值得注意的是，在血栓形成的不同时间，MRI上的影像也有差异，也给诊断带来一定的困难，更进一步检查可行经皮股动脉穿刺脑血管造影。
利用数字减影血管造影技术可直接看到血栓形成后静脉窦及引流静脉不显影。
我们体会，当CT显示双侧丘脑、尾状核、壳核和苍白球区低密度，MRI显示上述区域水肿的异常信号，用动脉系统血管病不好解释时，应高度怀疑本病。
本病的病理改变：大体见广泛脑水肿，皮质可见灶性出血，多由皮质静脉梗死所致。镜下见梗死区脑组织中中性粒细胞渗出，血栓处血管壁坏死。
2.4治疗及预后
本病治疗原则是应尽早、尽快溶栓，使血管再通。采取综合性措施，以抗凝、降纤为主，辅以脱水、激素及对原发病的积极治疗。抗凝药物应首选低分子肝素。
近3年来，我们采用低分子肝素治疗静脉系统血栓，无一例出血，死亡率明显下降，死亡病例由原来的4/7例降到1/6例。我们体会到，低分子肝素比传统的肝素安全，出血机率少，疗效满意。
本病的预后取决于病情的严重程度、治疗是否及时、溶栓的效果及血管再通所需的时间。DCVT预后较静脉窦血栓的预后明显差，死亡率高达37%，且生存者中多伴有严重的后遗症，完全恢复率仅为33%。
死亡率高的原因可能与梗死区的侧支引流代偿程度差、梗死区位于重要功能区和未能早期诊断治疗等诸多因素有关。
本组中经抗凝药物治疗的病例，死亡率明显降低。