纤维软骨栓塞性脊髓梗死的临床特点(附2例报告)
纤维软骨栓塞性脊髓梗死是指脊髓多数血管被椎间盘髓核栓子突然堵塞造成脊髓卒中。
而国外也仅有两百多例相关的报道。目前该病的发病原因及机理不明。但多数资料显示患者发病前少数有外伤或进行体育活动、搬运等活动所诱发。
临床表现根据栓子堵塞的部位不同而大同小异, 主要表现为数分钟内急性脊髓横贯性损伤, 全部病变部位以下的运动感觉及括约肌功能丧失[1]。
为了提高对该病的认识, 尽可能对可疑病例进行早期的诊断、对其足够重视以对其进行相应的治疗, 现将我科2例颈椎椎间盘软骨栓塞进行病例报告及相关文献复习。
患者, 男, 18岁。以“颈痛伴意识障碍9 d”于2015年2月9日收入当地医院。
入院前9 d患者进行体育活动时感颈部疼痛不适, 送至当地医院就诊, 途中患者突发抽搐1次, 持续时间约1 min后自行停止。之后出现意识障碍, 呼之不应, 行头颅CT未见异常。
入住当地医院后, 随即出现呼吸骤停, 立即行气管插管, 呼吸机辅助呼吸。
同时患者出现高热, 体温最高38.9 ℃, 腰穿检查示CSF细胞数5×109/L, 潘氏试验弱阳性, CSF培养无细菌生长。复查头颅CT提示仍未见明显异常。
给予以地塞米松、甲泼尼龙短时冲击治疗3 d之后逐渐减量直至停用, 同时予以抗生素抗感染治疗。治疗后, 患者症状仍无明显好转。
2月18日家属要求转入我院急诊ICU。转入时带入胃管、尿管及气管切开管, 呼吸机辅助呼吸。
查体示神志昏睡, 呼之不应答, 可见轻微水平眼震, 双瞳等大等圆, 光敏；颈软, 四肢肌张力降低, 四肢迟缓性瘫痪, 肌力0级, 四肢腱反射未引出, 双侧病理征阴性。
入院后继续予以呼吸机辅助呼吸、抗感染等治疗。
2月20日再次行腰穿CSF检查, CSF无色清亮, 细胞数2.5×109/L；CSF生化示葡萄糖4.47 mmol/L (正常4.4 mmol/L) , 氯124.2 mmol/L, 蛋白0.6 g/L；CSF涂片及培养未见细菌及真菌。2月26日EEG示界限性异常。
2月26日神经电生理示所检运动神经传导速度和感觉神经传导速度及动作电位波幅正常范围；所检正中神经未引出F波；左右侧胫神经刺激P40潜伏期明显延长, 振幅明显降低, 提示颈段脊髓中枢受损。
3月4日头部MRI示延髓及颈段脊髓见不均匀片、条状稍长T1、稍长T2异常信号影, 延髓、颈段脊髓增粗, 考虑炎性改变可能大；脊髓梗死?其他性质待排除 (图1) 。
3月6日患者转入我院神经内科监护室继续住院治疗。转入时查体：体温37.8 ℃, 心率106次/min,血压122/69 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa) , 体型肥胖, 神志清楚, 可自主睁眼, 气管切开, 呼吸机辅助呼吸, 查体欠合作。双瞳孔等大等圆2 mm, 光敏, 双眼可见水平眼震。颈软, 四肢肌张力低, 四肢肌力0级, 四肢腱反射未引出。双侧病理征阴性。
入院后仍继续予以甲泼尼龙、地塞米松等糖皮质激素冲击, 之后改为口服糖皮质激素并逐步减量直至停用治疗, 波立维抗血小板聚集等对症支持治疗。
入院后血常规示WBC 11.55×109/L, 中性粒细胞8.778×109/L, Hb 114 g/L。
痰培养示嗜麦芽窄食单胞菌。床旁胸片示右肺上叶见大片致密影；包裹性积液?肺不张?床旁纤支镜示双肺各级支气管黏膜炎症表现明显, 管腔内分泌物较多。
3月19日复查头颈部MRI示头部MRI平扫未见异常；扫及蝶窦、双侧筛窦慢性炎症；延髓下段, 颈段脊髓上段片状、条状T1、长T2信号, 大部分颈椎椎间盘髓核T1WI、T2WI均呈低信号 (图2) 。
结合临床考虑诊断颈椎椎间盘纤维软骨栓塞可能较大。住院期间患者反复肺部感染、尿路感染。
多次痰培养提示铜绿假单胞和鲍曼不动杆菌, 依据药敏实验予以抗生素抗感染治疗。
发病2个月患者病情有所好转, 四肢肌张力较前有所增加, 双上肢肌力仍为0级, 双下肢肌力Ⅰ级, 双侧病理征阳性。间断停用呼吸机训练后有自主呼吸。
发病3个月后患者完全停用呼吸机到院外康复治疗。
图1：例1患者在2015年3月4日头颈部MRI影像改变
图2：例1患者在2015年3月19日头颈部MRI影像改变
例2
患者, 男, 20岁。因“突发颈肩部疼痛, 四肢无力, 呼吸停止10 h”于2009年3月13日入院。
发病时在当地医院急诊气管插管, 呼吸机辅助呼吸转入我院收入神经外科ICU。
入院时查体：心率70次/min, 血压107/69 mmHg。神志清楚, 气管插管, 呼吸机辅助呼吸。双瞳等大等圆, 光敏。四肢肌张力减弱, 腱反射消失。四肢肌力0级。病理征未引出。
入院后ECG示窦性心动过缓。胸片示双肺纹理粗, 左肺中部少许斑点影；炎性病变待排除；心影未见异常。
2009年3月13日行气管切开, 继续呼吸机辅助呼吸。3月13日予以甲泼尼龙冲击4 d治疗。
3月16日全麻下行全脊髓血管造影及全脑血管造影, 椎动脉、左侧T5及右侧T10肋间动脉造影显示脊髓前动脉显影, 未见血管畸形改变。
3月17日头部颈胸段脊髓MRI检查示延髓及C7椎体平面脊髓病变, 考虑炎性病变可能大；胸段脊髓未见异常；双侧大脑半球、小脑未见异常。3月17日行腰穿检查, CSF无色清亮, 无凝块, 有核细胞数2.5×109/L, CSF葡萄糖5.23 mmol/L, 氯化物110.6 mmol/L, 蛋白>3.0 g/L
。临床考虑诊断颈椎椎间盘纤维软骨栓塞可能较大。入院后患者一直发热、血压低, 予以多巴胺、间羟胺维持血压, 继续抗感染及2次静脉注射免疫球蛋白冲击治疗。
3月28日转入神经内科。
转入时查体：体温37.5 ℃, 心率74次/min,血压102/60 mmHg, 血氧饱和度98%。神志清楚, 气管切开, 呼吸机辅助呼吸。升压药物维持血压。双瞳等大等圆, 光敏。四肢肌张力低, 较前略有增加,可轻微不随意运动, 腱反射消失。四肢肌力0级。病理征未引出, 双侧膝反射正常～活跃, 双侧髌阵挛减弱。针刺头面部有疼痛感可躲避, 四肢及躯干无痛感。
转入后继续予以呼吸机辅助呼吸, 维持血压等治疗。再次予以甲泼尼龙冲击治疗1周, 静脉注射免疫球蛋白20 g 冲击治疗3 d, 患者症状无明显改善, 之后家属要求自动出院回当地医院治疗。
纤维软骨栓塞性脊髓梗死是一种少见的突发的血管源性的急性缺血性脊髓病变。通常由低血压、血管损害、压迫, 其他损害或者脊髓动脉的血栓栓塞等多种原因导致血流减少引起的脊髓缺血性梗死。
尸检发现脊髓多数小动脉和小静脉被典型的纤维软骨栓塞, 脊髓梗死坏死,少数延伸至延髓, 通常找不到典型的破裂间盘碎片。
从已知文献中最早的病例是1937年Davison报道的1例15岁的男孩在3 h内快速进展的感觉丧失、四肢及呼吸麻痹最终导致死亡的病例, 尸体解剖证实在大部分脊髓和髓质中多个微动脉被髓核样微栓子栓塞。国内仅有3例报道。
从Pubmed、万方、维普等中外数据库中以“纤维软骨栓塞”和“fibrocartilaginous embolism”为检索词, 检索相关病例的全文和摘要进行了归纳分析和总结。
现将该类疾病进行文献复习并对该疾病发病特点、诊断、鉴别诊断和可能病因进行分析以便临床医生学习和提高对该病的认识。
纤维软骨栓塞性脊髓梗死的发病年龄从15～78岁不等, 男女均可发病, 性别差异不明显。
该病的起病形式快, 多在数小时内达到疾病高峰。而发病的诱因通常有外伤、体育运动、搬运、外科手术等因素, 少数患者也可以没有任何诱因。
其临床表现与损伤的脊髓部位密切相关。损伤的脊髓部位从脑桥, 脑干及颈段、胸段、腰段脊髓均可累及。一般表现为脊髓损伤平面以下的横贯性损伤表现, 如脊髓病变以下的运动感觉丧失。
运动异常表现为肌无力瘫痪, 包括四肢骨骼肌、呼吸肌无力等。感觉异常表现为深浅感觉丧失, 大小便障碍等多种表现。
脊髓病变部位越高, 临床症状越重, 严重者需要呼吸机维持呼吸, 比如本病例报告中2例患者就是较为严重的延髓或者高颈段脊髓病变, 病变累及CNS导致呼吸肌麻痹引起呼吸骤停。
辅助检查能够帮助排除一些常见的疾病, 如头颅CT、CSF检查等等。头颅CT因对脊髓病灶显示较差所以一般没有异常的表现, 但有助于排除颅内的占位性病变。MRI检查早期也可能没有特异性的表现, 中后期可在脊髓的病灶部分表现为长T1、长T2信号。CSF压力一般正常, 实验室检查通常也没有什么异常表现, CSF的细胞数、糖、氯化物及蛋白也可在正常范围或升高。
纤维软骨栓塞性脊髓梗死的鉴别诊断需要与急性脊髓炎、压迫性脊髓病等疾病相鉴别。
急性脊髓炎发病前多有受凉、腹泻、上呼吸道感染或者疫苗接种史等诱因, 临床表现以急性起病, 迅速出现脊髓横贯性损害的症状；CSF压力一般正常, 个别严重时可有升高, 白细胞数可正常,也可增高至 (20～200) ×109/L,以淋巴细胞为主, 蛋白可轻度升高, 多为0.5～1.2 g/L, 糖和氯化物正常,CT和MRI排除其他脊髓病变。
而压迫性脊髓病多见于肿瘤、结核、骨折、炎症等因素；CSF动力学改变、常规生化异常对判断脊髓受压程度很有价值；椎管严重梗阻时可有CSF蛋白-细胞分析, 细胞数正常, 蛋白通常超过10 g/L, 黄色的CSF流出后自动凝结称之Froin综合征；影像学脊柱X片及CT和MRI可见脊髓受压的病理性改变。
纤维软骨栓塞性脊髓梗死的治疗由于病因病理机制不明, 缺乏特效的治疗,需要综合性的治疗措施, 包括常规的护理措施、预防和治疗感染、营养神经, 对症支持及早期的康复训练的治疗, 其中抗感染及床旁护理、康复是主要治疗手段。
严重的病情需要予以气管插管或气管切开并安置呼吸机辅助呼吸。该病的预后与脊髓病变部位、年龄等密切相关, 病变部位越向上, 年龄越大, 预后相对越差。
综上, 纤维软骨栓塞性脊髓梗死由于临床表现缺乏特异性, 而实验室检查尤其是CSF和影像学如CT敏感性差, 该疾病的确诊仍然需要依靠脊髓病理活检。
然而MRI是无创的显示脊髓病理性改变的最佳选择, 依靠信号变化或者增强MRI可以排除一些炎性或肿瘤性病变, 尤其是在无法完成病理活检或尸检时。
1996年Tosi等报道了1例16岁女孩突发背痛后快速进行性四肢无力, 通过发病后第3 d、10 d及第5个月后脊髓MRI信号的变化等影像学检查诊断的纤维软骨栓塞性脊髓梗死。
因此, 临床上遇到有外伤、体育运动等诱因的突发性脊髓横贯性损伤表现,除考虑脊髓炎、肿瘤等常见疾病外, 还需考虑纤维软骨栓塞性脊髓梗死的可能, 尤其是CSF、CT等无明显异常的改变而MRI提示异常信号影或脊髓血管造影发现血管栓塞表现的, 需要高度警惕。当然如果有条件最好进行病理活检以证实。
文献出处：王多姿,郭富强,吴文斌,余能伟,杨树.纤维软骨栓塞性脊髓梗死的临床特点(附2例报告)[J].临床神经病学杂志,2019,32(02)：135-138.