都是酒精惹的祸：胼胝体变性

宾夕法尼亚大学放射科 JamesX. Chen 博士最近发表了一个病例：

男，45 岁，因急性意识障碍和震颤入院，既往有酒精性肝硬化、肝移植病史，MR 图像如下：

MR 图像示：胼胝体压部见类圆形长 T2 信号，FLAIR呈高信号，DWI 呈高信号，相应 ADC 图呈低信号，增强扫描未见明显强化，余脑实质未见明显异常。

诊断：胼胝体变性（Marchiafava-Bignamidisease，MBD）。

MBD 目前病因不清，多发生于 40～60 岁酗酒男性，发病机制不清，可能与长期酗酒和营养不良导致代谢、中毒、血管功能失调有关。病理基础为胼胝体脱髓鞘，偶见胼胝体出血。临床表现复杂多样，缺乏特异性，主要有意识障碍，伴有癫痫发作、锥体束征和肢体肌张力增高，认知功能受损、步态不稳，严重者可昏迷。

MBD 的影像学表现具有特征性，急性期胼胝体肿胀，MRI 上呈稍长 T1 长 T2 信号，DWI 呈高信号，具有对称性，可累及周围脑白质，增强扫描急性期可见强化，慢性期无明显强化。

鉴别诊断：

1.Wernicke 脑病：主要发生于产褥期，与维生素B1 缺乏有关，临床表现为意识障碍、眼球运动异常和共济失调三联征，MRI 表现为三、四脑室周围灰质内对称性长 T1 长 T2 异常信号，FLAIR 呈高信号，早期 DWI 呈高信号。

2. 后部可逆性脑病综合征：多继发于血压急剧升高，典型表现是双侧顶枕叶皮质下白质内对称性 T2WI 及 FLAIR 高信号，DWI 呈等、高信号。胼胝体梗死符合血管分布，胼胝体前部受累多见。

本病尚无有效治疗方法，戒酒、补充大量 B 族维生素、营养支持及抗癫痫药等对症治疗可改善症状。长期饮酒出现精神症状，MRI 提示胼胝体病变要考虑到胼胝体变性的可能。