表现为占位性病变的原发性中枢神经系统血管炎一例

患者女，39岁，已婚，主因“左侧肢体麻木1个月余，间断性头痛20d”收入海军总医院。患者于2013年11月20日无明显诱因出现左上肢及躯干外侧麻木，1周后左侧躯干外侧麻木症状逐渐消失。2013年11月26日出现左膝部麻木，就诊于某医院神经内科，查颈部MRI考虑为“脊髓脱髓鞘病变”，给予口服B族维生素等药物治疗，病情无明显缓解，并出现食欲减退及浑身乏力。2013年12月20日出现间断性头痛，呈钝痛，疼痛部位不确定，并出现幻觉，看别人头部时觉头皮向外跳动，胸前有类似大枣样东西晃动，未予重视。2013年12月23日突然出现言语不能，意识不清，急送至当地医院，给予甘露醇脱水后意识逐渐转清，能说话，但对某些事物只能描述性质、用途等，但不能对其命名，并自觉视物不全。2013年12月27日行头颅MRI提示左侧颞岛叶占位，胶质母细胞瘤可能性大；齿状突水平颈髓内占位，胶质瘤？患者自发病以来体重减轻5kg。既往史：2013年5月足月顺产一女，目前为哺乳期，余无特殊。

神经系统查体：神志清，命名性失语，右侧视野缺损，余颅神经检查未见异常；左上肢肘关节、左下肢膝关节以下浅感觉减退，四肢肌力5级，肌张力正常，共济稳准。四肢腱反射对称引出，未引出病理反射，脑膜刺激征（-）。

实验室检查：血常规、生化未见异常；红细胞沉降率、C反应蛋白（CRP）、类风湿因子、抗链O（定量）均正常；自身免疫及血管炎抗体谱筛查均未见异常。

心电图、胸片检查未见异常；颅脑MRI（2013年12月27日）：左侧颞岛叶占位，胶质母细胞瘤可能性大（图1A-1C）。颈髓MRI（2013年11月27日）：延髓脊髓交界处可见一小片状长T1长T2信号，增强后可见均匀强化（图1D）。

2014年1月1日导航下行左侧颞岛叶占位病变切除术。病理回报：送检脑组织内部分血管内皮增生、肿胀，血管周围可见以T细胞为主的淋巴细胞、中性粒细胞及浆细胞浸润，管腔闭塞伴血栓形成；脑组织胶质细胞增生，散在淋巴细胞、浆细胞浸润（图2）。激素治疗后复查头颅及脊髓MRI病灶明显减轻至消失（图3）。

讨论

原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis ofthe central nervous system，PACNS）是一种少见的中枢神经系统疾病。PACNS发病率仅占系统性血管炎的1％，病因尚不清楚。PACNS主要侵犯脑的中小血管和软脑膜微血管管壁，脊髓血管也可累及，40-50岁多发，急性或隐匿起病。临床主要表现为认知功能下降、进行性头痛、失语、癫痫样发作等。影像学缺乏特异性，极易误诊为颅内占位性病变。脑病理发现病变血管周围炎性细胞大多数为T淋巴细胞，提示炎性反应与细胞免疫导致的迟发型变态反应相关性。在单核细胞内发现有类似病毒颗粒或类支原体结构，提示可能与感染有关。依据其病理特点可分为肉芽肿性血管炎、淋巴细胞性血管炎及急性坏死性血管炎。结合患者的临床、影像和病理特点可分为占位性病变性血管炎、非典型PACNS及中枢神经系统肉芽肿3种类型。

该患者发病时处于哺乳期，可能是导致PACNS的诱发因素。患者病程中曾有间断性头痛、视幻觉和意识丧失，给予甘露醇脱水治疗后意识逐渐恢复，提示患者颅内病灶范围大，可能有颅内压增高或脑疝形成；头MRI示左侧颞岛叶不规则长T1、长T2异常信号，占位效应明显，增强示边缘环形强化，结合临床不排除颅内占位性病变（胶质瘤可能性大）。最后行左侧颞岛叶病变切除术，术后脑病理示小血管周围大量T淋巴细胞、散在的中性粒细胞和浆细胞浸润，部分管腔闭塞伴血栓形成，符合占位性病变的PACNS。患者头MRI示占位效应明显和环形强化，单凭影像特点很难与恶性胶质瘤鉴别。如同时进行MR弥散成像（DWI）和灌注成像（PWI）有助于提高PACNS的诊断率，由于PACNS可导致一些部位出现低灌注区域，PWI可显示该部位的微循环障碍，且DWI可早期发现小的新发病灶，而胶质瘤由于血管增生往往表现为PWI高灌注，病灶的DWI很少发现新发病灶。该患者除了脑部的病灶外，在齿状突水平颈髓内也发现了异常信号，这也是该患者比较特殊的一个方面。文献报道PACNS头痛和脑病症状表现突出，而弥漫的神经功能缺损及脊髓病变并不常见。该患者通过甲泼尼龙冲击治疗后颅内和颈髓病灶消失，半年及1年后随访患者病情稳定。

该患者由于头MRA未见异常而未行颅内数字减影血管造影（DSA）检查。DSA可提高颅内血管炎的诊断率，其典型表现是动脉血管交替性的狭窄和扩张，串珠样改变，或者出现多发的小血管中断，微动脉瘤形成，病变区的血流循环时间延长，但40％的PACNS患者DSA正常。脑组织活检尽管是诊断PACNS的金标准，但由于病变血管的局灶性和阶段性分布，脑活检确诊的患者占50％-70％。因此，PACNS的确诊需结合患者的影像学特点、临床表现、实验室检查以及脑活检病理，综合分析后作出诊断。