急性进展性双侧延髓内侧梗死一例
患者男，56岁，农民。以“头晕3d，反应迟钝伴四肢无力1d”于2016-01-26入院。3d前于家中“劈柴”过程中自觉头晕，当时自觉无明显眩晕感，无恶心、呕吐，伴右侧偏身麻木，无肢体无力，就诊于当地医院，行头颅CT检查示腔隙性脑梗死。入院后给予“阿司匹林肠溶片、依达拉奉、丹红”等药物治疗。
经治疗第2天，患者晨起醒后出现反应迟钝，无言语应答，可见睁眼反应，并出现双侧肢体瘫痪，伴饮水呛咳，全身大汗，无肢体抽搐，无二便失禁，无恶心、呕吐，无发热。当地医院诊断“颅内感染”，给予“脱水、抗感染”等治疗后，病情仍进展加重，遂转入作者医院进一步诊治。
入院查体：体温37.8℃，脉搏82次/min，呼吸18次/min，血压136/78mmHg，意识清楚，精神差，中等体型，营养中等，全身可见大量出汗，甲床营养良好，双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音，腹平软，未见压痛及反跳痛，双下肢无水肿。神经系统查体：反应迟钝，构音障碍，右眼外展方向活动受限，无眼震，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接及间接光反射灵敏，双侧鼻唇沟浅，伸舌困难，悬雍垂居中，双侧软腭上抬力弱，双侧咽反射消失，四肢肌张力低，疼痛刺激后可见右下肢轻度回缩，双侧腱反射减弱，双侧病理征(-)，脑膜刺激征(-)。
入院后急查头颅MRI+DWI结果提示：延髓急性梗死，右侧基底节区、双脑室旁多发缺血灶；MRA检查结果示：右侧大脑后动脉多发狭窄，双侧大脑中、后动脉分支稀疏(图1)。胸部CT检查示：双下肺炎性反应渗出。诊断为“急性双侧延髓梗死”。
给予神经保护、抑酸、抗感染、化痰、排痰、补液、扩容等治疗。患者起病后第7天，体温正常，意识清楚，皮肤无潮湿，构音障碍，右眼各方向活动均受限，左眼外展活动存在，无眼震，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接及间接光反射灵敏，伸舌困难，悬雍垂居中，双侧软腭上抬力弱，双侧咽反射消失，四肢肌张力低，疼痛刺激后可见双下肢轻度回缩，双侧腱反射减弱，双侧病理征(+)，脑膜刺激征(-)。
应患者及家属要求转至当地医院继续治疗。经随访，患者于2016-02-06出院，出院时患者意识清楚，鼻饲饮食，生命体征稳定，仍有构音障碍，四肢肌张力略增高，四肢肌力无明显变化，双侧Babinski征(+)。
延髓较脑干其他部位血供丰富，侧支循环更好，因此延髓发生梗死的机会相对较少。1908年，Spiller通过尸体解剖最早描述延髓内侧梗死(medial medullary infarction，MMI)，1914年Déjérine首次将其归纳为综合征，即延髓内侧综合征(medial medullary syndrome，MMS)，因此又称Déjérine综合征。患者可表现为患侧舌肌瘫痪，对侧肢体偏瘫及深感觉障碍。
双侧MMI综合征多以四肢瘫为首发症状，伴有严重的吞咽困难。然而本例患者病情呈进展加重，早期出现头晕、右侧偏身麻木症状，类似于大脑中动脉供血区域急性脑梗死表现，逐渐进展加重，出现双侧面瘫、吞咽困难、四肢瘫痪、植物神经受累症状，考虑为进展性卒中。文献曾有类似报道。本例患者因早期出现右侧偏身麻木，双侧周围性面瘫，且表现为急性进展性四肢下运动神经元性瘫痪，易误诊为吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)，国内曾有类似报道。
笔者分析，本例患者早期头晕表现提示前庭神经下核受损可能，右眼外展方向活动受限，提示右侧展神经核或其纤维受损，随后四肢瘫为双侧锥体束受损的表现，患者伸舌困难、饮水发呛、吞咽困难为舌下神经核和疑核受损表现。
MMI几乎均有不同程度肢体瘫痪，极少数MMI可有病灶对侧中枢性面瘫。而本例患者出现双侧面肌无力，考虑为双侧周围性面瘫，其机制可能与梗死灶周围水肿向上波及脑桥面神经核有关；发病初期出现全身大汗，可能原因为梗死部位水肿波及部分交感神经下行纤维束所致。
本例患者体征早期不典型，极易造成误诊，随病情进展出现四肢瘫痪、吞咽困难，临床症状及体征逐渐趋于典型，较为罕见。虽经治疗患者生命体征平稳，但预后较差。
MRI检查不仅可清晰显示脑干结构，对诊断MMI具有重要意义，而且还可为临床治疗方案的选择提供依据，判断预后等。延髓梗死常规MRI表现为长T1、长T2信号，T2WI显示延髓梗死更为敏感，尤其是横断位的T2加权像最明显，病灶多表现为一三角形，累及延髓的中部，而T1WI显示解剖结构较好。延髓病灶常常较小，早期无延髓外形和大小明显改变或仅局限肿胀。超早期梗死患者行DWI可显示病变区高信号。而行MRA检查可对颅内椎动脉的狭窄或阻塞做出明确诊断。
本例患者头颅MRI表现尤为典型，呈现“Y”型异常信号，且DWI早期出现高信号，头颅MRA可见椎动脉狭窄、纤细。既往曾有文献报道因为椎动脉发育不全而导致MMI的病例。
图1患者头颅MRIT1WI检查示双侧延髓下部内侧T1低信号(A，箭头所示)，T2WI检查示T2高信号(B、C，箭头所示)；DWI检查示双侧延髓急性梗死灶为高信号(D，箭头所示)，ADC为低信号(E，箭头所示)；MRA检查示椎动脉纤细(箭头所示)，双侧大脑中、后动脉分支稀疏(F)
本例患者早期出现头晕症状时未得到足够重视，延误了早期诊断，错过了早期溶栓等干预措施的时机；另外，在诊治过程中未能完成全脑血管造影(DSA)检查，未能明确责任血管，以进一步推测病因。
参考文献（略）