周六绿茶：后来
原发性头痛一共有14种，其中偏头痛，紧张型头痛和三叉神经自主性头痛（包括丛集性头痛）较为多见，其余11种临床上面比较少见。
咳嗽性头痛
原发性咳嗽头痛
原发性咳嗽性头痛被定义为由咳嗽和Valsalva动作引起的头痛且不伴其他颅内疾患。
常为咳嗽后即刻发生，迅速达峰，数秒至数分钟后缓解。有研究显示，原发性咳嗽性头痛中10.8%的病例头痛持续时间达30分钟以上，部分病例会有持续长达两小时的轻至中度头痛。
男性多见，但Pascual等报道28例原发性咳嗽头痛中有18例为女性。患者年龄多为40岁以上。
原发性咳嗽性头痛通常为双侧，偶尔也可为单侧。头痛部位大部分在前额和颞部，其他部位甚至包括牙疼都可见到。Pascual则认为疼痛通常在后枕部最明显，但前额、颞部、头顶均可见。头痛性质各异，多数病人性质为压迫感，爆炸样，过电样或针刺样。
头痛程度一般为中到重度。绝大部分原发性咳嗽性头痛患者在发作间隔中都有无头痛期，但一些患者在发作后会伴有头部闷胀感或钝痛，可持续数小时。恶心，呕吐，畏光，畏声等偏头痛样症状并不常见。
有报道，近2/3的咳嗽性头痛病人有诸如眩晕、恶心及睡眠异常等伴随症状。其他Valsalva动作也可引发头痛，但不会由体力活动引起。研究显示，其他诱因有突然体位变动(56%)，举重 (39%)，大笑 (33%) 和解大便 (22%)。
研究发现，72.6%的原发性咳嗽头痛的病人有不止一个诱因，最常见的是用力解大便。咳嗽的频率和头痛的严重程度有显著的相关性。咳嗽频率增加时，咳嗽头痛发生的风险增加0.4倍。病人咳嗽头痛常发生于下呼吸道感染期间或抬举重物时。
也有些罕见情形的报道。Bruyn描述过一例病人在咳嗽和打哈欠时可触发头痛。1例咳嗽头痛表现为单侧的牙痛，且服用吲哚美辛后完全缓解。该病人疼痛区域为右侧上颌并放射到同侧颞部，耳朵和枕部。以年为周期发作的单侧咳嗽头痛也有报道，此病人的头痛亦可因用力诱发。还有文献报道1例单侧咳嗽头痛合并慢性阵发性偏侧头痛。
继发性咳嗽头痛
有潜在继发病因的咳嗽性头痛约占40%，大部分继发性咳嗽性头痛的病人存在Arnold-Chiari畸形I型。
其他报道的继发性病因包括：低颅压、颈动脉或椎基底动脉疾病、中颅窝或后颅窝肿瘤、中脑囊肿、颅底凹陷、扁平颅底、硬膜下血肿、脑动脉瘤和可逆性脑血管收缩综合征。诊断性的神经影像检查对于发现可能的颅内病变或异常至关重要。
一般来说，继发性咳嗽性头痛患者相较于原发性咳嗽性头痛患者，存在更多的伴随症状，更多的头痛发作的诱因，头痛程度更甚，持续时间和头痛部位更广泛多样。
有研究报道40例继发性咳嗽头痛的患者中，23例为Chiari畸形I型。8例后颅窝发现病变：3例蛛网膜囊肿，2例皮样瘤，2例脑膜瘤和1例游离齿状突。头痛一般位于后枕部。33例伴有后颅窝症状，如头晕，不稳，面部及上肢麻木，眩晕和晕厥。另一项研究报道了9例继发性咳嗽头痛。其头痛特点和原发性类似，但诱发因素比原发性更多，抬举重物一项与原发性咳嗽头痛有显著差异。
咳嗽头痛可以是Chiari畸形I型几年内唯一的临床表现，这种现象约占所有继发性咳嗽头痛的1/5。
治疗
虽无该病自然病程的长期研究，大部分原发性咳嗽头痛病人最多4年内可自发缓解。由于持续时间短暂，一般无需特殊治疗。对于受症状困扰的患者，推荐吲哚美辛50~200mg/日，总体有效率约73%。目前仍无大型随机对照试验。吲哚美辛有效的机制可能是减小颅内压。也有报道托吡酯，甲基麦角新碱，普萘洛尔，萘普生及静脉甲氧氯普胺有效。继发性咳嗽头痛患者通常需要相应的手术治疗。下枕部颅骨切除术，可联合C1-C3椎板切除，能减轻大部分Chiari畸形I型患者的头痛。吲哚美辛对38%的继发病例有效。
预后
Symonds报道21例原发性咳嗽头痛病人中9例完全缓解，6例在1年到12年内自发好转，其余没有变化或死于不相关的疾病。Pascual回顾了13例病人，原发性咳嗽头痛可持续2月到2年。
病例1：
收集我院2017年1月〜2018年1月收治的17例原发性咳嗽性头痛患者，所有患者均符合国际头痛分类第3版（β版）标准：A：≥2次发作符合BD；B：由咳嗽，用力和/或其他Valsalva动作引起，并发生仅和咳嗽，用力和/或其他Valsalva动作引相关；C：突然发生；D：持续时间1s〜2 h；E：不能用ICHD-3中其他诊断更好地解释。除外标准：（1）继发性咳嗽性头痛；（2）伴有神经系统阳性体征者；（3）静止器质性精神疾病者；（4）头颅影像学排除占位性病变；（5）孕妇及哺乳期者。
所有患者均行头部CT或头部MRI检查；并抽血行血常规，C反应蛋白，血沉等检查。
0分表示无痛，≤3分表示轻度疼痛，4〜6分表示中度疼痛，7〜9分重度疼痛，10分代表难以忍受的最痛苦头痛的疼痛。
3例头痛较轻者未给予药物治疗，9例给予双氯芬酸钠缓释片75mg口服，1次/ d，连用5 d；5例给予双氯芬酸缓释片联用小剂量盐酸阿米替林片6.25mg口服，1次/晚。
所有患者均在治疗后8周进行疗效评估。痊愈：头痛完全缓解；显效：头痛程度或发作频率减少> 50％；有效：头痛程度或发作频率减少20％〜50％；无效：头痛程度或发作频率减少<20％。
结果
共收集PCH患者17例，男11例，女6例，年龄10〜65岁，平均（41.9±18.0）岁。主要临床特征见表1。
所有患者均因咳嗽诱发，其次为用力，低头/弯腰，跑步，震动，说话，大笑。
表1：原发性咳嗽性头痛患者的临床特征
讨论：
本研究PCH患者的发病年龄多在40岁以上，且男性明显多于女性，与文献报道一致。
PCH头痛部位多样，甚至以牙痛为主。本研究患者双侧头痛5例，偏侧头部12例；16例患者头部部位均波及枕部，与报道存在差异，需要进一步观察。本研究患者疼痛性质以搏动性，针剜样疼痛者各持续时间多在1〜10s，仅有2例大于10s，持续不超过10 min，疼痛程度以轻中度为主，占82％，4例居首，其次为膨胀痛3例。重度疼痛仅3例。
另外，我们观察到从发病到就诊时间短者头痛程度多为中重度头痛，考虑到头痛的严重程度对患者的生活质量造成了严重影响，导致就诊率高。
本研究17例患者的诱因除咳嗽外，通常还有跑步，摇头，震动甚至吞咽等而诱发。
PCH的患者恶心，排斥吐，畏光，畏声等伴随症状少见。本研究4例患者在发病早期伴随有鼻塞，流涕等上呼吸道感染症状，提示PCH可能与感染有关，应进一步研究。
部分PCH患者可自发缓解，由于持续时间短暂，一般不需要特殊治疗。
本研究3例患者自发缓解。对于受症状损伤的患者，推荐吲哚美辛50〜200mg / d，总体有效率约为73％，其有效的机制可能是减少血流量和降低颅内压。也有报道，托吡酯，甲基麦角新碱，普萘洛尔，萘普生及静脉甲氧氯普胺有效。
因我院暂无吲哚美辛，结合既往治疗其他类型头痛的经验选择了双氯芬酸钠缓释片治疗，患者均治愈，1例复发再次服用双氯芬酸钠缓释片后纠正，提示双氯芬酸钠缓释片可以作为治疗PCH的理想药物；阿米替林属于三环类抗抑郁药，通过选择性阻滞断Nav1.9通道而缓解疼痛，这可能是其有效治疗各种疼痛的另一机制。
本研究对5例PCH患者联合双氯芬酸钠缓释片和阿米替林治疗，结果头痛均治愈。除轻度口干，思睡不良反应外，无其他不良反应发生。远端恢复时间明显缩短病程长的患者，患者1、3用药后5 d彻底完全缓解，患者15、16用药4周后头痛完全缓解，提示该类患者应早期诊断，早期治疗。
原发性劳力性头痛
1.原发性运动性头痛 (PEH) 是指在高强度体育运动之后发生或者同时发生的头痛，通常持续时间可达 48 小时。文献报道的患病率高达 30%。偏头痛患者似乎更容易发生 PEH；发病机制不清楚。
2.吲哚美辛可能是有效的预防性治疗药物，此外，需要避免运动过度导致头痛发作。
原发性性活动相关性头痛
性活动相关的原发性头痛是指性活动过程中发生的头痛，国际头痛协会针对此类疾病进行了定义，即由性活动促成的头痛，随性兴奋增加，始发为钝性双侧头痛，随性高潮到来突然变化为严重头痛，且检查无任何颅内疾病；头痛程度可能会随着性兴奋性增加而增加，也可能出现在性高潮前或同时发生的强度爆发式头痛，严重程度头痛的时间可以持续1min到24h，轻微的头痛或可持续更长时间。
ICHD - 2 对两种亚型也进行了区分，分别为高潮前头痛和高潮时头痛。但临床研究无法对两个亚型进行区分，因此ICHD - 3 beta版又将其合并到一起。
与性相关的原发性头痛患病率尚不十分清楚，上个世纪90 年代针对以人口为基础的流行病学研究报道显示，其终身流行率为1%；在我国台湾地区进行的性相关原发性头痛调查，其占头痛门诊总量的0. 7%；但在我国大陆地区尚罕见此种疾病的临床报道。
性相关原发性头痛可能发生在一切性活动中，其中包括性交时和手淫时，与性相关的原发性头痛可以分为三类，其一发生在性交之前，其疼痛程度一般较轻，持续时间也相对较短；其二发生在性高潮时期，呈现突发性，一般疼痛较为严重，持续时间一般可达到15~20min；其三发生于性交后或性高潮后，疼痛时间可持续数小时，甚至达到数天。
这种疾病的发生机制尚不十分清楚
临床常用药物为吲哚美辛、普萘洛尔等，其治疗本疾病的作用机制还不十分明确，临床有研究推断其可能通过抑制脑膜神经源性血浆渗出或直接作用于三叉神经激活本身等环节，有研究认为此疾病可能是偏头痛变化而来，因此可能通过影响大脑皮质信息处理和皮质兴奋性、阻止皮质扩散抑制或通过组织5 - 羟色胺受体而作用于丘脑腹正中核或预防周围和中枢致敏作用于疾病。
病例1：
入选2011 年6 月至2014 年1 月于本院就诊的与性活动相关的原发性头痛患者6 例作为研究观察对象，诊断均符合国际头痛学会所制定的相关诊断标准；患者通过调整心态和停止性生活进行头痛症状调整无效。
排除标准：( 1) 患丛集性头痛或其他自主神经头痛；( 2) 非性生活也发生类似头痛。其中男性4例，女性2 例；发病年龄25~44 岁，平均年龄( 37. 8 ± 7. 2) 岁，平均就诊年龄( 42. 3 ± 10. 2) 岁；其中性生活中头痛发作频率超过50% 的患者5 例，占总例数的83.3% ；发作频率低于50% 患者1例，占总例数的16. 7% ；其中双侧头痛4 例，单侧头痛2 例；其中爆炸样疼痛3 例，胀痛2 例，搏动性头痛1 例；伴有恶心1 例，伴有呕吐2 例。
方法
经患者知情同意并签署知情同意书，给予患者神经系统检查，进行头部CT平扫、MRI检查，同时进行血常规、生化等安全性检查。对患者进行先期治疗：采用普萘洛尔20mg或尼莫地平30mg，日3次口服进行预防治疗。性生活或手淫前30 ~60min，给予吲哚美辛25~50mg / 布洛芬0. 1g / 佐米曲普坦0. 1g口服。针对患者进行按时随访，针对临床治疗效果和预后进行调查，采用疼痛程度评分方法进行数字疼痛分级( numeric painscale，NPC) ：评分在0~10 分之间，疼痛程度随分数增加而增加；疼痛分级：中等疼痛4~6 分，严重疼痛7~10 分。
结果
入选的6 例患者中头痛为中等疼痛的2 例，严重头痛的4例；其中4 例患者进行头部CT扫描，均未见明显异常；2 例患者进行头部MRI检查，其中1 例提示脑白质小缺血灶，1 例未见异常。6 例患者经血常规、生化检查均未见明显异常。
其中5 例患者进行预防性治疗，3 例应用普萘洛尔20mg，日3次口服治疗，2 例有效，1 例无效；2 例应用尼莫地平30mg，日3次口服治疗，均有效；剩余1 例未进行预防性治疗；
6 例患者中4 例应用吲哚美辛25~50mg进行先期治疗，其中3 例有效，1 例无效后应用布洛芬0.1g起效；
2 例应用舒马普坦0. 1g进行先期治疗，均有效。
6 例患者均随访时间12个月。患者疼痛情况治疗前( 8. 3 ± 0. 9) 分，治疗后( 3. 8 ± 1. 2) 分，均有明显改善，差异具有显著性( P < 0.05) 。
原发性霹雳样头痛
➤ 霹雳性头痛是一种在60秒内达到高峰的剧烈头痛
➤ 神经血管疾患常表现有霹雳性头痛
➤ 感染性疾病、高颅压和低颅压综合征偶可表现有霹雳性头痛
➤ 蛛网膜下腔出血是霹雳性头痛最常见的病因；诊断需依靠CT平扫；如果CT正常，则依靠腰椎穿刺检查
➤ 霹雳性头痛在数天内复发时，要考虑可逆性脑血管收缩综合征（RCVS)
➤ 颈动脉夹层、脑静脉栓塞、可逆性脑血管收缩综合征(RCVS）和垂体卒中也可表现为孤立性霹雳性头痛，而体格检查、CT检查、脑脊液检查均正常
➤ 当CT检查、脑脊液检查均正常时，仍需行包括颈部和脑部血管成像、头颅磁共振成像（MRI)等进一步检查。
➤ 排除以上病因，才可以下原发性霹雳样头痛
冷刺激性头痛
ICHD-3 beta 版对冷刺激性头痛的两种亚型进行了区分。第一个亚型是指由于外部寒冷刺激所致的头痛（HEACS）。头痛只是在外部寒冷刺激头部后或同时发生。在寒冷刺激去除后 30 分钟内疼痛可缓解；
2.第二个亚型是指摄入或吸入寒冷刺激导致的头痛（HICS），以前也叫冰淇淋头痛。当食入寒冷的食物或吸入冷空气时，寒冷刺激上腭或咽后壁后或同时发生头痛发作。在去除寒冷刺激后 10 分内疼痛缓解；
3.大多数受试者主诉为额部或颞部搏动性头痛。与没有头痛病史的人相比，偏头痛患者更容易出现冰淇淋头痛。
外部压力性头痛
由颅周软组织持续受压或牵拉引起的头痛。外部压力性头痛是一种原发性头痛，压迫和牵拉的力量很轻微，不足以引起头皮损伤。
换言之，此种压迫和牵拉均为生理性刺激。头皮未受到损伤的情况下，颅周软组织持续受压引起头痛，比如颅周紧束绷带、头戴帽子或头盔、游泳或潜水时带护目镜。
头痛持续的时间因外部牵拉程度和持续时间的不同而不同。尽管受牵拉处头痛最严重，但是头痛可以扩展到其他区域。
原发性针刺样头痛
原发性针刺样头痛 (primary stabbing headache，PSH) 特征性表现为非常短暂或瞬间的头部针刺样或戳刺样疼痛，偶为一连串发作，持续数秒消失，此针刺样头痛呈自发性，不伴有恶心、呕吐、流泪等自主神经症状，大多数患者头痛位于三叉神经第一支分布区。
PSH病因和发病机制尚不清楚，因其疼痛部位不定，且头痛部位无颅神经病变，亦无颅内结构和颅外组织器质性病变，故而PSH与神经痛不同。
临床特征
(1) 头痛部位：PSH患者头痛发作的典型部位为单侧三叉神经第一支分布区，位置表浅，以颞部最易受累，约为42%；其次为额部、眶区。
PSH头痛发作多为单侧发作，但每次发作的部位可能不同，如从一个部位变化到另一部位；有时PSH头痛发作表现为双侧交替出现，或者头两侧同时出现刺痛，对称性或非对称性。PSH头痛部位的这种变化特点使易于与神经痛相鉴别。
近年来的研究发现，PSH患者头痛发作亦可见于头部非三叉神经第一支分布区，甚至出现在头部以外。人群中有1% 患者出现单纯颈项部刺痛，以男性多见。
Fuh等研究发现，PSH头痛发作最常见于头后部，尤其是枕区/ 颈项部，约为58%，其次为顶部、颞部、眶额部；其中仅30% 患者头痛发作位于三叉神经分布区；发作性针刺样头痛也可同时多个皮节 (三叉神经和枕神经分布区) 。
发生于头部以外的PSH亦有报道，如面部或全身刺痛、手和小腿；尽管这种发生于头部以外的针刺样疼痛与头部刺痛的临床特征非常相似，如心前区发作性刺痛，可能为良性过程，但因其发病机制尚不清楚，仍需引起注意。
(2) 头痛特征：特征性PSH发作为中重度头痛，极重度疼痛不常见。疼痛常为尖痛、针刺样、刺戳样、急刺样和非搏动样。
大多数患者PSH单次发作的持续时间小于3s，为已知的发作持续时间最短的头痛。部分发作可能达5~60s。尽管长达120s的PSH亦有报道，但有关这种较长时间发作PSH的真实特征值得怀疑，因患者可能经历一连串的刺痛或不同时间间隔的单次刺痛，而此种发作可能为重度或极重度，如此可能造成患者对单次PSH发作持续时间产生误判。
PSH患者头痛发作频率通常较低，而对于同一个人和不同的个体，PSH发作频率差异很大。普通人群中68% 患者的发作频率≤ 1次/d，5% 的患者的发作频率>5次/d。最高可达100~300次/d。在某一段时间内其发作频率可能增加，甚至表现为持续一周的发作状态(status) 。
Fuh等报道，83%台湾PSH患者发作频率大于1次/d，其中26%<10次/d，55% 的患者平均发作10~99次/d，发作100次/d以上的患者占3%。
(3) 病程：多数PSH患者为散发或不规则发作形式，其症状期和无症状期没有规律可循，Sjaastad等报道，76% 患者发作间歇期长达数月；而Fuh等报道中，最长间歇期达20 年。但多数PSH患者症状可于数天或数周内反复发作，病程可达12个月。
(4) 伴随症状和疾病：PSH患者刺痛常突发且剧烈，伴有电击样感觉，甚至出现耸肩、挤眉弄眼或头部的活动 (jolts) 等。Sjaastad等报道，5%患者可出现发声 (如咕咕声) 或刻板的咒骂。Fuh等则发现8%PSH患者伴有畏光或恐声，10% 患者伴有恶心或呕吐，15% 患者头痛发作时伴有头晕，18% 患者伴有发声，24% 患者伴有感觉异常，但无自主神经症状如结膜充血、流泪或流涕。
PSH发作通常为自发性和无规律，约3.4% 患者可由颈部活动、咳嗽、腹部紧张和触摸头发诱发，偶尔亮光、精神紧张、姿势变化或口颊部刺激可诱发PSH发作；Fuh等报道睡眠不足、天气变化和普通感冒可以加重PSH发作，而颈部活动 (15%) 、瓦氏动作 (11%) 如咳嗽、排便、用力和性交时可诱发PSH。有报道发现PSH患者冬季或季节变化时发作频率增加，而夏季发作频率降低。
PSH可能与其他原发性头痛同时发生，两者可同步或相互独立。如与偏头痛、紧张型头痛、丛集性头痛、SUNCT等。
PSH与偏头痛的关系可能存在三种类型：①规律性针刺样头痛与偏头痛两者无相互影响；②规律性或较长时间的PSH发作见于偏头痛 (有或无先兆) 发作前，可能为偏头痛诱发因素；③极重度和明显延长的针刺样头痛发作出现在偏头痛/ 偏头痛样头痛发作高峰期，PSH发作古怪，伴有上斜视/ 自发动作/ 波动，此类较长发作(10~120s) 的本质未完全清楚。
寻求治疗者多因PSH频繁发作而就诊。约有1/3PSH患者服用吲哚美辛75~150mg/d能完全控制头痛发作，但35% 患者无效。同时口服吲哚美辛潜在的不良反应，使其在应用上受到较大质疑。
近年来有病例报道应用塞来昔布、艾托考西、硝苯地平、褪黑素或加巴喷丁可有效控制PSH发作。
但是因为PSH的发作极端无规律性，因此使得大多数药物疗效的评估可能存在部分问题；
最近Piovesan等观察了肉毒毒素A治疗PSH的疗效，24 例患者中，3 例完全缓解，19 例患者头痛在2 周后减轻，仅2 例患者无效。
硬币性头痛（圆形头痛）
临床特征
➤最典型的临床特征是局限性的圆形或椭圆形头皮疼痛，直径通常1～6cm。
➤最常见的部位是顶部（46%），其次是枕部（22.6%），也可见于颞部、额部或连接处。
➤通常一处病灶，但也有报道2处病灶或多处病灶同时发生。
➤性质常呈胀痛或刺痛，也可呈烧灼感、刀割痛或搏动样。
➤持续或间歇发作，轻至中度疼痛，急性发作亦很常见。
➤发作时间模式异质性很大，70%患者每个月大部分时间都存在，30%患者每个月小于15天，每次发作时间数秒、数分钟至数小时不等。
➤可合并感觉异常，麻木感，或痛觉过敏、触痛，梳头或触摸时诱发。亦可出现营养障碍，导致脱发。
病例1：
一般临床资料
研究对象选取2006-2008 年神经内科门诊就诊的主诉头盖部圆形区域内疼痛患者11 例。男4 例，女7 例，发病年龄30～68 岁，平均43.1±13.1 岁。症状持续1个月～7 年，其中3 例合并偏头痛。所有病人均无头盖部异常血管搏动、血管损伤、神经损伤和皮肤疱疹。所有病人常规神经系统查体均正常。头MRI、血生化 (肝、肾功能，血糖，血脂、电解质) 检查均正常。
临床表现
疼痛部位：11 例均为头部类圆形区域内疼痛，边界较清楚，9 例为直径3～6 cm 的圆形区域，另2 例为头部2×5cm2，及2×3 cm2椭圆形区域内疼痛。头痛部位主要位于头顶部，顶枕交界区10例，枕部1 例。疼痛部位和性质不随时间变化而变化。
疼痛程度： 轻微疼痛3 例，轻度至中度疼痛7例，中度至重度疼痛1 例。疼痛性质呈刀割样或持续压迫性疼痛。疼痛形式呈慢性持续性疼痛 ( 3 例) 或间歇发作 ( 8 例)，每次持续数秒至数天，可自行缓解。压迫疼痛部位可诱发或加重头痛 ( 2例)，头痛加重表现为刀割样或撕裂样剧痛，持续数秒至数小时。所有病例均不伴有自主神经系统症状，如畏声畏光、恶心呕吐、流泪流涕、结膜充血等。头痛部位皮肤外观无异常，但伴有感觉减退2 例，感觉过敏2 例，触痛1 例，毛发减少1例。
治疗结果
首先均给予患者非甾体止痛药及可待因合剂 (洛芬待因)，每日三次，每次一片对症治疗，疗程3～7天，4 例头痛减轻，4 例无明显缓解。有3例病人头痛轻微，未用药。随访半年，6例复发。
讨论
硬币性头痛 是一种原发性、特殊类型的慢性头痛，不伴有任何头部结构学异常，头痛局限于头部很小的类圆形范围内，疼痛程度为轻到重度不等，女性较男性常见，每次发作时间数秒至数天不等。有一部分病人同时伴有病变区域的感觉障碍如感觉过敏或浅感觉减退及病变区域的痛域降低。还有少部分病人会出现病变部位毛发减少、皮肤红斑及局部皮温升高。
本文观察病人符合文献报道硬币性头痛的临床特征。硬币性头痛可能是一种原发性头痛，头部任何部位均可发生，尤以顶部及顶枕交界区多发，女性较男性常见 (女7 例，男4 例)，无明显年龄分布差异。
硬币性头痛的发病机制目前还不明了，Pareja等认为可能起源于头部各层组织，包括颅骨内外板、板障及头皮神经及血管。目前国内外报道的多数病例头痛部位与头皮神经分布不符，而且所有病例均无明显头部外伤史，这就表明，硬币性头痛的起源很难用Pareja等学者提出的周围起源的神经源性痛来解释。
有国外报道，有部分硬币性头痛病人同时合并精神病学障碍，包括抑郁、焦虑等，而且抗抑郁药如加巴喷丁及三环类抗抑郁药治疗有效，也提示硬币性头痛的发病可能和精神障碍有关。
目前报道行病变部位皮肤活检病人仅有3例，均未见任何组织学异常，其病例过少，难以从组织学上提供病因学证据。
目前，诊断各种头痛，包括硬币性头痛，均依赖于国际头痛协会标准描述的各种不同的临床特征。
大部分硬币性头痛病人头痛轻微，发作频率低，可自行缓解，不影响正常工作及生活，不需要特殊治疗。
如头痛较重，可适用非甾体类止痛药以及抗抑郁药等。如病人头痛剧烈，应用以上药物治疗无效的情况下，可试用A型肉毒素局部注射治疗可能有效。
睡眠性头痛
其定义为：总是在睡眠中唤起开始的病人的性头痛发作。
睡眠性头痛多在50岁以后起病，也可见于年轻患者。在汇总的225例睡眠性头痛患者中，发病年龄（60.4±10.4）岁。
目前报道的发病年龄最大89岁，最小仅7岁。在Raskin最初对睡眠性头痛的描述中，男性患者居多。男女比例可高达1：4。头痛程度通常为轻度到中度，1/5患者为重度。2/ 3患者为双侧头痛，多位于额部或全头部，也可为单侧，甚至可局限为额部，顶部。
疼痛部位多为针刺，烧灼样或短痛，少数为搏动样头痛，头痛类似紧张型头痛的特点，最近研究发现患者也可具有类似偏头痛样的特点，在发作时。头痛通常持续15〜180min，较长持续，甚至长达600min。
大部分患者为每天头痛或近乎每天一次头痛，但也可能为切除性头痛（每月<15d）。每晚至少多次发作一次，引起于凌晨2：00〜4：00，少数患者每晚可有两次发作，多发生在凌晨4：00再入睡后，最多一次每晚频次可高达6次。白天小睡时头痛也可发作。
对于睡眠性头痛的伴随症状，ICHD-2及ICHD-3均被认为，睡眠性头痛可伴恶心，畏光，畏声等偏头痛样症状，但不伴自主神经症状。但对1988—2013年报道的225例成人睡眠性头痛患者汇总发现除了28％患者伴恶心（21％），畏声/畏光（7％）的偏头痛样症状外，15％的患者出现三叉自主神经症状，如流泪（6％），眼睑下垂（2％），流涕或鼻塞（7％）。有的还伴不幸梦，失眠。
有什么意思的是，几乎所有患者在头痛发作期均伴特征性的自主活动，如阅读，看电视，吃东西，喝咖啡等，未发现有不同程度的焦躁不安表现，
由此可与偏头痛，丛集性头痛鉴别。225例患者中，36％患者伴偏头痛，55％患者伴有高血压。
睡眠性头痛的治疗未见到随机对照临床研究，多为个案报道或小样本病例报道。不推荐急性治疗，因为头痛时应用咖啡因，对乙酰氨基酚，乙酰水杨酸甚至曲坦类药物对急性缓解只有轻微的功效，而且在大多数情况下血浆透析的强度和持续时间不需要摄取药物。睡眠性头痛的治疗主要为预防治疗。现有文献报道中仅三类药物（碳酸锂，咖啡因，取代吲哚美辛）对睡眠性头痛的预防有一定的疗效。推荐的一线用药为睡前300〜600mg锂[可能与咖啡因和（或）褪黑激素联用]；推荐的二线治疗用药：睡前消炎痛2〜75mg和（或）咖啡因；推荐的三线治疗用药：睡前应用其他药物（维拉帕米或氟桂利嗪或托吡酯）（可能与咖啡因和/或褪黑激素联合）。疗程为3〜4个月后逐渐减少量。
碳酸锂
锂被认为会增加褪黑激素水平，是睡眠性头痛预防用药最常用的药物和最有效的药物，约2/3患者有效。用法从小剂量开始，即睡前150mg，每1〜2周加量1次，常规剂量为每晚300〜600mg。3〜4个月后逐渐减少量。在某些情况下，碳酸锂可联合咖啡因和（或）褪黑激素。碳酸锂的不良反应如震颤，腹泻，口渴，多尿等明显，老年人中尤为显着，常常使治疗中断。从而心衰，肾衰，银屑病，心血管疾病，电解质功能紊乱，甲状腺功能减退等替换锂剂应用禁忌证。因此在治疗前应进行心脏，肾功能，电解质和甲状腺功能检查。剂致双相情感障碍的睡眠性头痛患者在撤药后出现了暂时性的睡眠性头痛。
咖啡因
睡前服用咖啡因（40〜60mg）或一杯咖啡在预防睡眠性头痛中有效。会担心睡眠性头痛患者服用咖啡因是否会干扰正常的睡眠，有意思的是，仅极少数患者出现了相关的睡眠障碍。因此，对于许多患者而言，这种担心是不必要的。
吲哚美辛
吡啶甲美辛治疗睡眠性头痛的有效率大约70％，对单侧分布的睡眠性头痛效果尤为显着，剂量是睡前25〜150mg（平均75mg）。也可联合咖啡因应用。采用吲哚美辛后引起的头痛占10％〜30％。白天头痛是睡眠性头痛患者应用丁胺美辛的独特的不良反应之一。
A型肉毒毒素
Marziniak M等对1位睡眠性头痛患者头肌肉，注射多点注射A型肉毒毒素75U，注射10d后，VAS由10分减为3〜5分，但头痛次数无改变（20d /月）。3个月后，头痛次数显着减少（8d /月，VAS = 3分）。在1a内经过4次注射治疗后，头痛完全缓解。2次注射间期完全缓解期可达5个月。因此对于不能耐受锂剂和丁型美辛患者，A型肉毒毒素可作为预防用药的选择。
病例1：
例1：患者，女，47岁，睡眠中出现头痛3年，每晚首次头痛常发生在凌晨1时左右 (22时入睡)，醒后疼痛持续20分钟至1小时缓解，入睡后可再次发生疼痛，最多每晚发生5次，日间睡眠时也可出现头痛。
头痛表现为全头部胀痛、跳痛，左侧顶部为著，严重时伴轻度恶心，无呕吐及三叉神经-自主神经症状，疼痛缓解后无明显不适，疼痛发作时测血压120～130/70～80mmHg。
自行口服“克感敏”可暂时缓解头痛。(克感敏成分：对乙酰氨基酚、氨基比林、咖啡因、马来酸氨基那敏) 。既往：自3岁时出现胸廓畸形；慢性支气管炎病史5年。
查体：血压120/80mmHg，胸4～11脊椎严重后凸，鸡胸。
神经系统查体：双下肢肌力4级，双侧Babinski征 (+)，余无明显阳性体征。
辅助检查：头部CT未见异常；睡眠脑电图正常。临床诊断为睡眠性头痛。给予西比灵 5mg 日1次，睡前口服，治疗3日后，头痛持续时间及程度明显减轻，5日后，未再发生头痛。
例2：患者，男，50岁，5年前开始睡眠中出现头痛，表现为每晚熟睡中出现后枕部剧烈胀痛而醒，醒后活动10分钟左右疼痛缓解。复又入睡后可再次出现疼痛，每晚最多出现6～7次，白天睡眠中也可出现头痛。自述疼痛程度与睡眠深浅有关，睡眠越深疼痛越重，且持续时间越长。头痛发作时无恶心、呕吐，无其他伴随症状，血压在正常范围。自行口服多种止痛药物，均无明显效果。
既往：7年前右额部被钢管砸伤，当时无意识障碍，未行外科手术治疗，遗留右眼失明，无其他不适。查体：血压120/80mmHg，右眼直接对光反射、左眼间接对光反射消失，余无明显阳性体征。
辅助检查：头部CT未见异常。
临床诊断：睡眠性头痛。
给予西比灵 5mg 日1次，睡前口服，治疗3日，头痛发作频率略有下降，但疼痛程度无明显减轻。
新发每日持续头痛（NDPH）
新发每日持续头痛(new daily persistent headache，NDPH)是一种特殊类型的慢性每日头痛，最早由Vanast于1986年描述，他称之为良性每日持续头痛综合征，认为是一种“良性或自限性”头痛。
然而其后的研究发现，NDPH可能是最难以治疗的原发性头痛之一。在慢性每日头痛中，新发每日持续头痛具有独特的特点，许多患者往往在多年后仍然能明确回忆起头痛始发日期，尽管接受积极治疗，头痛依然迁延不愈数年甚至数十年。
目前根据国内头痛门诊资料统计，慢性每日头痛患者比例占头痛患者14.9%，而其中部分患者难以用慢性偏头痛、慢性紧张性头痛及药物过度使用性头痛解释，需考虑NDPH。
临床特点
NDPH具有独特的发病特点，表现为头痛突然出现后迅速变成持续及不间断疼痛，每日疼痛24 h或接近24 h，故多数患者就诊时可明确地回忆起发病日期。
但其头痛性质缺乏特征性，可表现为偏头痛样头痛，或紧张型头痛，亦可两者皆有。疼痛通常为搏动性痛和/或胀痛，单侧和双侧均可。疼痛强度从轻度到重度不等。
Robbins等研究71例符合NDPH特点的白人女性头痛患者示，双侧头痛者占89%，搏动性疼痛者占45%，有偏头痛特征者占48%，其中45%患者有恶心、呕吐、畏光，41%者有畏声。约50%患者头痛可由某些触发事件诱发，已知者如感染、生活压力、手术、化学物品接触等。
Rozen研究了97例NDPH患者，22%既往有感染，9%有应激性生活事件，9%有手术史，还有7%患者有“其他”触发事件。
鉴别诊断
(1)继发性慢性每日头痛
NDPH分类归属于原发性头痛，故诊断NDPH需排除其他病因导致的继发性每日头痛。临床上可引起持续不缓解头痛的疾病甚多，如自发性脑脊液漏、特发性颅内压增高症、颅内原发及继发性肿瘤、颈内及椎动脉解剖异常、巨细胞动脉炎、颅内静脉窦血栓形成、神经系统慢性感染、慢性硬脑膜血肿、手术/创伤后头痛等。
这些继发性头痛疼痛性质多样，但一般有各自的特征性表现，如特发性颅内高压症主要见于女性及肥胖患者，头痛可伴视力障碍、耳鸣、颈背部疼痛等，作Valsalva动作时头痛加重；
颅内肿瘤引发的头痛常为进行性加重，清晨和睡眠为重；
自发性脑脊液漏头痛的典型表现为体位性头痛，站立明显，卧位缓解。但仍有部分继发性慢性每日头痛患者症状不典型，容易与原发性慢性每日头痛相混淆，需借助相应的辅助检查以资鉴别。
既往由于辅助检查手段的限制及医学发展的局限性，许多疾病导致的继发性每日头痛难以明确病因，目前随着医学科学的迅猛发展及临床诊疗手段的不断提高，继发性每日头痛诊断准确率有了很大提高。
如LeeJ等报道2例蝶窦炎相关的CDH儿童，患者症状均符合NDPH的特点，且无任何鼻窦炎典型症状体征及发热、外周白细胞升高等全身症状，经MRI检查示蝶窦炎，经抗生素治疗后头痛缓解。
因蝶窦位置较深，与其他鼻窦炎相比，症状常不典型，故认为蝶窦炎是一种“罕见疾病”，实际并非如此。
临床上对于积极治疗迁延不愈表现为新发每日持续头痛的患者，需警惕静脉窦血栓、脑膜癌病及特发性颅内高压症、肥厚性硬脑膜炎、侵及海绵窦的垂体瘤、蝶窦炎等疾病，头颅MRI增强及脑脊液检查往往很有必要。
(2)其他慢性每日头痛
NDPH尚需与其他慢性每日头痛如慢性偏头痛及慢性紧张型头痛相鉴别。临床上因患者在发生NDPH之前可已有偏头痛或紧张型头痛等头痛，且NDPH疼痛性质可与偏头痛及紧张型头痛症状相似，故临床诊断时常误诊为慢性偏头痛或慢性紧张型头痛。
但NDPH具有其独特特点，有别于慢性偏头痛及慢性紧张型头痛的特征是突然发生、且疼痛连续不间断。
此外，慢性偏头痛可以通过给予偏头痛的预防治疗药物而得到缓解，慢性紧张型头痛患者也可以通过改变不良的姿势习惯及抗抑郁药物治疗而得到缓解，但新发每日持续头痛除少部分患者可自行缓解外，多数患者虽经积极治疗，但疗效不佳。
治疗
目前NDPH缺乏特异性治疗方法。尚无基于临床随机对照试验的NDPH治疗指南，故在治疗NDPH时，大多数医师主要基于自身经验。在临床上，常用治疗偏头痛的药物来治疗——尽管两者并非同一种疾病，且治疗效果也缺乏临床证据。目前临床上治疗NDPH的药物主要为NASIDs、阿米替林、加巴喷丁、普瑞巴林、普萘洛尔和托吡酯类等。
(1)四环素类衍生物
据Rozen研究4例基于TNF-α高水平的NDPH患者，每日服用强力霉素100mg，每日2次，治疗8个月~3年不等，4例患者生活质量均有改善，其中2例完全缓解，1例疼痛频率及强度降低80%，1例降低50%。
强力霉素治疗NDPH可能与其降低脑脊液TNF-α水平有关，因2例完全缓解患者脑脊液TNF-α水平较另外2例患者更高。但该试验病例样本数较少，故笔者认为四环素类药物治疗NDPH疗效尚需进一步研究，且治疗过程中四环素类药物带来的副作用亦不可忽视。
另外，据Rozen称，白三烯拮抗剂(孟鲁斯特)与强力霉素合用疗效更佳，但无相关研究证据证实白三烯拮抗剂是否有效。
(2)美西律
MichaelJ.Marmura 等报道，9例慢性每日头痛，包括3例难治性NDPH患者在使用美西律600~1500mg/d作为预防性治疗后可明显降低疼痛程度，但仅有1例NDPH患者减少了发作频率。尽管与传统预防性治疗相比，美西律治疗NDPH更加有效，但3例患者均出现明显的副作用，包括恶心、疲乏、震颤、眩晕、心悸、共济运动失调等。故比较其疗效及风险，美西律尚难以作为常规治疗NDPH的药物。
(3)糖皮质激素
据报道，从63例NDPH患者中选取37例，治疗方案为静脉注射甲强龙500~1000mg，3~5天，其后口服强的松1mg/kg 7天+静注丙戊酸钠15mg/kg，其后5mg/kg 3~5天，再口服丙戊酸钠500~1 500mg/d，持续3~12月+抗抑郁药(阿米替林或度硫平25~75mg/d)+萘普生250~500mg，每日2次。其结果示，46%患者效果“明显改善”，30%“有效”，16%“一般”，8%“无效”。
该试验同时比较了不同病程持续时间的患者治疗效果，结果显示在病程3~6月内使用上述方案患者组有效率(明显改善及有效者)占83%，而在病程6~24月组及>24月组中，有效率降至67%及63%。这提示糖皮质激素可能在治疗早期NDPH效果较好，而病程较长者则效果较差。
(4)神经阻滞
神经阻滞也可能在治疗NDPH方面有效。Robbins等报道接受外周神经阻滞NDPH患者，其阻滞神经主要为枕大、枕小神经，耳颞、框上、滑车神经等。结果显示，54%患者可获得缓解，在符合ICHD-2诊断标准的NDPH患者中，平均缓解时间为18个月。
(5)治疗建议
基于目前的研究，Rozen建议基于不同触发事件的NDPH治疗方案 ：
感染后者：如果发现血清病毒滴度高者可使用伐昔洛韦100mg，每日2次，治疗3月；如无病毒滴度高者，则使用四环素类衍生物(米诺环素或强力霉素100±10mg)2月治疗。
生活压力事件后者：生活压力事件可引起胶质细胞激活分泌细胞因子，故使用四环素类衍生物治疗，并检查是否有颈部高活动性等，如发现，可对其行物理治疗，或进行局部神经阻滞(C2-C5背根神经节阻断、寰枢椎封闭或考虑肉毒素治疗)。
术后头痛者：术后NDPH者主要由颈部小关节综合征或寰枢椎关节综合征等引起，可选择局部封闭(C2-C5或C2背根神经节阻滞、寰枢椎关节封闭)。
未知触发因素者：常见于青年女性，颈部高活动性多见，可考虑神经阻滞及肉毒素治疗。
预后
Robbins等研究71例NDPH患者，难治型者占76%，自限型(缓解时间从4月~54年不等，中位缓解期为21个月)占16%，复发-缓解型(首次缓解期为3~24月)者占8.5%。
而基于一项28名儿童及青少年群体的研究，有20名患者疼痛持续6个月~2年，而仅有8名患者2年内获得缓解。
颅表逆向线性放射性头痛（头皮闪痛）
1.颅表逆向线性放射性头痛特点是短暂的阵发性刺痛发作，为中度到重度疼痛，通常从后部头皮起始，迅速辐射至前额部，眼睛和鼻子，遵循线性或 Z 形发展轨迹；
2.部分患者症状是从前额起始的。起始和结束的区域是属于不同神经支配区。疼痛大多数是单侧的，也可能出现侧别的转换。发作的频率各异，从每年几次到每天数次。发作的持续时间通常为 1-15 秒；
3.发作有可能是由于触摸某个受累部位而触发，而在发作间期受累区域正常。其他触发因素包括颈部或眼球运动，咳嗽、紧张、Valsalva 动作以及情绪方面的压力；
4.尝试使用加巴喷丁、普瑞巴林、拉莫三嗪、左乙拉西坦和吲哚美辛等治疗似乎有效。有创性治疗方法包括枕大神经（GON）封闭及 GON 和眶上神经（SON）封闭。
参考文献
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