[神经影像] “中央脑桥髓鞘溶解”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范(建议收藏)~~~

中央脑桥髓鞘溶解
(central pontine myelinolysis)

【病史摘要】

男,32岁;慢性肾功能不全(尿毒症期)。

图1中央脑桥髓鞘溶解MRI检查

【影像所见】

图1A、B;横轴面T1WI及T2WI显示脑桥中央片状稍长T1长T2信号;边界模糊。图1C;DWI示病灶呈等信号。图1D;矢状面T2WI示脑桥略肿胀;有轻度占位效应。

【诊断和分析】

本病例诊断为中央脑桥髓鞘溶解。

诊断要点:①主要表现为融合性对称性脱髓鞘改变;脑桥中央受累;周边部分正常;10%累及基底节区、丘脑、大脑脚、小脑、桥臂、内外囊及外侧膝状体等;②CT可见脑桥中央呈低密度改变;③MRI T1WI主要表现为:急性期呈正常或稍低信号;亚急性期(1~4个月)呈高信号;T2WI及T2 Flair主要表现:急性期为融合性高信号;亚急性期为高信号;DWI可为等或稍高信号;④急性期增强扫描可见强化;⑤治疗后复查MRI可见病变缩小。

【鉴别诊断和误区防范】

本病需与缺血性脑梗死、其他脱髓鞘疾病、脑干胶质瘤相鉴别。

1.缺血性梗死 通常累及脑桥中央及外周脑桥纤维;常常是非对称性改变。

2.其他脱髓鞘疾病 如多发性硬化;通常为多发病灶;胼胝体易受累;结合临床易鉴别。

3.脑干胶质瘤 常有明显占位效应;基底动脉可受包绕。

【检查方法及选择】

影像学检查方法以MRI为首选,可清楚显示病变的形状及范围,以T2WI更佳。

【临床病理和随访】

本例为临床证实病例。中央脑桥髓鞘溶解大体病理为双侧对称性、灰褐色蜕变的软组织,镜下可见髓鞘破坏而神经元、轴突及血管相对较完整,胶质细胞可发生肿胀及核固缩,少突胶质细胞减少,星形细胞增多。本病少见,主要继发于血渗透压的改变,但髓鞘溶解机制不明。有追随报道发现此病恢复后MRI可以转为正常,但部分病例病灶继续增大,1年后MRI复查病灶仍存在。

【评述】

本病常于纠正血渗透压后2~4天出现症状,结合病史及脑桥中央融合性对称性改变应考虑本病的可能。

 

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