颅骨骨膜窦的超声表现
作者：周永 唐诗琪 杨珊燕
单位：长沙市第三医院/湖南中医药大学附属长沙医院
正文字数：1846字，图片：14张，您看完大概需要3～4分钟。
颅骨骨膜窦(Sinus Pericranii，SP)又称为颅骨骨膜血窦、血囊肿，是紧密粘附在颅骨表面、缺乏肌层的静脉血管或静脉血管瘤，通过多个大小不等的板障静脉、导静脉与颅内大静脉窦相沟通，是一种较为罕见的血管畸形。
FIG.1 颅骨骨膜窦实拍图
FIG.2 头皮正常解剖示意图
FIG.3 颅骨骨膜窦示意图
大多数颅骨骨膜窦患者无症状，有些病例只是偶然被发现，当肿物增大时，局部可有膨胀感。颅骨骨膜窦多见于30岁以下的青少年，男性较女性稍多，多分布于中线区或近中线区，通常单发，病变多位于额顶部，其中以额部多见。
典型的临床表现：随颅内压改变而变化的可压缩性头皮下包块，无搏动性，局部头皮可呈微红色或青蓝色，有时在头皮表面还有小的血管瘤、毛细血管扩张或血管痣；
当患者处于仰卧位、俯卧位及低头时，或患儿哭闹时，或嘱患者做瓦氏(Valsalva)动作时，头皮下包块增大；
当患者处于直立位、坐位或用力挤压包块时，头皮下包块可减小或消失，此时若用力压迫双侧颈静脉，包块可复现。
部分患者在包块下可触及颅骨缺损或颅骨孔隙。
由于头皮内缺少肌层的囊性静脉血管团或静脉血管瘤的存在，其与颅骨外膜粘附过于紧密，在较长的一段时间内，板障静脉长（zhǎng）入，从而形成与颅内静脉窦（主要是上矢状窦）的直接交通。
该病的发病机制主要有三种：先天性、外伤性和自发性。
胚胎晚期静脉发育阶段，静脉内一过性的高压可能是重要的诱发因素。颅骨骨膜窦好发于婴幼儿，且与许多先天性疾病共存，如希-林综合征（Von Hippel-Lindau syndrome，小脑成血管细胞瘤伴视网膜血管瘤)、蓝痣综合征、头皮海绵状血管瘤等。
外伤性颅骨骨膜窦是由于头部外伤后，外力挫伤颅骨表面的引流静脉有关，外伤后骨膜下发生血肿，血肿经导血管与颅内静脉窦相通，或因颅骨外板骨折，加之凝血机制障碍以及蛛网膜颗粒压迹较深，进而导致本病的发生。
自发性颅骨骨膜窦可在先天性血管发育异常、颅骨的慢性疾病、静脉病变或遗传缺陷所致的导静脉异常增多的基础上，因咳嗽、呕吐动作使静脉破裂而形成。
典型的超声表现：颅骨连续性中断，自颅骨缺损部位向外膨出的无回声包块，CDFI/CDE能够显示颅外静脉和硬脑膜窦之间的血流交通，PW可显示交通血管为双向静脉血流。
不典型的超声表现：颅骨缺损处不典型，仅可见颅骨骨皮质表面受压、内凹，不能显示缺损处的回声中断，CDFI/CDE可显示病变处有一支或数支静脉穿过颅骨与颅内静脉沟通。
颅骨外的静脉团可以位于帽状腱膜与颅骨骨膜之间，亦可位于颅骨骨膜下，最常累及的颅内静脉窦为上矢状窦。
Case1：简要病史：男，7个月，患儿在6月龄时近矢状缝的顶骨区出现一肿块，在一个月内逐渐变大。体查：患儿顶骨中央见一包块，质软，无搏动性，仰卧位时增大，站立时消失。(Case1信源Source：参考文献1)
FIG.4：1：头皮下包块（颅骨骨膜外曲张的静脉），2：超声伪像，SSS：上矢状窦，5：矢状缝，黄色虚线与白色虚线之间：颅骨，白色圆头线：穿过颅骨缺损处沟通颅内、外静脉的导静脉。Scale：5cm/s。
FIG.5：3：头皮下包块（颅骨骨膜外曲张的静脉），4：颅骨骨膜下曲张的静脉， 5：矢状缝，白色圆头线、白色箭头：穿过颅骨缺损处沟通颅内、外静脉的导静脉。Scale：5cm/s。
FIG.6：3：头皮下包块（颅骨骨膜外曲张的静脉），4：颅骨骨膜下曲张的静脉， 5：矢状缝，白色箭头：穿过颅骨缺损处沟通颅内、外静脉的导静脉，黄色箭头：上矢状窦。Scale：5cm/s。
FIG.7：矢状位T1WI SPGR C+MR显示双侧突出的导静脉与扩张的头皮静脉交通，未见明显头皮下实性肿块及颅骨骨质破坏。
FIG.8：冠状斜位3D容积重建MR显示：连接上矢状窦和颅外曲张静脉的两条导静脉。
Case2：简要病史：女，24岁，初产妇，妊娠15+5周时接受Ⅱ级产前超声检查，发现顶骨有一个8 ×9mm的小中线缺损（有皮肤覆盖的软组织肿块）。
(Case2信源Source：参考文献7)
FIG.9～11: 2D（a）和彩色多普勒（b）及3D（c）超声图像显示妊娠15+5周胎儿头皮软组织肿块伴颅骨缺损。彩色多普勒显像（b）显示导静脉连接肿块和硬脑膜窦。
FIG.12～13: 2D（a）和3D（b）超声图像显示垂直突出的镰状窦流入上矢状窦。
FIG.13～14：24周（a）和31周（b）的磁共振成像显示头皮软组织肿块伴有颅骨缺损和异常的静脉窦流入上矢状窦。
Case2追踪情况：
患者在妊娠38+4周时出现自发性胎膜破裂，进行了剖宫产术。剖出一体重为2805g的女婴，在1min、5min时，Apgar评分分别为9分、10分。体格检查发现头顶部头皮隆起伴颅骨缺损。新生儿头颅超声检查显示为大小为7× 9×11 mm软组织肿块伴直径5mm的颅骨缺损，小静脉从肿块引流到上矢状窦，从而证实为伴有永存镰状窦的颅骨骨膜窦。
颅骨骨膜窦主要与颅外其他静脉畸形、颅骨嗜酸性肉芽肿、脑膜脑膨出、颅骨表皮样囊肿、颅骨皮样囊肿等鉴别。
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感谢以下专家对本文的指导(排名不分先后)。
周 明 湖南省郴州市第一医院 放射科
于 浩 湖南省益阳市中心医院 放射科
李文东 河北省沧县医院 超声科
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