肠系膜血管炎
主诉 病史
患者男性,36岁,因“乙型肝炎病史13年,突发腹痛3d”于2016年2月8日就诊。患者13年前发现有乙型肝炎,因肝功能正常未治疗。5年前肝炎发作,开始口服贺普丁抗病毒治疗,但未定期监测病毒定量及肝功能。9d前自觉周身不适,头晕、咳嗽,自行按感冒治疗后好转。3d前无明显诱因突发腹痛、腹胀,脐周明显,进食后加重,可排便、排气。既往体健。入院查体:体征平稳,一般状态可,皮肤巩膜无黄染,心肺查体无异常,腹部软,左中腹部压痛、无反跳痛及肌紧张,移动性浊音阴性,双侧腹股沟可触及肿大淋巴结,双下肢无浮肿。
查体 辅查
实验室检查中血常规、尿常规、凝血常规、肝功能、生化及心肌损伤标志物均未见明显异常。D-二聚体升高(1892.00μg/L),HBsAg阳性。HBV载量1.12×105IU/ml,未查及乙型肝炎耐药位点。免疫球蛋白M2.6lg/L,补体C40.52g/L(轻度升高),抗核抗体、抗中性粒细胞抗体、抗磷脂综合症抗体、免疫球蛋白e、免疫球蛋白G4均未见异常。EB病毒、结核分支杆菌、巨细胞病毒抗体均阴性。彩超见双侧腹股沟区淋巴结肿大,腋窝及颈部淋巴结未见异常。全腹部多排CT三期增强示左中下腹部分肠系膜血管及其周围改变,考虑炎性变(图1a)。
诊断 处理
至此,考虑患者腹痛为肠系膜血管炎所致,给予甲强龙80mg静点后腹痛立即缓解,次日再次出现腹痛,但较上一次减轻,再次给予甲强龙40mg静点,腹痛症状消失,为预防发作,后又连续2d甲强龙40mg静点,未再出现腹痛。出院前复查全腹部CT三期增强可见前次左中下腹部肠系膜血管及其周围所见炎性改变基本消失(图1b),D-二聚体降低(1320μg/L)。出院后至今口服恩替卡韦0.5mg,1次/d抗病毒,定期于门诊复查HBV定量,现结果为阴性,且患者至今未再出现腹痛症状。
随访 讨论
讨论 肠系膜血管炎可通过血管炎症引起胃肠道血供不足,进而导致缺血性肠病,绝大多数患者表现腹痛,多于进食后出现,可伴有厌食、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状,严重者可出现消化道出血、腹膜后及腹腔出血,甚至肠穿孔、肠梗死等。肠系膜血管炎临床表现多样,腹部增强CT多表现为肠系膜血管增宽,肠壁充血、水肿,对胃肠道血管炎的诊断有一定意义,还能评估治疗效果及有无其他并发症等。CT或磁共振血管造影也是胃肠道血管炎常见的筛选及诊断方法。现对其诊断尚无统一标准,一般结合患者病史、查体及实验室和影像学检查排除其他原因引起的胃肠道症状,如胃肠道原发病、肠道感染、肝胆胰腺病变、药物不良反应、外伤等,并结合临床治疗效果才可确诊。 目前普遍认为导致血管炎的主要因素是感染,一方面是因为感染可直接作用于血管壁,另一方面感染还可引起免疫效应如Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型超敏反应间接作用于血管壁。病毒、细菌、真菌及其他微生物抗原都曾报道过与血管炎具有相关性,其中病毒感染是很多系统性血管炎的发病原因之一,如HBV感染可引起结节性多动脉炎,HCV感染可诱发冷球蛋白血症性血管炎,EB病毒和HIV感染均与血管炎发生相关。 本文中患者以腹痛为主要临床表现,伴有腹股沟淋巴结肿大,入院后行腹部CT发现左中下腹部分肠系膜血管炎性改变,给予激素治疗后腹痛症状消失。为进一步明确该患者肠系膜血管炎病因,完善相关检查排除了EB病毒、巨细胞病毒、HIV及自身免疫性疾病等引起的肠系膜血管炎。出院后患者未应用激素,持续抗病毒治疗,4个月后复查病毒定量明显降低,且未再次出现腹痛症状,故考虑与HBV感染相关可能性大。肠系膜血管炎是临床少见疾病,且症状多变,缺乏特异性的实验室指标,容易误诊或漏诊。当患者伴有HBV感染证据时,出现无明显诱因的腹痛,应考虑肠系膜血管炎的可能,可结合腹部CT等明确,也可进一步行CT血管造影或磁共振血管造影明确。同时,不能排除结节性多动脉炎相关性肠系膜血管炎时也可行血管病理检查。收集临床证据后仍不能明确者,可试验性应用糖皮质激素;可确诊者,在常规应用糖皮质激素治疗时,应强调加用抗病毒药物。