肝内「枯枝」乱颤，这个被称为“死神之征”的影像学征象，你见过吗？
图源：新英格兰医学杂志
在临床工作中，我们会时不时遇到一些肝脏内积气的患者。当遇到大量积气，我们该如何诊断？到底是肝内胆管积气，还是被称为“死神之征”的门静脉积气？
我们先来看一位患者的影像图像，37岁女性患者，因直肠癌于7月6日行“直肠根治术+子宫双侧附件切除”，回盲部及小肠部分切除，保护性回肠造口。术后12天因盆腔感染、感染性休克再次入院，急诊平扫CT（术后12天）如下：
影像学图像上可看到：肝脏内多发积气，并呈分支状，可达肝脏边缘。
通过这个影像学图像，你认为这位患者可能是什么病？答案就在文中～
肝脏内的胆管和门静脉分支伴行，如果有增强CT，我们很容易在门脉期上观察门静脉积气，而该类患者往往急症入院，因为休克等原因往往不能耐受增强CT，通常都是先行平扫。胆管积气和门静脉积气，走形一致，我们该如何诊断？下面给大家介绍这两种疾病。
胆管积气的原因
胆管积气常见于胆道手术史、慢性胆囊炎或胆石症，胆石穿破胆囊壁入肠管形成內瘘；气肿性胆囊炎、胆管炎；奥狄氏括约肌功能不全（ERCP术后；胆总管排出结石、胆道蛔虫，壶腹区癌侵及奥狄氏括约肌）；慢性消化道溃疡病，溃疡向胆道穿孔形成內瘘；胆道-支气管瘘（是的，胆道-支气管瘘，我没有写错，确实是“胆道-支气管瘘”，虽然很罕见，也有相关报道）。导致胆管积气的原因很多，我们可以总结性记忆：与胆道有关的各种手术、累及到胆道的病变均可导致胆管积气。胆管积气多是逆行而来，多位于肝中央部较大胆管内，以左右肝管为主，多为分散不连续的气体影，不延伸至肝脏边缘（由于胆汁的向心方向流动使得胆道积气多位于肝脏中心部位）。CT检查显示胆管积气最优，胆管积气以肝左叶胆管最多见，积气量最多、最明显，肝内胆管与门静脉相伴行，增强CT显示更明显。50岁男性，因十二指肠乳头饱满、局部结节，导致胆管、胰管扩张，行胆总管、主胰管支架置入。平扫（前5）、门脉期（第6图）、门脉期冠状位图像如下：
平扫图像上，肝内外胆管均扩张，其内多发积气。位于肝门部的胆管扩张明显，靠近肝脏边缘的小胆管变细，扩张积气的胆总管未见细小分支。
增强CT门脉显示清晰，扩张胆管与门脉分支并行。该患者是由胆总管、主胰管支架置入后所致的胆管积气。
被称为“死神之征”，死亡率高达75%
门静脉积气是指由于各种原因导致气体在门静脉及其肝内门静脉分支异常积聚形成的影像学征象，（简言之：门静脉内有气体），是一种少见的影像学征象，被称为“死神之征”，死亡率高达75%。近年来，随着CT、B超等影像学技术的发展，门静脉积气患者的诊断率不断提高。医源性病例预后较好，已经从以往的75%的死亡率降到30%。门静脉积气的诱因多种多样，如腹部感染、肠缺血、胃气肿、克罗恩病或内镜手术等。这些诱因的共同点是肠道黏膜的损伤，肠腔或腹腔内气体压力过大。1955年，Wolfe首次报道了严重基础疾病婴儿，如腹部脓肿或肠梗塞，死亡率很高，发现该类患儿中在门静脉系统中均发现一定量的气体，是肠系膜系统内气体通过肠壁静脉或淋巴管积聚所致。门静脉积气往往提示临床病情严重，预后不佳。
门静脉积气的原因
门静脉积气多是由肠道小静脉、淋巴引流通道顺行而来。由于门静脉血流是远离肝门方向，血流可将气体带至细小静脉，在肝脏边缘包膜下可见积气的门静脉；增强CT可清楚显示气体位于门静脉内。胃肠道的疾病或操作可导致门静脉积气。60%的门静脉积气由肠坏死诱发，成人常见于肠梗阻和梗死，婴儿常见于坏死性肠炎、肠梗阻。其次，门静脉积气常见于胃肠道黏膜损伤，发生于慢性溃疡性结肠炎行充气或不充气的钡剂灌肠造影，新生儿输液做脐静脉插管及胎粪性肠梗阻用过氧化氢灌肠治疗时。门静脉积气的机制常为肠道黏膜损伤，气体进入丰富的黏膜下静脉丛，经肠系膜静脉到达门静脉系统。门静脉和肠系膜上静脉积气可同时存在。
门静脉积气的影像学表现
门静脉积气的CT表现为发自肝门区的多支线形气体影，呈分支状，且多位于肝脏边缘和左叶，接近肝脏包膜处。（肝脏门静脉内的血液流动是离心方向，与门静脉内气体位于包膜下有关）。有很多科普文章形容门静脉积气为：肝脏内枯枝状气体样低密度区，也说明门静脉积气可分布于细小静脉。41岁患者，行全结肠切除术和回肠代肛吻合术。膀胱肛管吻合口狭窄。患者做了几次内镜扩张术，狭窄复发。在最后一次结肠镜检查后，患者出现发烧和腹痛。CT图像如下：
CT表现为多支线形气体影，呈分支状，肝脏边缘包膜下可见细小分支气体（左图）。在没有治疗干预，使用美罗培南（每天三次，每次500mg）进行抗生素治疗后，复查CT发现门静脉气体已基本消失（右图）。
门静脉积气的治疗
门静脉积气究竟是手术治疗还是非手术治疗，依据患者具体原因不同。对于那些生命体征平稳、良性病变引起的、无腹膜炎症状、检查发现积气量少的病人，保守治疗 （禁食、胃肠减压、营养支持、必要的经验性抗感染等治疗），大多预后良好，无需手术。如果门静脉积气合并肠系膜缺血，临床不稳定或有腹膜炎或肠穿孔迹象的患者，则必须手术，此时患者预后差，死亡率高。到底是胆道积气还是门静脉积气，还可以通过超声检查鉴别诊断。超声可以动态显示胆管及门静脉，也可以根据强回声的分布及是否随体位移动进行鉴别。胆管积气：呈条状强回声，越靠近肝门越明显；超声检查时会随患者体位改变移动。
门静脉积气：肝内门静脉点片状强回声，越靠近肝脏边缘越明显，随门静脉血流移动，超声检查时强回声不随患者体位移动。患者于7月18日行剖腹探查手术，术中可见：盆腔重度粘连，予以松解粘连。乙状结肠局部肠壁变黑，呈局部坏死状态，范围长约5cm。肠壁水肿明显，但结肠-直肠吻合完整，未见吻合口漏或坏死。行乙状结肠切除、远端封闭、近端结肠造口术（Hartmann术）。经过后期一系列保守治疗，最终安全出院。
复查CT，肝脏内积气消失。结合患者病史及相关治疗，可以确诊为门静脉积气。
最后总结一下胆管积气和门静脉积气的要点，帮助大家记忆。
参考文献：
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