儿科主治医师考试知识点速记十八
免疫缺陷性疾病
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★新生儿各种细胞吞噬功能 |
减低。 |
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★原发性免疫缺陷病最常见的临床表现是 |
反复或慢性感染。 |
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★哪种疾病不属于自身免疫性疾病 |
亚急性细菌性心内膜炎。 |
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★静脉注射丙种球蛋白的禁忌证是 |
选择性IgA缺陷病。 |
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★关于x-连锁联合免疫缺陷病哪种说法正确 |
外周血T细胞数量减少，B细胞数量正常。 |
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★慢性肉芽肿病是 |
中性粒细胞功能缺陷。 |
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★哪一项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗 |
静脉注射丙种球蛋白。 |
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★成熟B细胞的表面标记是 |
CD19。 |
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★X-连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种 |
T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷。 |
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★Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是 |
WASP。 |
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★X-连锁淋巴组织增生性疾病最为常见的临床表现是 |
暴发性传染性单核细胞增多症伴病毒相关的噬血细胞综合征。 |
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★X-连锁淋巴组织增生性疾病的突变基因为 |
XLP(LYP)基因。 |
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★X-连锁高IgM血症的诊断依据是 |
T细胞CD40L表达缺陷。 |
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★与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是 |
患儿T细胞数目相对较低。 |
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★四唑氮蓝试验(NBT)反映 |
中性粒细胞吞噬和杀菌功能。 |
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★个体发育最快的免疫球蛋白是 |
IgM。 |
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★X-连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是 |
5日左右出现。 |
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★吞噬细胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的 |
18%。 |
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★最常见的免疫缺陷病是 |
普通变异性免疫缺陷病。 |
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★目前最常用和最有效的免疫重建方法是 |
骨髓移植。 |
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★可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷病是 |
X-连锁联合免疫缺陷病。 |
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★发病机制和临床表现均与X-链锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是 |
Jak-3缺陷。 |
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★补体缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的 |
2%。 |
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★骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是 |
严重联合免疫缺陷病。 |
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★脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是 |
白细胞黏附分子缺陷I型。 |
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★原发性中性粒细胞缺陷病最易发生 |
金黄色葡萄球菌感染。 |
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★全部免疫活性细胞均来源于 |
骨髓多能干细胞。 |
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★免疫球蛋白-抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的 |
80%。 |
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★选择性IgA缺乏症，主要表现为 |
反复呼吸道感染。 |
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★原发性免疫缺陷病的总发病率为 |
1:10000。 |
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★人类免疫缺陷病毒的特点，哪项是错误的 |
不能经胎盘传播。 |
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★选择性IgA缺陷哪项是错误的 |
可给予输血治疗。 |
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★基因治疗 |
可治疗腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病。 |
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★原发性免疫缺陷病治疗错误的是 |
丙种球蛋白制剂仅适用于治疗lgG缺乏病。 |
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★胸腺何时开始萎缩其X线影何时消失 |
青春期开始萎缩，3-4岁时X线影消失。 |
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★哪项与特异性细胞免疫无关 |
巨噬细胞。 |
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★胎儿胸腺移植 |
可治疗细胞免疫缺陷。 |
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★骨髓移植 |
可治疗严重联合免疫缺陷病。 |
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★小儿体液免疫特点中，哪项是错误的 |
免疫球蛋白是巨噬细胞产物。 |
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★发病率最高的原发性免疫缺陷病是 |
抗体缺陷病。 |
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★丙种球蛋白制剂 |
可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷。 |