【读片时间】第1655期：嗜血细胞综合征
女，13岁。咽痛、乏力、食欲缺乏、尿黄伴发热1周。查体，体温38.5℃，皮肤、巩膜轻度黄染，心肺听诊正常，腹软，肝肋下3cm，剑突下4cm，有触压痛，脾肋下4cm。外院骨穿示感染性骨髓象。血沉25mm/h，血肥达试验阴性，细胞免疫功能CD3、CD4、CD8均偏低，自身免疫抗体阴性，肝功能ALT 942U/L，AST 658U/L，SB 19.6mol/L。血常规示白细胞计数4.0X109/L，淋巴细胞比率66.3%，中性粒细胞比率24.7%，肝炎病毒指标阴性。
CT平扫（图A）示肝、脾明显大，肝内部密度尚均匀，边缘光整。脾实质内隐约可见低密度影。增强动脉晚期（图B）肝实质未见异常密度影，肝内胆管未见扩张，肝内血管未见异常。脾花脾改变，门脉期（图C、图D）脾密度不均匀，见多个大小不等结节样低密度灶，境界不清。肝门部及腹膜后见多枚稍大淋巴结。
13岁女性在肝炎病毒指标全部阴性及自身免疫抗体阴性的情况下，出现明显的肝脾大及腹腔多发肿大淋巴结，首先考虑血液系统或全身性疾病。其次是脾多发肿瘤。
1.白血病患者症状及年龄均符合。白血病可引起肝、脾慢性大，但若非白血病浸润，其肿大的肝脾密度常是均匀的。当白血病脾浸润时，脾内密度可呈上述不均性改变。但白血病性脾浸润无特异性影像表现，其诊断依赖于白血病的临床确诊和相关实验室查。
2.脾淋巴瘤可分为原发、继发两种。前者罕见，多呈巨大肿块改变，无特征性征象；后者表现多样，可呈弥漫浸润、多发肿块、单发肿块、粟粒状等改变。平扫常为低密度，增强后病灶强化不明显，与正常脾组织密度差别增大，病变显示更清晰。本例脾大、脾内多发大小不等的结节以及肝门及后腹膜肿大的淋巴结影符合淋巴瘤表现。
3.脾血管内皮瘤或血管瘤平扫示大小不等的低密度影，增强扫描特征是病灶由周围向中心强化。本例病灶的强化方式及肝脾弥漫性肿大与之不符。
影像诊断：考虑与血液系统相关的疾病，①淋巴瘤；②白血病脾浸润不除外。
转院至血液病专科再次骨髓穿刺，见嗜血组织细胞，确诊为嗜血细胞综合征。
嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称嗜血细胞淋巴细胞增生症（HPLS）或嗜血细胞性网状细胞增生症（HPRS），属于组织细胞增生性疾病，包括家族性和继发性两大类。前者是儿童常染色体隐性遗传病，通常在2岁以下发病；后者又分感染和肿瘤相关性两种，也以儿童发病为主，临床表现主要为发热，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸及皮疹；实验室检查，全血细胞减少，肝功能异常，凝血功能障碍，骨髓涂片可见嗜血组织细胞是确诊的依据。故临床凡有不明原因的发热>1周，伴有肝脾淋巴结肿大、黄疸、肝功能异常，尤其短时间内全血细胞减少者应考虑到本病。
目前，HPS的发病机制尚未完全明了，主要组织学所见是网状内皮系统内混合的淋巴组织细胞堆积。免疫系统的调节紊乱具有重要作用，主要表现为T细胞功能缺陷，T细胞和单核细胞活性增强，高细胞因子血症和选择性细胞毒活性减弱或缺乏。
HPS的诊断标准为：发热，超过1周，体温>38.5℃， （肝）脾大；血细胞减少（累及2个以上细胞系，骨髓增生减低或增生异常）；肝功异常，高三酸甘油酯血症和（或）低纤维蛋白原血症；骨髓、淋巴结、肝脾等可查到嗜血细胞但无恶性表现。此外，血清铁蛋白和乳酸脱氢酶增高亦提示HPS诊断。
HPS的影像学无特异表现，主要是脾、肝、淋巴结等相关脏器的改变。如本例脾内多发结节状低密度并无特征性，一般认为可能与局部扩大的、充填嗜血细胞的脾血窦相关。影像表现须与临床症状、实验室检查密切结合。值得注意的是，本病虽然大多为儿童发病，但亦有成人HPS的报道。此时尚需与致脾大的其他常见疾病相鉴别，如脾功能亢进、贫血、门脉高压、疟疾等。