以急性休克和意识丧失为首发症状的非酒精性Wernicke脑病2例报道
Wernicke脑病（Wernicke's encephalopathy,WE）是由于Vit B1缺乏导致的一种神经科常见疾病。尽管WE最常见于慢性酒精中毒，但近年来非酒精性WE的报道不断增多，如急性胰腺炎、各种原因所致频繁呕吐、饥饿、癌症、获得性免疫缺陷综合征、胃肠术后营养不良等。
WE通常急性或亚急性起病，典型者出现“经典的三联征”包括眼球活动障碍、共济失调和精神及意识障碍，但以急性休克及意识障碍起病的WE患者尚未见报道，诊断容易被延误。
本文报道收治的两例以急性休克及意识障碍为首发表现的非酒精性WE，并复习相关文献。
1 病例介绍
1.1 病例1
患者，女，48岁，因“腹泻1月余”于2016年4月1日收入我院消化科。
入院前1月余，患者进食可疑不洁饮食后出现腹泻，6～8次/日，为黄色稀便，带粘液脓血，伴脐周疼痛，肛门坠胀及里急后重感。
查体：生命体征正常，神清合作，消瘦，心肺未见明显异常体征。下腹见一纵行手术瘢痕，脐周有压痛。肝脾未扪及。神经系统检查正常。腹部CT显示盆腔7.6 cm×8 cm肿块样高低混杂密度影。肠镜检查显示乙状结肠距肝门约35 cm见一白色异物，局部粘膜明显充血。
于4月16日在全麻下行“开腹腹腔内异物取出术+肠切除术+乙状结肠切除术+肠粘连松解术+腹腔内脓肿引流术+阴道后穹窿引流术”。术后患者恶心明显，进食差。给予常规肠外营养支持，但患者精神状态差，感乏力明显。4月30日患者突发呼之不应，皮肤湿冷。
查体：浅昏迷状态，压眶后双侧肢体可活动。T 37.3℃，P 140次/分，BP 70/45 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa）。未见面瘫，四肢腱反射弱，病理征阴性。立即给予补液、多巴胺纠正血压后有所缓解，意识模糊，对答不切题，双眼外展差，未见眼震，肢体检查不合作。
当天行头MRI检查T2及Flair相示双侧丘脑、中脑背侧、桥脑背侧及延髓背侧见斑片状高信号，见图1。
诊断为非酒精中毒性WE。转神经内科治疗，给予补充Vit B1及支持治疗后，病情好转，神志清楚，记忆力正常，眼球活动正常，轻度躯干共济失调。复查头颅MRI(5月6日）结果未见确切异常信号。
1.2 病例2
患者，女，54岁，因“反复右上腹痛2年余，复发加重1周”于2018年7月15日收入我院外科。
查体：生命体征正常，心肺查体阴性，右上腹压痛，Murphy征阳性。神经系统查体正常。腹部CT示胆囊肿大，胆囊结石，胆囊炎。诊断慢性结石性胆囊炎急性发作。于7月20日全麻下行腹腔镜胆囊切除术。
术后因胆汁引流量较大，分别于8月7日和8月22日在局麻下行逆行胰胆管造影（ERCP）、十二指肠乳头切开术（EST）加鼻胆管引流术（ENBD）。术后患者一直诉恶心、呕吐，进食差。给予抑酸、护胃、肠外营养支持等治疗。患者于9月10日突发呼之不应，四肢远端厥冷，小便失禁。
查体：浅昏迷，血压测不出，R 40次/分，深大呼吸，心率130～140次/分。压眶可见四肢活动，双侧瞳孔等大等圆2 mm，光反射存在，双侧病理征阴性。立即给予扩容、多巴胺维持血压等治疗。
头颅MRI检查（9月12日）示双侧丘脑、中脑背侧、桥脑背侧及延髓背侧见斑片状异常信号，呈对称分布，见图2。
诊断为非酒精中毒性WE。给予补充维生素B1及支持治疗，患者症状好转，但仍有记忆力障碍及步态不稳。9月26日复查头颅MRI未见异常。
2 讨论
WE的临床表现存在很大的异质性，通常以一种或多种症状不同的结合形式出现，仅1/3的患者表现为完整的三联征[1]。其中，非酒精性Wernicke脑病常仅表现为精神状态改变而缺乏其他症状，因此，诊断常被延迟或误诊。
不仅如此，高达19%的WE患者以经典三联征以外的其他症状起病，包括心功能衰竭伴低血压和心动过速、胃肠道症状如腹痛和恶心、低体温（累及下丘脑后区）、甚至急性双侧耳聋及癫痫发作等[2,3,4,5]。
在WE病程中通常会出现一个或更多的症状[6]。本文报告的两例患者均以急性休克及意识障碍起病，目前极少类似文献报道。
由于休克及意识障碍的表现突出，从而掩盖其他WE的症状，因此很容易导致对WE的诊断延迟。
低血压的原因推测可能与严重的下丘脑病变，或同时存在的心脏血管性脚气病有关。两例患者在术后无活动性出血的证据，并接受了肠外营养，但均存在术后进食差及呕吐等，存在血容量不足的可能性。此外，血常规检查提示感染，对休克的发生亦有部分促进作用。
WE主要依靠临床诊断。血清维生素B1和红细胞转酮醇酶活性测定有助于诊断。Lu等[7]采用反向高压/效液相色谱仪方法分离和测定全血中游离硫胺素和硫胺素磷酸酯，较其他方法更快、更准确[7]。CT绝大多数为阴性。
MRI是本病首选的影像学检查方法，MRI表现为大脑中线结构附近双侧对称的T2WI、Flair、DWI的异常高信号影，典型病灶位于乳头体、丘脑、中脑导水管周围、第三四脑室及侧脑室周围等，这与上述部位糖及氧代谢率较高有关[8]。
本文两例患者尽管以休克起病，但MRI检查显示典型病灶，均得到正确诊断。临床上，任何营养不良的患者出现难以解释的意识或精神症状、低体温等，都应考虑到WE的可能[9]。
Wernicke脑病鉴别诊断包括老年性痴呆、多发性脑梗死、多发性硬化、脑桥中央髓鞘溶解症、Leigh脑病及硝唑类脑病[10]等。
WE是一种内科急症，一旦确认（甚至仅仅怀疑时），需立即应用Vit B1治疗，可阻止疾病的进一步进展，逆转仍未发展到脑组织结构损害的病损。本文中病例1由于治疗及时，未遗留明显症状。病例2则由于诊断及治疗延迟，遗留明显认知及共济失调症状。
Daniel等[3]报告一例57岁男性胃癌术后患者，尽管接受半流质及营养支持，仍在5 d后出现了持续一周的顽固性低血压，并在2周后出现特征性WE症状，及时给予Vit B1治疗，仍遗留永久性Korsakoff综合征。
综上，本文报道了两例以急性休克及意识障碍为首发表现的非酒精性WE。临床医生需提高对非酒精性WE的认识，对于营养不良、频繁呕吐与禁食等可疑硫胺素缺乏患者，若出现急性休克及意识障碍，需警惕WE发生。头颅MRI检查有助于诊断。及时补充Vit B1，可有效减少WE导致的残疾。
参考文献
[1] Manzo G, Degennaro A, Cozzolino A, et al. MR imaging findings in alcoholic and nonalcoholic acute Wernicke's encephalopathy:a review[J].Biomed Res Int, 2014, 50:351-355.
[2] Josie A, Stephane R. High Parenteral Dosage of Thiamine Recommended for Management of Wernicke’s Encephalopathy[J]. Biol Psychia, 2018, 9:102-106.
[3] Daniel L, Luke L, Darcy K. Non-alcoholic Wernicke’ s Encephalopathy[J]. Pediatr Neurol, 2015, 6:89-92.
[4] George AT. Can David topple Goliath again? The'simple’perianal abscess could provide a key to identifying early Crohn’s disease[J].Colorect Dis, 2018, 7:640-641.
[5] Latt N, Dore G. Thiamine in the treatment of Wernicke encephalopathy in patients with alcohol use disorders[J]. Intern Med J,2014, 9:33-35.
[6] Scalzo S, Bowden S, Ambrose M, et al. Wernicke-Korsakoff syndrome not related to alcohol use:a systematic review[J]. J Neurol, 2015, 12:88-90.
[7] Lu J, Frank E. Rapid HPLC. Measurement of thiamine and its phosphate esters in whole blood[J]. Clin Chem, 2008, 54:901-906.
[8] Jared B, Amber R, Susan L, et al. A Therapeutic Fast for Lymphoma Resulting in wernicke Encephalopathy[J]. J Emerg Med, 2015, 4:46-48.
[9] Jan W, Wi J, Erik O, et al. Need for Early Diagnosis of Mental and Mobility Changes in Wernicke Encephalopathy[J]. Cogn Behav Neurol,2014, 4:32-34.
[10] 阚姝,牟英峰,王伟,等.硝唑类脑病-2例病例报道并文献复习[J].神经损伤与功能重建, 2019, 8:25-27.
文献出处：王锋,杨娟,何兰英,王健.以急性休克和意识丧失为首发症状的非酒精性Wernicke脑病2例报道[J].神经损伤与功能重建,2021,16(03):183-184.