英文翻译--室管膜瘤（一）（有图版）

室管膜瘤

第四脑室底部的室管膜是颅内室管膜瘤最常见的起源部位（65%）。然而，大约30%的室管膜瘤发生在幕上，主要起源于侧脑室附近大脑白质中的室管膜细胞。幕下室管膜瘤主要发生在1至6岁的儿童；幕上室管膜瘤主要发生在生命的第二十至第四十年。

后颅窝室管膜瘤约占所有儿童原发性中枢神经系统肿瘤的10%-15%，约占所有颅内新血管瘤的3%-5%。它们是儿童第三或第四常见的后颅窝肿瘤，仅次于毛细胞星形细胞瘤、髓母细胞瘤，可能还有脑干胶质瘤。室管膜瘤通常是生长缓慢的中度恶性肿瘤（WHO II级），但由于其明显的局部复发和通过蛛网膜下腔播散的倾向，预后不理想。经脑脊液的播散转移发生率总体约为10%，但在幼儿期幕下肿瘤中相当高；大约三分之一的第四脑室室管膜瘤在最初或后续研究中发现肿瘤植入蛛网膜下腔。

幕上室管膜瘤多见于室旁，最常位于侧脑室心房或门罗孔附近的脑实质内，推测起源于室管膜细胞憩室。小脑幕下室管膜瘤呈分叶状，边界清楚，呈柔软的外生性肿块，在第四脑室腔内扩张，而不浸润周围实质。它们常以舌状方式通过外侧隐窝进入外侧髓质和桥小脑角池(15%)或通过Magendie孔进入小脑谷（10%）。肿瘤在第四脑室内生长，最终导致脑室闭塞，形成梗阻性脑积水。

室管膜瘤细胞密集，细胞大小均匀，易于形成特征性的血管周假结。虽然它们不侵入室壁，但它们牢固地附着在脑室底，通常不可能完全切除肿瘤基底部。手术切除后3年内局部肿瘤复发率为90% ~ 95%，5年生存率为45% ~ 70%。此外，约25%的室管膜瘤表现为间变，具有高有丝分裂率、细胞多形性和瘤内坏死;这些被认为是世卫组织II级。

瘤内钙化和囊肿形成在室管膜瘤中很常见(20% - 50%的报告病例)。瘤周水肿在小脑和大脑室管膜瘤中是一个突出和常见的发现。

幕下第四脑室室管膜瘤。

幕上室管膜瘤。

（苏正丹，皮海瑶翻译，读片哥整理）

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