神内病例奇谭（74）--快刀斩乱麻
人怕出名猪怕壮，自从成了名人以后，各地粉丝推荐过来的疑难案例络绎不绝，其中不乏貌似忠厚，实际上杀机四伏的病例。今天的这个案例，神经内科的老老少少咋一看一定很有发言欲，保不齐还会祭出MIDNIGHT的大旗迎风招展一番。
老太太，71岁，2020年2月份开始出现左侧眼睑下垂，颅底和血管的影像检查均未发现异常，活血化瘀和营养神经治疗一个月后，眼皮好不容易能睁开一半，但很快又垂了下去，从2月份到9月份，症状反反复复总有三四回，小平同志三进三出终南海都没这么折腾，家属受不了了，于是有人介绍他们来找我。入院后初步查体：左眼完全性动眼神经麻痹（图1）。
图1.左侧完全性动眼神经麻痹
在动眼神经麻痹时，瞳孔可以受累也可以回避（pupil-sparing），瞳孔受累者通常提示动眼神经受到机械性压迫，比如动脉瘤；瞳孔回避通常见于缺血性的动眼神经疾病，原因有糖尿病、高血压和高血脂等，通常伴有疼痛，常在3个月内好转。这种差别可能来缘于动眼神经独特的血供特点：动眼神经接受外围软脑膜血管（piamatter）和内部神经滋养血管（vasa nervorum）的双重血供，动眼神经的副交感神经纤维排布于神经主干的外上方，接受来自软脑膜动脉的血供，外界压迫容易导致副交感在内的动眼神经全局性损害，而糖尿病等造成的微血管病变主要累及神经滋养血管，因而造成瞳孔回避现象。（图2）当然这种规律是个概率问题，糖尿病可不可以造成瞳孔扩大？当然可以，其概率一般为14-32%，Dhume KU等研究了35例糖尿病动眼神经麻痹的患者，其中有25.7%的患者有瞳孔受累，但双侧瞳孔直径差距小于2mm。那动脉瘤压迫却瞳孔回避可以吗？也有。Chen H等的研究表现，33例动脉瘤造成的动眼神经麻痹患者中有3例存在瞳孔回避（9%），而Keane等的研究更提示瞳孔回避概率更低（2/143）。除了糖尿病和动脉瘤还有一些少见的累及动眼神经的疾病，Chen H等的研究提供了以下数据：垂体瘤的瞳孔回避率：1/6，脑外伤：0/7，海绵窦病变：3/6，痛性眼肌麻痹：10/12。
图2. 动眼神经的血供
以上内容是我在以前公众号中写的，不过此案例有点特殊，这个患者在12年前做过左侧乳腺癌手术，因为当时乳腺癌没有转移，外科医生说不需要化疗。但从去年年底开始，患者出现左侧颈背部疼痛，这一点更让我很不放心。进一步查体发现，患者左侧软腭上提差，虽然患者没有相应的主诉，但这一细微的体征无疑将单神经病变转变为多颅神经病变，脑膜癌的可能性又增加一分。
脑脊液脱落细胞和PET-CT报告几乎是同一天出炉的，结果提示就是肿瘤转移（图3），这时患者入院第5天。
今天这个案例看似平淡无奇，然而就是这样一个案例，她在外边医院折腾了大半年，不得不说欺骗性太强。而Pubmed上相似的案例极其罕见，2006年Nardone R曾报道一例以左侧动眼神经麻痹为首发表现的肺癌患者，影像同样没有提示，其诊断是通过脑脊液细胞学明确的，作者在文末总结：1，即便单纯动眼神经麻痹也需要警惕脑膜癌的可能；2，当动眼神经麻痹原因查不到时，腰穿脑脊液脱落细胞检查是非常重要的。我认为应该再加一条：临床医生要注重每个病史细节，案件突破口往往在细枝末节上。
Nardone R, Herz M,Egarter-Vigl E, Tezzon F (2006). Isolated oculomotor nerve palsy as thepresenting clinical manifestation of a meningeal carcinomatosis: a case report.Neurol Sci 27:288-290.
感谢亲朋好友给我推荐病例，这些难啃的骨头对于一个神经内科医生的成长至关重要，我会尽可能找寻答案，以回馈大家对我的信任。