详解十二对脑神经
嗅神经从鼻黏膜通过筛板延伸至嗅球来传导嗅觉。嗅粘膜在处于鼻黏膜的部分区域，嗅球和嗅束位于额叶眶的嗅沟内。
嗅束向后延伸时它分为外侧嗅纹和内侧嗅纹。嗅球的僧帽细胞轴突向后经嗅束（也称内侧嗅纹和外侧嗅纹）投射到皮质的嗅觉投射区域。外侧嗅纹是沿着大脑外侧裂的底部侧行延伸的纤维投射束,它延伸到钩附近的嗅觉投射区域。
嗅觉投射区域是大脑皮质中接收嗅觉信息的部位。嗅觉投射区域包括梨状皮质、内嗅皮质和部分杏仁核。梨状皮质通过丘脑投射到额叶,在额叶有意识地辨别产生的气味。
同外侧嗅纹相比,小的内侧嗅纹向内上方延伸至位于胼胝体下方的胝体下回。它携带一些僧帽细胞的轴突到前嗅核,前嗅核的轴突又向后投射至两侧的嗅球,这可能是调节嗅觉敏感度的反馈环路的一部分。
剩余的内侧嗅纹投射至前穿质(一薄层的灰质,含许多的孔,允许细小豆纹动脉进入脑部),它从嗅纹延伸到视束。这些纤维和内侧嗅纹参与嗅觉反射活动。
嗅觉缺失可由涉及鼻黏膜的疾病引起（病毒感染，如感冒）。轻微的嗅神经和嗅球损伤可由颅脑外伤造成。嗅球和嗅束位于额叶下方，额叶肿瘤和嗅沟脑膜瘤容易使它们受压迫。
视神经由源于视网膜神经节细胞的有髓轴突构成。视神经轴突的髓鞘由少突胶质细胞组成。视神经通过视盘到视网膜,而这一段位于脑膜鞘内。当神经纤维通过视交叉后,视神经更名为视束。
视束轴突投射到上丘和丘脑的外侧膝状体,它们可以将视觉信息中继传导到大脑皮质。
临床联系
视通路典型病变（显示病变对视野的影响）
A.一只眼失明；B.双颞侧偏盲；C.同向偏盲；D.象限盲；E.同向偏盲
一只眼视力下降通常由眼、视网膜、视神经障碍引起（图A）。
视交叉病变（通常是由于垂体瘤或蝶鞍区病变）可以损伤视交叉的视网膜神经节细胞的轴突，这些轴突起源于两眼的视网膜的鼻侧，因此，这类病变产生双颞侧偏盲，其特点是双颞侧半的视野缺损（图B）。
病变在视交叉后方，可造成病变侧眼颞侧偏盲，病变对侧鼻侧偏盲，即所谓的同向偏盲（图C、E）。
由于Meyer环视辐射纤维代表的是对侧视野上部，颞叶病变会出现对侧视野的上象限缺损（“天上掉下的馅饼”）。这个视野缺损为上象限盲（图D）。
第Ⅲ、第Ⅳ和第Ⅵ脑神经共同控制眼球运动,因此放在一起讨论。此外,动眼神经还控制瞳孔收缩。
动眼神经(第Ⅲ脑神经)包含起始于动眼神经核(支配上斜肌和眼直肌以外的所有控制眼球运动的肌肉)的轴突及其邻近的E-W核(发出节前交感神经轴突至睫状神经节)。
动眼神经从大脑脚内侧出脑,位于大脑后动脉后方和小脑上动脉前方。然后平行于海绵窦侧壁的颈内动脉前行,由眶上裂出颅。
它的躯体运动神经部分支配提上睑肌、上直肌、内直肌和下直肌及下斜肌。内脏感觉神经支配两个光滑的眼内肌:睫状肌和瞳孔括约肌。
（四）滑车神经
滑车神经是唯一交叉走行的脑神经。它起源于滑车神经核,而滑车神经核是由一群位于中脑下部、动眼神经核尾部(实际上构成一个亚核)的特殊运动神经元构成。滑车神经轴突起于这些神经元,穿过中脑后由对侧脑干的背面岀脑。
然后,滑车神经在大脑后动脉和小脑上动脉(动眼神经外侧)之间腹侧弯曲前行。它继续沿海绵窦外侧壁向前,经眶上裂进入眼眶并支配上斜肌。
展神经起自于展神经核的神经元, 展神经核位于脑桥尾侧的背内侧被盖内。这些神经元的轴突通过脑桥后移行为展神经。
该神经由桥延沟出脑,穿过颈内动脉旁的海绵窦后经眶上裂出颅。其在颅内长长的走行使它在颅后窝和颅中窝处容易受到病理过程的侵袭。展神经支配外直肌。
一些来自眼部肌肉的感觉(本体感觉)纤维存在于脑神经Ⅲ、Ⅳ和Ⅳ及一些支配横纹肌的神经中。这些神经纤维的中枢末端位于脑神经V的核团内。
眼外肌的功能
眼部肌肉单独和协同执行的功能。
眼部肌肉功能
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肌肉 |
主要功能 |
次要功能 |
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外直肌 |
外展 |
无 |
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内直肌 |
外展 |
无 |
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上直肌 |
上提 |
外展、内旋 |
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下直肌 |
下拉 |
外展、外旋 |
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上斜肌 |
下拉 |
内旋、外展 |
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下斜肌 |
上提 |
外旋、外展 |
轭肌组合
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凝视的基本方向 |
轭肌 |
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眼向上、向右 |
右上直肌和左下斜肌 |
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眼向右 |
右外直肌和左内直肌 |
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眼向下、向右 |
右内直肌和左上斜肌 |
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眼向下、向左 |
右上斜肌和左下直肌 |
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眼向左 |
右内直肌和左外直肌 |
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眼向上、向左 |
右下斜肌和左上直肌 |
上睑提肌对眼球本身没有作用,但当它收缩时可抬起上眼睑。闭眼是由眼轮匝肌的收缩完成的;眼轮匝肌由脑神经Ⅶ支配。
眼外肌以一种高度协调的方式控制眼部运动。当用眼扫视周围环境时,眼外肌群做短暂、快速的运动称为扫视。当目标移动时,不同形式的眼球运动、平滑移视是为了保持图像清晰对焦。
当头部或身体不自主地运动时(如当颠簸时),头部反射性的运动和眼部肌肉补偿运动使视觉固定在目标上。这一代偿功能是通过前庭-动眼反射来实现的。
控制一只眼运动的6块独立的肌肉通常在受控运动中与另一只眼的肌肉一起活动。两只眼向同一方向活动以跟踪目标,但它们通过同时收缩和松弛不同肌肉来控制活动;这就是所谓的共轭凝视运动。
凝视单个点称为辐辏,这需要包括眼内肌在内的多组肌肉完成。每块眼外肌在共轭凝视运动或辐辏中均发挥作用。
凝视和辐辏中心：共轭凝视和辐辏运动由在脑干的3个中心控制。在左、右两侧展神经核附近的脑桥旁正中网状结构中有两个侧视中心,在上丘正上方的前顶盖中有一个辐辏中心。
当头部运动时,这3个中心都可以通过内侧纵束被前庭系统激活。右侧的侧视中心的激活产生向右共轭凝视,反之亦然。
在对侧额叶(视野区)一些区域通过侧视中心的多突触连接影响自主眼球运动,而在枕叶的一些区域影响视觉追踪,并且与辐辏中心有联系。
每个侧视中心(位于同侧的正中脑桥网状结构,与展神经核相邻)控制其同侧的眼球运动。因此,位于右侧的侧视中心通过兴奋性突起与右侧的展神经核相连,并控制外直肌使右眼外展。
右侧侧视中心还通过内侧纵束发出投射到对侧(左侧)动眼神经核,在那里形成的动眼神经元兴奋性突触支配内直肌(此肌肉负责左眼跨越中线向右运动)。正由于这种支配形式,右侧侧视中心的激活可以引起双眼向右运动。
这种支配形式还为眼球的运动反射提供解剖学基础,如前庭眼反射。头部突然向左旋转引起半规管中内淋巴的运动,其神经元投射到前庭神经核。
相应的,这些神经核通过内侧纵束发送兴奋性投射到右侧侧视中心(也发送抑制投射向左侧侧视中心)。右侧侧视中心活动的增加引起眼球向右运动,并使视网膜稳定成像。
瞳孔大小的控制：瞳孔的直径受动眼神经副交感运动纤维和来自于颈上神经节的交感神经纤维的影响。瞳孔的收缩(缩瞳)由副交感神经纤维的刺激所引起,而扩张(扩瞳)是由于交感神经的激活。
通常,双侧瞳孔同时受诸如情绪、疼痛、药物和光照强度等一个或多个因素影响。
反射：瞳孔对光反射是双眼对强光的反应性收缩。即使光只照射一侧眼,通常双侧瞳孔均收缩;这是一种间接反应。反射路径包含视神经纤维(或它们的旁系)到顶盖前区、丘脑和中脑之间的核团。
短纤维以后连合的方式从顶盖前区到两侧的 Edinger-Westphal核(动眼神经核的内脏组分),并以动眼神经的方式从顶盖前区到两侧睫状神经节。瞳孔括约肌的副交感节后纤维被激活,同时瞳孔开大肌的交感神经被抑制。这一自主神经系统间的相互作用可用于定位反射通路中的病变。
调节反射涉及从枕叶的视觉皮质到顶盖前区的通路。从这里,到脑神经Ⅲ、脑神经Ⅳ、脑神经Ⅵ核团的纤维可以引起眼外肌的辐辏和每侧眼括约肌及睫状肌的副交感神经激活。
临床表现包括斜视、复视和眼睑下垂。
斜视是指一只或两只眼的视轴偏斜。内斜视的视轴相互交叉;外斜视的视轴彼此偏离。
复视是一种主观现象,通常出现在患者用双眼看东西时;由视轴的无法对准引起。
上睑下垂由提上睑肌无力或瘫痪引起;它见于脑神经Ⅲ的病变,有时也可见于重症肌无力患者。
脑神经Ⅲ、脑神经Ⅳ和脑神经Ⅵ的眼肌麻痹可以由中枢性或外周性病变引起。
眼部个别肌肉麻痹
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地区 |
累计确诊 |
眼球偏离 |
出现复视视的视物方向 |
图像方向 |
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内直肌 |
III |
向外（外斜视） |
向鼻子方向 |
垂直 |
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上直肌 |
III |
向下和向内 |
向上和向外 |
斜方 |
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下直肌 |
III |
向上和向内 |
向下和向外 |
斜方 |
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下斜肌 |
III |
向下和向外 |
向上和向内 |
斜方 |
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上斜肌 |
IV |
向上和向外 |
向下和向内 |
斜方 |
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外直肌 |
VI |
向内（内斜视） |
向太阳穴 |
垂直 |
动眼神经(脑神经Ⅲ)麻痹：眼外肌麻痹以外斜视、复视和眼睑下垂为特点。眼球向下和向外偏斜。眼内肌麻痹以瞳孔散大及对光反射、调节反射消失为特点。脑神经Ⅲ支配的个别肌肉麻痹。
脑神经Ⅲ(常伴瞳孔散大)单独受累的发生是沟回疝的一个早期迹象,因为扩张的半球占位性病变以神经压迫于小脑幕缘。脑神经Ⅲ在颈内动脉与后交通动脉连接处穿过;因此,后交通动脉瘤可压迫此神经。
单独的第Ⅲ脑经麻痹也发生在糖尿病患者中,可能是因为缺血性损害,此时瞳孔通常不受影响。
滑车神经(脑神经Ⅳ)麻痹：较少见,以轻微的内斜视和向下看时出现复视为特点。患者不能向下看和向内看,因此下楼梯困难。患者头部歪斜以作为代偿调节;这可能是滑车神经病变的先兆。
展神经(脑神经Ⅵ)麻痹：由于脑神经Ⅵ行程很长,这种眼肌麻痹最常见。眼球外展无力。展神经麻痹的特点为内斜视和复视。
核间性眼肌麻痹：内侧纵束(延髓的展神经核)的病变影响眼球的共轭运动。例如,左侧中间纵束的单侧损伤引起的症状,当患者试图向右看时,左眼无法内收。这是因为从右侧侧向凝视中心传导的冲动无法到达左侧动眼神经核。
虽然机制尚不完全清楚,但是在眼睛外展时(如眼睛向右看)通常有眼球震颤(快速痉挛动作)。左眼内收的损害不是由于内直肌无力(因为肌肉可以在辐合被激活),而是由于动眼神经核与对侧侧向凝视中心的失联。
这种综合征称为核间性眼肌麻痹。单侧核间眼肌麻痹通常被看作是脑干缺血性疾病的结果；双侧核间肌性眼麻痹可见于多发性硬化患者。
三神经包括一的第脑经个粗大的感觉根,它传导来自头面部大部分的皮肤和黏膜的感觉,以及一个较小的运动根,它支配大部分的咀嚼肌(咬肌、颞肌、翼状肌、下颌舌骨肌)和中耳的鼓膜张肌。
神经的运动纤维(次要部分)起源于脑桥中的脑神经V的运动核中;这群细胞接受来自皮质延髓束和脑神经V的脊束反射连接的双侧输入,并控制与咀嚼有关的肌肉。
感觉根(神经的主要部分)源自于海绵窦侧面的硬膜囊(美克尔腔)中的半月节(也称为半月或三叉神经节)中的细胞。它在小脑幕中的岩上窦和颅底之间的后方通过并进入脑桥。
眼支纤维经过眶上裂进入颅腔。上颌支纤维穿过圆孔。下颌支感觉神经纤维与控制咀嚼的运动纤维一起穿过卵圆孔。
带有轻触觉的三叉神经纤维投射到三叉神经主核。形成突触后,这条通路从主感觉核经由腹侧三叉丘脑束的交叉纤维及背侧三叉丘脑束的非交叉纤维连接到丘脑腹侧后内侧核(VPM)和更高级的中枢。
三叉神经的痛觉和温度觉纤维进入脑干,转向尾侧并在三叉神经神经脊束内下降一小段距离。然后,这些纤维与三叉神经脊核的次级神经元形成突触。从此处,通路通过三叉丘脑束腹侧到达丘脑。
三叉神经中的本体感觉纤维投射到三叉神经中脑核,即它们的细胞体所在的位置。其旁系投射到三叉神经运动核。反射纤维连接到小脑和第V、第Ⅶ和第Ⅸ脑神经的运动核。
角膜反射(刺激角膜引起保护性眨眼反应)的感觉纤维存在于三叉神经的眼支以及脊髓束和三叉神经核内的突触内。神经冲动被中继到面部(脑神经Ⅶ)神经核,此处投射到眼轮匝肌的运动神经元被激活(第Ⅶ脑神经带有角膜反射的运动肢)。
颌反射是咬肌的单突触(拉伸)反射。肌肉的快速拉伸(用叩诊锤轻轻引出)引起在三叉神经下颌支的Iα感觉轴突传入冲动,发出旁支到三叉神经中脑核,并发出兴奋投射到三叉神经运动核。因此,颌反射的传入支和传出支均走行于三叉神经内。
三叉神经受累的症状和体征包括一种或多种形式的感觉丧失、源于鼓膜张肌麻痹的听力损害、咀嚼肌麻痹伴随下颌偏向患侧、反射(角膜反射、颌反射、喷嚏反射)消失、牙关紧闭(牙关紧闭症)以及在一些疾病中的咀嚼肌痉挛。
因为三叉神经脊髓束位于下段脑桥髓质中的外侧脊髓丘脑束附近,在这一节段的横向损伤会引起感觉交叉损害,同侧面部及对侧面部以下的躯体的温觉和痛觉减退。
例如, Wallenberg综合征就是这种情况,它通常是由小脑后下动脉闭塞而引起的脊髓横断损伤造成。
三叉神经痛以三叉神经的一个或多个分支的剧烈疼痛发作为特征。虽然病因并不总是十分明确,但神经根出脑干区(REZ区)受小血管压迫是三叉神经痛已知的诱因。三叉神经痛也可见于多发性硬化患者。
疼痛可以由对寒冷或压力敏感的扳机区（唇、面或舌部某点）的轻微刺激而引发。通常是单侧受累。卡马西平对缓解三叉神经痛有帮助。
（七）面神经
面神经由面神经运动支和中间神经组成。两部分均穿过内听道,这里有味觉通路中的膝状神经节。面神经运动支包含起始于面神经核的轴突。神经从茎乳孔出颅它支配面部表情肌、颈阔肌及内耳的镫骨肌。
中间神经发出副交感节前纤维到翼腭神经节来支配泪腺,并经由鼓索神经到下颌神经节和舌下神经节来支配涎腺。
中间神经的内脏感觉组分及膝状神经节内的细胞,传递经由鼓索传导到孤束核的舌前2/3的味觉。来自于外耳皮肤的躯体感觉纤维由面神经内传递到脑干。实际上,这些纤维连接到三叉神经核并且是组成三叉神经感觉系统的一部分。
上泌涎核接收来自于经由背侧纵束和反射连接的孤束核的皮质冲动。
内脏运动神经由经过翼腭神经节和颌下神经节的上泌涎核发出它们与副交感神经节后神经元形成突触来支配颌下腺和舌下腺。
味觉纤维经鼓索和中间神经到达孤束核,它通过内侧丘系和丘脑的VPM核与大脑皮质相联系,并通过反射性神经元与泌涎核和面神经运动核相联系。味区位于中央回下部(面区);它延伸到顶叶鳃盖及附近的岛叶皮质。
面神经核通过皮质延髓束(皮质延核束)接收交叉和非交叉的神经纤维。额以下的面部肌肉接受对侧皮质的支配(仅有皮质延髓纤维交叉)。因此,面神经核病变(中枢性面神经病变),可以引起除额肌和眼轮匝肌外的对侧面部肌肉麻痹。
例如,这种情况可由脑卒中引起的一侧大脑半球的运动皮质受损造成。由于额肌和眼轮匝肌接受双侧皮质支配,它们不会因一侧运动皮质或皮质延髓通路的病变而瘫痪。
面神经核本身或其运动纤维(面神经运动根)的完全破坏可使同侧面部肌肉全部瘫痪;这等同于周围性面部病变。
周围性面瘫(贝尔麻痹)可作为一种特发性的情况发生,但它被视为糖尿病的一种并发症,并且由肿瘤、结节病、艾滋病和莱姆病引起。当试图闭眼时,患侧眼球向上转动(贝尔现象)。
症状和体征取决于病变的位置。茎乳孔内或外部的病变导致患侧所有面部表情肌弛缓性麻痹(下运动神经元型);这种情况可发生在刺伤或腮腺肿胀时(如腮腺炎)。
涉及鼓索神经的面神经管病变可以导致唾液分泌减少和同侧前2/3舌的味觉丧失。面神经管稍上方的病变可以引起镫骨肌麻痹。
中耳的病变可波及面神经的所有组分,而内听道肿瘤(如听神经鞘瘤)可引起第Ⅶ和第Ⅷ脑神经功能障碍。
第Ⅷ脑神经是一条双重神经,起源于内耳迷路中的螺旋神经节和前庭神经节。它经内听道通入颅,并由桥小脑角内的小脑中脚后缘后方进入脑干。
蜗神经与听力有关;前庭神经是平衡(位置感)系统的一部分。
舌咽神经包含几种类型的神经纤维。来自疑核的运动纤维支配茎突咽肌。
来自下泌涎核的内脏运动(副交感神经节前)纤维经鼓室丛和岩小神经到达耳神经节,节后纤维从此处传到腮腺。下泌涎核通过背侧纵束和来自孤束核的放射纤维接受来自皮质的冲动。
内脏感觉纤维源自下神经节(旧称岩神经节)内的单极细胞。在中枢,它们终止于孤束核及其核团,并投射到丘脑(VPM核),最后投射到皮质。
在外周,舌咽神经的内脏感觉纤维传导咽、软腭、舌的后1/3、咽喉、扁桃体、咽鼓管和鼓室的一般感觉。
通过窦神经,它们在颈动脉体和颈动脉窦处分布有调节呼吸反射、血压和心率的特异性受体。
特殊内脏感觉纤维传导舌后1/3的味觉,并通过上神经节传导冲动到脑干味觉核。有些躯体感觉纤维经由舌咽神经传入并终止于三叉神经核内。
舌通过多条通路接受其感觉支配:有3对脑神经含有味觉纤维(面神经对应舌的前1/3、舌咽神经对应舌的后1/3、迷走神经对应会厌),以及三叉神经传导舌的一般感觉。
临床联系
舌咽神经很少单独被疾病波及(如神经痛);它通常与迷走神经及副神经一起受疾病影响,因为舌咽神经与它们相邻近。
咽反射依赖于舌咽神经的感觉组分,而迷走神经则支配运动组分。如果神经受损,触碰患侧咽部不会产生呕吐。颈动脉窦反射依赖于舌咽神经的感觉组分。压迫颈动脉窦通常会使心率减慢及血压下降。
从疑核发出的特殊内脏传出纤维参与构成迷走神经和副神经的颅内部分。
迷走神经运动纤维控制软腭和咽部的肌肉运动。
副神经运动纤维合并颅骨外的迷走神经,并通过喉返神经通向喉固有肌。
来自于迷走神经背侧运动核的内脏运动纤维支配胸腔和腹腔脏器。节后纤维出现在内脏内或其附近的终末神经节内。它们抑制心率和肾上腺分泌,并刺激胃肠道蠕动及胃、肝、胰腺腺体的活动。
上神经节(旧称颈静脉神经节)的单极细胞的躯体感觉纤维通过迷走神经的耳支发出外周分支到达外耳道和部分耳垂。
它们还通过脑膜回返支发出外周分支到达颅后窝的硬脑膜。中枢支由迷走神经进入脑干并终止于三叉神经脊髓束及其核团。
下神经节(旧称结状神经节)中单极细胞的内脏感觉纤维发出外周分支到达咽、喉、气管、食管、胸和腹部脏器。
它们还发出一些特殊的感觉纤维到会厌区的味蕾。中枢支汇入孤束核并终止于其内核团。迷走神经的内脏感觉纤维传导腹胀和恶心的感觉,以及调节呼吸深度和控制血压有关冲动。
有些来自于会厌的味觉特殊内脏感觉纤维通过下神经节到达脑干味觉核。疑核接受来自皮质延髓束的皮质连接,并接受来自锥体外系、延髓束和孤束核的反射连接。
迷走神经损伤可以是中枢或周围性病变。颅底附近的迷走神经病变往往累中及舌咽神经及副神经,有时也累及舌下神经。完全切断双侧迷走神经是致命的。
在颅骨内或靠近颅底的迷走神经的单侧病变常会造成腭、咽和喉的功能障碍。软腭无力、松弛,可造成说话有鼻音。声带的无力或麻痹动可能会导致声音嘶哑。可引起吞咽困难,并可特出现心律失常。
源于迷走神经的喉返神经的损伤,可由肿瘤侵袭或压迫引起,也可以是甲状腺手术的并发症。它可伴有声音嘶哑或发音过弱,但也可能无症状。
（十一）副神经
解剖
副神经由两个不同的部分组成:颅内部分和脊髓部分。
在颅内部分,特殊内脏传出纤维(从疑核到喉部固有肌)在颅内并入副神经,但在颅外是迷走神经的一部分。
在脊髓部分,来自于颈髓前5或6段前角侧部的特殊内脏传出纤维上升为副神经的脊髓根,并穿过枕骨大孔经颈静脉孔出颅。这些纤维支配胸锁乳突肌及部分斜方肌。
脊髓部分的中枢连接是典型的下运动神经元:经过皮质脊髓束的自发冲动,经由基底节的体位冲动和经由前庭脊髓束及顶盖脊髓束的反射。
舌咽神经脊髓部分的中断可以造成胸锁乳突肌麻痹,导致头不能向对侧转动,并可导致以翅状肩胛骨和同侧耸肩无力为特点的斜方肌上部麻痹。
源于延髓灰质腹侧正中部的舌下神经核的躯体运动纤维走行于锥体和橄榄之间并形成舌下神经。舌下神经由舌下神经管出颅支配舌肌。有些来自于舌的本体纤维经舌下神经走行,并终止于脑干的三叉神经核。
舌下神经发出运动支与源于第一颈丛的交通支一起支配颏舌骨肌和舌骨肌。舌下神经的一条硬膜感觉回返支支配颅后窝的硬膜。
舌下神经核的中枢连接包括皮质延髓(皮质核)运动系统(具有交叉的纤维),以及来自于三叉神经感觉核和孤束核的反射神经元(未示出)。
临床联系
舌下神经的周围性损害通常由机械原因引起。核与核上性损害则可由多种原因引起(如肿瘤、出血、脱髓鞘)。
延髓损害产生的特征性症状与后4个脑神经核受累有关,因为它们都位于延髓的运动和感觉通路上。颅后窝髓外病变可使后4个脑神经根由延髓发出到出颅这段受累。
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