二度二avb、qtu延长、频发室早、TDP、niagara瀑布样T 波改变、心电风暴、3相完左、双束支阻滞/双水平阻滞心电一例

解析:

12图--18图系20200528河南修武县人民医院昔颜再次提供--警示患者病情依旧不乐观。

12、13图的较窄qrs波的pp间期不规整，仅凭此段分析pp间期长短可存在有规律可循，是ii型室相性心律不齐还是显著窦不齐所致？

13图出现呈CLBBB图形时pr间期存在延长增量；问题一：在下诊断的时候我们会考虑是二度一还是二度二avb？答：本人目前考虑为二度二avb，至于为什么--参见《窦性心律不齐、时呈窦速，pr延长并二度二avb，间歇性、交替性、频率依赖性左、右束支传导阻滞（左快右慢），irbbb图形 ，间歇性、快频率依赖性完全性右束支功能性一度阻滞，双水平阻滞，心电一例20200328》一文；问题二：特别此时二度一avb或二度二avb的阻滞部位在哪？答：阻滞区可发生在希氏束中、下段，束支或分支。

14图出现短阵房速并自行终止后致窦性节律重整形成rr长间歇达1.6s的心电片段，后续窦性p波存在显著的窦性心律不齐，呈CLBBB图形qrs波的每个pr间期均在正常范围之内且pr间期固定--考虑除左束支发生功能性阻滞外，其余传导区存在传导延迟约40ms{此时可依14图倒数第4个窦性p波pr间期120ms（120ms可能是此患者正常pr间期值）进行分析，故可考虑14图存在左三右一、希氏束存在传导延迟增量约40ms，而在后续图中发现此延迟增量存在演变不等的情况--可提示为传导系存在不稳定性、已受损/正在受损}。

15.18图见房早形成一次rr长间歇，rr长间歇的第一个p波的pr间期最短（此pr间期160ms亦存在延迟增量并非正常的pr间期）且左束支传导功能显著改善后促使此QRS波形态正常化，其余呈CLBBB图形QRS波pr间期存在延迟增量40~100ms；亦见一次室早伴V-A逆传p波。

  16.17图可见一次房早形成一次rr长间歇，rr长间歇的第一个pr间期最短--传导系除左束支外，其余传导系传导功能短暂改善有关；其余呈CLBBB图形QRS波pr间期存在延迟递增量

       患者老年女性，基本心律窦性，时伴窦速，可见频发室早多源性，部分存在RonT 现象，部分存在V-A逆传，并出现TDP，qtc间期在本图演变时长时短且存在短暂迅速改变，考虑与机体发生了应激反应所致，即出现高糖（应激性血糖升高与降低）、神经体液调节等情况的急性瞬息万变，本图出现niagara瀑布样T 波改变考虑与机体内发生了儿茶酚胺风暴有关，交感神经的强烈而广泛的刺激引起心肌细胞的直接损伤并可引起心外膜冠状动脉的痉挛，引起心外膜缺血，同时引起心电特殊形态的巨大倒置T 波，故可诊断为niagara瀑布样T 波，故此时可发生快速的室性心律失常。

心电诊断：1.显著窦性心律不齐（II型室相性窦性心律不齐？）时呈窦速、窦性节律重整 2.pr延长并二度二avb 3.频发多源室早 部分存在RonT 现象 部分V-A逆传 部分诱发短阵TDP、流产型TDP 4.niagara瀑布样T 波改变 5.房早 部分伴差传 部分未下传致rr长间歇可达1.6s 短阵房速 6.考虑存在室性融合波 7.3相完左 8.双束支阻滞/双水平阻滞 9.左室大？心超 报危急

关于本图辅助分析的部分信息

1.长QT综合征

先天性、获得性---染色体显性-----心肌细胞膜离子通道功能异常

心动过速形态扭转机制：尖端扭转型室性心动过速---tdp

临床表现：vt引起的晕厥和猝死--多发生于睡眠

系：激动、运动、年龄、药物、低体温、低钾、低镁、低钙、急性心肌缺血、颅内高压、有钙离子通道阻滞作用的药物如环类抗抑郁药：奎尼丁等，先天性、后天获得性等

心电：男qtc＞0.47s  女qtc≥0.48s可以独立诊断，若qtc介于0.41--0.46s之间，结合病史及其它检查

健康人群qtc≤0.40s

心率校正公式1926年Bazett公式：qtc=qt/rr（当qt＞0.44s考虑）

1985年特发性长qtc诊断标准如下：

主要标准：qt间期延长≥0.44s、劳累性晕厥、家族成员有长qtc综合征

次要标准：先天性耳聋、T波改变、心率缓慢（儿童）、心室复极异常

伴有耳聋--贾兰综合征；不伴有耳聋--瓦罗综合征（Ward-Romano）

凡具有2项主要标准或一项主要标准+2项次要标准即可诊断特发性长QT综合征

LQT3可选用美西律治疗

LQT1心电特征 qtc延长t波宽大--离子流Iks外流缓慢？--张萍课件直接把IKs异常的问号省去并同时警示复极储备受损

LQT2心电特征qtc延长t波双峰或低平--离子流Ikr外流缓慢--张萍课件警示复极储备正常20200529录入

LQT3心电特征 st段水平延长t波狭窄高尖--离子流Ina持续缓慢内流 --有图看下面19

1993年长QT综合征诊断标准：

 指标                  计分                                临床表现

 A、qtc≥480ms           3            A、晕厥  用力时              2

    460--470ms           2                    非用力时             1

    450ms               1            B、先天性耳聋  家族史        0.5

 B、TDP                  2          A、有明确的长qt综合征家族史    1

 C、T波改变             1      B、直系家属中年龄≤30岁有难于解释的心脏猝死   0.5

三个导联T波切迹      1

Qtc延长显著不一定就是长QT综合征

Qt间期适频率应性不良---摘自张萍教授课件--qt间期代表心室不应期，而心室不应期与前心动周期长短呈正变关系；如心率加快时，前rr间期缩短，qt间期也缩短；如心率减慢时，前rr间期延长，qt间期也延长，qt间期与前rr间期的这种正变关系被称之为Qt间期适频率应性不良。缺乏这种qt间期变化规律的现象，称为qt间期频率适应性不良。

起搏器的应用在LQTS治疗中有一定的益处，起搏器频率75~90bpm能有效减轻心率缓慢时存在的心室复极不均一性--摘自张萍教授课件

LQTS患者ICD的应用，一般TDP心室率多在160~240bpm，将ICD频率设为140~180bpm为监测可不予治疗--来源张萍课件

关于ICD程控注意事项：1.T波过感知，可以通过感知灵敏度和提高室速诊断频率来解决，也可以加大β受体阻滞剂降低心室率。如果局部感知的T波振幅。2.因室上速和房颤而导致误诊，可以通过开启先关的鉴别诊断条件（如qrs波形态、心动过速稳定性和猝发性等解决）。3.反复放电的高危人群，可以通过升高基础起搏频率（≥70bpm）减少室速/室颤的发生。--摘自余萍课件

一般日常活动不受限、避免参加竞技性活动，避免接触电子闹钟、门铃和电话等突然唤起听觉的刺激，避免参加摇滚音乐会等大声喧闹活动，避免手术刺激，在整个妊娠期用β受体阻滞剂是尽管能通过胎盘造成胎儿一过性心动过速，但尚未发现致畸作用--摘自余萍课件20200529

2.Niagara瀑布样T波20180208

2001年Hurst JW教授认为，当体内发生了儿茶酚胺风暴时，交感神经的强烈而广泛的刺激引起心肌细胞的直接损伤，并可引起心外膜冠状动脉的痉挛。引发广泛普遍的心外膜缺血，同时引起心电图这种形态特殊的巨大倒置T波。

尼亚加拉（Niagara）大瀑布式巨型T波--基底宽、两支不对称以及qtc延长称尼格拉瀑布样T波--诊断依据：

①巨大倒置的T波，倒置的T波常出现在胸前导联

② Niagara瀑布样T波的演变迅速，持续数日后自行消失

③T波宽大畸形，异常宽大的T波形成与T波前肢和ST段融合有关，与T波后肢和隐匿，倒置的U波融合有关（不易观察到u波20200510修缮）。T波的开口及顶部都增宽，T波最低点常呈钝圆形。

④不伴有ST段的偏移及病理性Q波---本段st段偏移问题20200510提出质疑，因niagara样t波仅表T波改变。

⑤QTc间期显著延长是重要的特征

⑥U波幅度常>0.15mV--不易察觉到u波成分，除非合并其他因素

⑦常伴有快速性室性心律失常

这类T波常见于脑出血的病人，最常见于蛛网膜下腔出血的病人。T波巨大改变并加深为交感神经过度兴奋，儿茶酚胺类递质在血液中增多（儿茶酚胺风暴），刺激下丘脑的星状交感神经节所造成。引起这种T波改变的疾病还有：情绪激动、抑郁、高血压、冠心病、颅内损伤、急性脑梗、脑静脉栓塞、脑外科手术中、垂体冷凝破坏术中、阿斯发作后、急腹症、心梗、心绞痛、电解质紊乱（具体一点：在电解质紊乱的心电图中患者多数存在其他器质性病变、且这部分患者经纠正电解质紊乱及其它药物干预后心电t波倒置情况下可有一定程度的恢复--这时你又要考虑电解质造成的、其他因素均排除了吗？）、心肌炎、心肌病 、嗜铬细胞瘤-例8（也伴有其他因素）等，起始的niagara样巨大倒置t波应由神经介导的一类特殊心室复极异常致t波改变，诊断标准中明确指出st段无偏移，也就是说仅存具有诊断价值意义的就是深大倒置的t波对其诊断有很大指导倾向，特别指出了在颅脑急性损伤部分的患者中出现t深大倒置情况应考虑发生脑心综合征的可能性较大且主要由神经介导，由此推论出在一份心电图中如出现st段偏移亦不能排除由神经介导的深大倒置t波情况的存在；特别对于颅脑损伤患者单纯由神经介导的或和比较典型的心电图单纯仅有深大倒置t波而无st段偏移的，本人的诊断倾向于脑心综合征，这也是niagara样深大倒置t波命名的初衷，但多数心电表现为st段偏移和t波倒置的情况；虽被近年来某些学者进行密化常规心电niagara样深大倒置t波诊断标准，但依旧不失当年niagara样深大倒置t波的诊断思路，其思路倾向于多元化思路进行分析辩解心电，即：神经介导和其他因素共同参与的心电图改变，这也是命名为niagara样t波改变一种较为尊崇的心电诊断。

3.

关于二度avb阻滞部位信息--摘抄黄婉心电学

*二度avb系心房冲动间歇性地下传至心室，部分p波后不继随qrs波（心搏脱漏）。

*二度一型avb电生理机制系房室传导阻滞的绝对（有效）不应期和相对（功能）不应期都延长。

*二度一型avb多发生于房室结70%、束支-浦肯野系统内21% 、也可存在希氏束7%~9%。

*希氏束下二度一avb的QRS波形态可进行性改变自正常至不完全性束支阻滞，最后变为完全性束支阻滞并伴以HV间期的进行性延长--pr间期延长与HV间期进行性延长有关。

*二度一avb又分典型和不典型

*二度二型avb几乎完全限于希氏束-浦肯野系统内，而房室结或心房的阻滞区迄今无报道，发生阻滞区位于希氏束中段或下段的占35%，位于希氏束下的占65%。

*二度二型avb下传搏动的pr间期通常是正常的，少数是延长的（阻滞区可发生在希氏束中、下段，束支或分支）。

*p波突然受阻不能下传和无文氏现象存在，是二度二型区别于二度一型房室阻滞的标志  

*page388 黄婉临床心电图学指出：二度二型房室阻滞时，下传搏动中的pr间期通常是正常的，少数是延长的（那么本系列图谱应该算少数）。大约1/3的病例QRS波是窄的，而在其余病例71%是宽的。   

*希氏束又称房室束:长约6.5～20mm；直径1～4mm 。房室结深面前端的延续为房室束，它穿入右纤维三角中，走行1 mm即向左侧呈扁带状分出左、右束支。房室束在室间隔肌部可居中或偏向一侧(常偏左)，偶可穿经间隔顶的肌层。从左侧看，房室束与主动脉后半月瓣关系密切，房室束分叉部的前端恰在主动脉右、后半月瓣交界处。从右侧观察，则三尖瓣隔瓣的前端斜越房室束。由于房室束与主动脉瓣及三尖瓣的这种紧邻关系，应注意在瓣膜置换时勿损伤房室束或束支，以免引起房室传导阻滞或不同形式的束支传导阻滞--本段来源百度百科20200328

4.关于本图的辅助分析信息

*关于 hv间期 黄婉心电学page382指出 正常不超越55ms 上限可能为60ms  20190804

*希氏束分叉为三支：左、右束支，前者迅速呈扇形分为lph、lah；有的人将希氏束分为四支即多出间隔支

*延长的HV间期几乎总伴异常的qrs波--因为希氏束下传导不是均匀的。

*希氏束下传导延迟〈一度阻滞)的程度不一、大多数患者的HV间期在60-100ms的范围内，偶有超逾100ms者。

 *一度房室阻滞可伴以窄的或寛的ORS波由于心房、房室结或希氏束内传导延迟所致的PR间期延长、往往伴以正常的（窄的）QRS波、除非合并了室内（束支）阻滞；而由于希氏束下(双侧束支)传导延迟所引起的PR间期延长QRS波往往是宽的，呈一侧束支阻滞的图形。但若双侧束支的传导延迟程度相等、其QRS波也可以是狭窄的、正常的。

*只要房室传导系统近端（心房和房室结内）的传导时间在正常范围内，pr间期通常不超205ms；当显著的希氏束内传导延迟（＞50ms）伴以正常上限值pa间期（45ms）和AH时间（130ms）时，则可以出现PR间期延长；当左右束支如无功能性传导阻滞/两者传导延迟程度相等时则qrs波时限正常，而当一侧束支发生传导显著延迟/两侧束支传导＞40ms时则发生QRS波变形呈现一侧束支阻滞图形，如两侧束支传导速度差值在25-35ms时则出现不完全性束支阻滞图形，此时发生的传导延迟不是发生于希氏束内而是在束支，与希氏束无关--此句话本人添加20200327

5.心电风暴系24小时内自发的室性心动过速或心室颤动≥2次,并需要紧急治疗和处理的临床症候群。电风暴可见于各种情况，临床上最常见的病因是急性冠状动脉综合征。近年来,原发性长QT间期综合征、原发性短QT间期综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速等遗传性心律失常(又称离子通道病)引发的电风暴引起广泛关注和重视。

           20200328于玉中卫 心电图科 李士超