揭秘案件四:颈前皮下肿物 | 福尔摩斯·诊断篇

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“案情”回顾

临床病史:

患者,男,68岁。

因自觉颈前肿块3月就诊,无触痛。

术中所见:肿块位于皮下深部,边界尚清。

大体:

送检肿物一枚,大小5.5×2.0×2.0 cm,切面灰黄灰白,质中,伴黏液感,见囊腔数枚,直径0.5-1.0cm,壁薄,内含黏冻样物。

镜下所见

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案件发布时,小衡提供了六个考虑诊断选项,共有174位老师参加投票,投票结果如下:

A. 伴有胸腺样成分的梭形上皮肿瘤(22票,占13%)

B. 畸胎瘤(27票,占16%)

C. 多行性腺瘤(23票,占13%)

D. 皮肤附件瘤(42票,占24%)

E. 异位错构瘤性胸腺瘤(50票,占28%)

F. 其它(10票,占6%)

谜底揭晓及讨论

(上海瑞金医院 阴慧慧)

免疫组化

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免疫组化结果汇总

阳性

阴性

AE1/AE3 (上皮细胞)

Vimentin (上皮细胞)

CK5/6 (上皮细胞)

TdT (淋巴细胞)

P63 (上皮细胞)

CDlα (淋巴细胞)

Ki67 (<1%)

CD99 个别(淋巴细胞)

CD20 (淋巴细胞)

CD3 (淋巴细胞)

病理诊断

(颈前皮下深部肿物)异位错构瘤性胸腺瘤

讨论

病理诊断有五步曲,第一步是临床信息的了解,第二部是生长方式的观察,第三步是组织结构的评价,第四步是细胞形态的判断,第五步是辅助手段的应用。该病例提供给我们的临床信息是68岁的男性,自觉颈前肿块3月,无触痛,术中肿块位于皮下深部,边界尚清。大体形态切面灰黄灰白,质中,伴黏液感,见囊腔数枚,直径0.5-1.0 cm,壁薄,内含黏冻样物。低倍镜下,肿瘤呈膨胀性生长方式,包含上皮、梭形细胞和脂肪组织三种成分,伴囊肿或腺样结构形成。梭形细胞区域细胞呈长束状排列,高倍镜下,胞质淡染,部分细胞胞质空泡状或嗜淡伊红色,核呈短梭形或细长梭形,无明显的异型性,染色质均匀或呈空泡状,可见小核仁。上皮细胞多呈散在的岛屿状、小巢状或条索状排列,部分上皮细胞向非角化性鳞状细胞分化,部分区域见小至中等大腺管结构,腺腔内含嗜伊红分泌物,可形成囊肿。脂肪成分散在片状分布,细胞分化成熟。三种成分混杂在一起,梭形成分所占比例最多,其次为上皮成分和脂肪成分。

基于以上镜下形态学,我们需要鉴别以下几种病变:

(1)伴有胸腺样成分的梭形上皮肿瘤(Spindle epithelial tumor with thymus-like differentiation):好发人群为青年人,平均年龄为15岁,男女均可发生,多发生于甲状腺。镜下由梭形细胞和上皮混合而成,上皮成分可呈肾小球样、腺管状、乳头状、条索状结构;梭形细胞区域细胞密集,有一定异型性,部分病例可见高核分裂活性和灶性坏死;肿瘤不包含脂肪成分。该类肿瘤具有恶性生物学行为,有复发和发生远处转移的倾向。

(2)畸胎瘤:多见于青少年,是来源于生殖细胞具有多胚层分化的肿瘤,大多数为良性,少数为恶性或发生恶变。本例主要和多胚层成熟型畸胎瘤鉴别,其多为囊性或包膜完整的结节,含有皮肤及附属器、牙齿、骨骼、脂肪等多种成分。

(3)多形性腺瘤:肿瘤由软骨黏液样基质和上皮成分构成,上皮形态可呈鳞状、立方、基底样、腺样等,腺管结构往往由导管上皮和肌上皮构成,导管上皮和鳞状上皮表达细胞角蛋白,肌上皮表达Vimentin、P63、S-100、SMA、Calponin等。需要强调的是,多形性腺瘤中也可以有脂肪成分,当脂肪成分达到肿瘤90%以上时被称作脂肪瘤样多形性胸腺瘤。

(4)双向型滑膜肉瘤:梭形细胞有明显异型性,上皮成分常表达低分子角蛋白,不出现鳞状分化。分子病理显示特异性t(X;18)SYT-SSX融合基因。

(5)其它:如皮肤附件瘤、上皮样恶性周围神经鞘膜瘤、梭形细胞脂肪瘤等,了解异位错构瘤性胸腺瘤的临床病理特征,多能与这些病变相鉴别。

异位错构瘤性胸腺瘤(Ectopic hamartomatous thymoma, EHT)是一种罕见的良性肿瘤,最早由Smith和Mcclure两位学者在1982年将其描述为“一种发生于皮下的不寻常的由纤维母细胞、上皮细胞、脂肪细胞三种成分组成的混合性肿瘤”。1984年Rosai等通过对5个相关病例总结予以正式命为“异位错构瘤性胸腺瘤”。EHT发病年龄范围广(18-89岁),平均年龄47.5岁,男女比例约5:1。多发生于下颈部,包括锁骨上、胸骨上和胸骨前,特别是左锁骨上和胸锁关节附近,个别发生于腋后区和背部之间。位于浅表皮下或深部软组织内,为孤立性边界清楚而生长缓慢的肿块,术前病程多较长,2个月到30年不等。临床多诊断为淋巴结肿大、甲状腺肿、囊肿、脂肪瘤、脂肪肉瘤或皮肤肿块等。

大体上肿瘤呈结节状或分叶状,直径5-21cm不等,边界清楚,部分可见包膜,切面灰白灰红或灰黄色,实性或可见囊腔,质地软或中等,少数质硬,部分含有脂肪成份。镜下主要由梭形细胞、上皮细胞和成熟脂肪细胞3种成份混合组成。梭形细胞呈束状或编织状排列,胞质淡染,部分胞质嗜伊红色或含空泡,可见向肌样细胞分化,核呈短胖梭形或长梭形,染色质均匀,部分细胞可见小核仁,核分裂像少见。上皮细胞呈巢状、索状、网格状或囊状排列,囊壁内衬单层或复层扁平或立方上皮,上皮细胞巢多显示鳞状细胞分化,部分细胞胞质内含黏液。肿瘤间质可见黏液样变。纤维组织增生,伴不等量的淋巴细胞、浆细胞浸润。

免疫组化标记上皮细胞表达AE1/AE3、CK5、CK5/6、CK13、CK14、CK15、CK17、CK18和CK19等不同相对分子质量的细胞角蛋白以及EMA、p63和Bcl-2等,不表达CK20、SMA、CD34、CD10和TTF-1。梭形细胞不同程度表达CKpan、p63、Bcl-2、CD34、CK5、CK5/6、CK14、CD10、SMA、肌特异性肌动蛋白、Calponin和波形蛋白,不表达EMA、结蛋白、CD31和S-100。背景中的小淋巴细胞表达CD3、CD99、CD20,不表达TdT、CD1a和CD5。

电镜下观察超微结构示,梭形细胞的胞质内可见成簇的张力丝,并且细胞之间有发育好的桥粒连接,提示肿瘤内的梭形细胞具有上皮分化。

EHT的组织学起源现在还未有明确定论。Smith,Mcclure以及Rosai等认为肿瘤可能起自于异位胸腺。Fetsch和Weiss于1990年同样认为肿瘤可能起自于胸腺原基,但也提出起源于His颈窦(cervical sinus of His)的可能性。其他不支持 EHT具胸腺分化的理由还包括未能见到残留的胸腺组织,组织学上也不呈经典胸腺瘤样的分叶状结构。大多数病例中T淋巴细胞的数量非常少,且与上皮细胞之间也无密切的关系,不表达胸腺T淋巴细胞相关标记,这些淋巴细胞在肿瘤中只是起着免疫监视的功能,并非肿瘤的组成成分。

ETH为良性肿瘤,一般完整切除后不复发或转移,少数病例复发或转移多由肿瘤切除不彻底所致。

ETH虽然罕见,但其形态学还是相当有特征性的,容易被记住。我们只有认识了ETH,才能在鉴别诊断中想到它,避免漏诊和误诊。

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