烟雾病治疗中国专家共识
目前没有任何药物可以肯定有效地控制或逆转烟雾病的发病过程，药物主要是用于对症支持治疗或围手术期管理。在临床上，单纯内科药物治疗主要应用于无手术指征(症状较轻或不能耐受手术)的烟雾病患者，主要目的是为了防止脑血栓形成并维持足够的脑血容量，以及针对患者症状(如头痛、癫痫)给予相应药物治疗。
在国际上，烟雾病患者是否应该使用抗血小板药目前尚无定论。虽然早年普遍认为烟雾病患者的缺血性事件为严重低灌注所致，但随后一些研究发现烟雾病患者的血液循环中存在微栓子，因此认为动脉到动脉栓塞机制也参与了缺血性事件。一些学者认为服用阿司匹林对于治疗烟雾病非常有用，特别是在患者接受血运重建术之后，因为阿司匹林能有效预防可能出现的微小血栓．也有益于保持重建血管的血流通畅。然而，也有研究指出阿司匹林不能改善局部脑缺血症状，反而会增高颅内出血风险。因此，目前针对烟雾病是否使用阿司匹林仅是经验性方案。2012年日本烟雾病诊断和治疗指南¨1建议缺血型烟雾病患者接受口服阿司匹林治疗，无论是否进行手术，都必须密切随访患者临床情况进展及其凝血功能。对于无症状烟雾病患者，则明确不推荐服用阿司匹林。2018年日本一项多中心研究显示，人院前服用阿司匹林可改善非出血型烟雾病患者的神经功能。国内有研究指出，烟雾病患者术后服用阿司匹林可有效降低卒中再发事件，提高患者的无卒中事件生存率，而且不会增高术后术区脑出血风险。
目前较常用的神经保护药包括依达拉奉、丁苯酞以及一些改善微循环的中药制剂，如金纳多、丹参等。依达拉奉的作用机制为清除自由基，抑制脂质过氧化，从而抑制血管内皮细胞和神经细胞的氧化损伤。临床研究显示，依达拉奉可阻止脑水肿和脑梗死进展，抑制迟发性神经元死亡，从而缓解神经系统症状。日本一项研究表明，围手术期给予依达拉奉能降低成年烟雾病患者血运重建术后过度灌注相关的神经功能缺损发生率。
除药物外，对发生急性卒中导致神经功能缺损的烟雾病患者应尽快行康复治疗，包括中医针灸、按摩及器械辅助治疗等。最近有研究创新性地应用远隔缺血适应(Remote Ischemicconditioning RIC ）治疗烟雾病．发现RIc能促进血运重建术对脑血流灌注的改善作用，降低手术并发症，降低缺血性卒中复发率及短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack，TIA)频率。RIC 是通过对肢体给予重复、短暂的加压和释放，引起肢体局部数次缺血和再灌注的一种训练方法。其通过神经、体液以及免疫调节途径调动机体内源性保护因子，从多靶点、多效能方面抵御远隔重要脏器的缺血或缺血，再灌注损伤。不过，目前这种治疗方法在烟雾病中的应用仅限少数病例报道，其治疗作用尚需进一步验证。
手术治疗
手术是目前最主要的烟雾病治疗方式，可分为直接血运重建术、间接血运重建术以及联合(直接+间接)血运重建术。手术治疗的目的是使用来自颈外动脉系统的血液供应来增加颅内血流，从而改善脑血流量和脑血流储备能力。目前，血运重建术可有效增加脑血流量进而降低缺血性卒中发生率的观点已被大多数学者接受．但其在预防出血方面的有效性仍需进行长期随访研究。
1 手术适应证
目前．血运重建术治疗烟雾病的适应证主要包括：(1)出现过与疾病相关的脑缺血症状，包括TIA、可逆性缺血性神经功能缺损、脑梗死、认知功能下降、肢体不自主运动、头痛和癫痫发作等；(2)有证据提示存在脑血流储备能力下降．包括局部脑血流量、脑血流储备能力减低等；(3)存在与疾病相关的脑出血，并且排除其他原因；(4)排除其他手术禁忌证。
对于出血型烟雾病患者的手术指征尚不一致。有证据表明。烟雾病患者在血运重建术后的脑血管造影显示烟雾状血管减少。或伴有血流动力学改变的相关动脉瘤消失。推测可能与血运重建术降低了侧支血管的血流动力学负荷有关。还有研究发现，与保守治疗相比，出血型烟雾病患者手术治疗后的再出血发生率显著降低。不过，也有许多研究否认血运重建术具有预防再次出血的作用。2014年，日本一项多中心前瞻性随机对照研究表明，血运重建术能将出血型烟雾病的5年再出血发生率从31.6％降至11.9％，从而提供了目前支持手术治疗出血型烟雾病的有力证据。目前认为，烟雾病出血的初始原因是脑血流减少，出血是对缺血的不适当代偿所致．因此推测改善缺血可能会降低再出血发生率。国内大部分专家也认为，血运重建术可增加出血型烟雾病患者的脑血流灌注，从而降低再出血发生率。因此，本编写组认为出血型烟雾病患者可选择积极手术治疗，但一定要与患者及家属充分沟通，使之充分知情。
儿童烟雾病患者的手术指征应适当放宽，因为其病情进展较成人更快，而且3／4的儿童发病后4年内的学习能力较同龄儿童显著降低，所以在发生不可性脑损伤之前进行早期诊断和积极干预对儿童烟雾病患者获得良好的临床预后十分重要。早期治疗可使90％以上的烟雾病患儿恢复正常学习和生活，甚至学习能力较术前明显提高。对于偶然发现的无症状烟雾病患者．如果不存在血流动力学损害，可选择保守观察。一旦随访发现临床症状或血流动力学改变．就应该考虑手术治疗。
2 手术时机
原则上建议诊断明确后尽早手术治疗。不过，在某些情况下应该推迟手术治疗的时间。例如，头颅MRI弥散加权成像表现为急性或亚急性脑梗死的患者．立即行手术治疗可能会增高围手术期卒中风险，因此建议先予保守治疗并观察数周，然后结合患者自身恢复状态考虑行血运重建术．时间间隔一般为1～3个月。另外，近期频发TIA的烟雾病患者也不建议立即手术，因为频发TIA提示血流动力学很不稳定，围手术期易发生脑梗死，所以推荐这类患者在经保守治疗病情平稳后再进行手术。在脑出血急性期，可根据颅内血肿大小及位置决定给予保守治疗还是手术清除血肿。血肿清除应该在迫不得已的情况下进行，并且术中应尽量保留颞浅动脉以备二次血运重建术。建议待病情平稳且血肿彻底吸收后再考虑择期行血运重建术，时间间隔一般也是1～3个月。
3 手术方式
3.1 直接血运重建术
直接血运重建术通常选择颞浅动脉作为供体动脉，有时也会使用颞深动脉或枕动脉。受体动脉通常选择大脑中动脉皮质分支．最经典的术式为颞浅动脉一大脑中动脉吻合术。此外，还可根据颅内低灌注区域．选择颞浅动脉额支与大脑前动脉分支相吻合，或将枕动脉与大脑后动脉分支相吻合。
直接血运重建术最主要的优势在于，通过将颅外动脉直接与颅内动脉的皮质分支相吻合．可立即增加缺血脑组织的血流量．快速改善血流动力学状态。然而，直接血运重建术操作难度较大，需要外科医生经历严格训练．而且对患者自身血管情况要求较高。在烟雾病的末期，或者是年幼的儿童患者，皮质动脉往往管径较小，血管壁也更脆弱，使得吻合术难以实施。由于该技术过程复杂，手术时间较长，并且术中需要临时夹闭皮质动脉，导致围手术期缺血并发症发生率较高。此外，术后过度灌注综合征是导致患者神经功能恶化的另一个重要问题．其通常在直接血运重建术后出现。
3.2 间接血运重建术
围手术期需要维持血压、正常血碳酸水平以及适当的液体平衡，同时注意监测缺血并发症(包括非手术侧)。血运重建术后急性期可能会出现神经系统症状，在进行血流动力学评估时应该考虑到一些临床情况，例如过度灌注综合征。围手术期推荐口服抗血小板药来预防脑缺血事件．虽然这可能会给术中止血带来一些困难，但仍可能会减少术后缺血事件的发生。
烟雾病的效果。结果显示接受联合手术治疗的患者围手术期并发症更加频繁，但临床转归没有显著差异。因此认为，间接血运重建术可以作为成人烟
雾病患者联合血运重建术的可靠替代方案。