IgG4相关性疾病：一种新认识的古老的疾病

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)，是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病，可累及多个脏器。本病好发于中老年男性，主要临床表现为胰腺、唾液腺、泪腺、淋巴结、肾脏等多个器官组织肿胀性改变，临床表现多样：胰腺受累可有腹痛、后背痛、血糖异常等表现；唾液腺(如腮腺、颌下腺)受累可有口干、面部肿胀等表现；泪腺受累可有眼睑肿胀、眼干表现；腹膜后纤维化患者可有下腹部疼痛表现，纤维组织压迫输尿管还会导致肾盂积水、肾功能异常；胆管受累患者皮肤黄染、瘙痒明显；还有部分患者以全身淋巴结肿大为主要表现等等，在没有认识到该诊断之前,患者往往会在各专科就诊:唾液腺(如腮腺、颌下腺)受累患者可能最先就诊于口腔科；泪腺受累患者会最先向眼科医生寻求帮助；胰腺受累患者往往因"胰腺占位”就诊于消化科或肝胆科。另外,由于该病临床表现复杂，且以肿块为主要特征,故许多患者在一次又一次的就医经历中被误诊为恶性肿瘤,如胰腺癌、胆管癌、淋巴瘤等疾病，给患者的心理造成巨大的影响。

IgG4相关性疾病病因和发病机制尚不清楚，但有越来越多的证据表明：该病为自身免疫性疾病。T细胞是重要参与者，尤其是CD4+和滤泡辅助性T(T-follicular helper, Tfh)细胞；IgG4抗体本身不致病。实际上，很多疾病存在血清和组织IgG4升高。比如，多中心Castleman病、变态反应性疾病、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(Churg-Strauss综合征)、结节病等。因此，无论是血清，还是组织病理上看到IgG4增高，这都不足以肯定指向IgG4相关性疾病。

目前，对于IgG4相关性疾病的治疗还没有公认的最优方案。糖皮质激素是本病的一线治疗药物。绝大多数患者对中小量激素反应很好，但减量或停药可能导致复发，因此当病情缓解后还需要在医生指导下调整治疗方案。另外，部分患者可能需要联合免疫抑制剂治疗才能更好的控制病情，但是目前这方面的临床研究还很少。

该病预后较好，多数患者在接受激素治疗后不久就可以看到症状及实验室指标改善，随着病情的稳定，激素的剂量可逐渐减小。因此，表现多种多样的IgG4相关性疾病本身并不可怕。只有在揭开它的“神秘面纱”、早诊断、早治疗，我们才能在抗击病魔的道路上找到正确的方向。

张文  主任医师

北京协和医院  教授、博士生导师

中华风湿病学分会委员

北京风湿病学分会  副主任委员

中国医师协会风湿病分会常务委员

中华临床免疫和变态反应杂志副主编

国际IgG4相关疾病诊断标准执委

在美国哈佛医学院和NIH进行博士后研究3年。

承担多项国家自然科学基金、北京市自然科学基金等课题。发表SCI和中文核心期刊论文百余篇。