风湿百科 | MS评分——全身性幼年特发性关节炎患者的最新诊断评分系统

编译:陈盛(上海仁济医院风湿免疫科)

意大利研究人员Francesca Minoia等人研究并建立了一种有助于在全身性幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)患者中识别巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome ,MAS)的诊断评分系统,旨在帮助医生及时检测sJIA患者的MAS。

MAS是sJIA的一种潜在的危及生命的并发症,及时诊断MAS并及时进行治疗是治疗sJIA的基础,可挽救患者生命。然而,MAS的早期诊断很困难,先前曾提出过两套针对MAS的诊断指南,但并不被大家认可。2016年已发布关于sJIA并发症MAS的分类标准,但这些标准是为了正确纳入研究和临床试验的患者并分类而制定的,并不适用于常规护理中对MAS的诊断。

(△通过贝叶斯模型平均方法得到最佳诊断标准的20个模型)

研究人员在多个国家合作项目中收集到362例sJIA合并MAS患者和404例无MAS证据的活动性sJIA患者的临床和实验室资料。80%的研究人群被用来开发评分系统,20%被用作验证样本。采用贝叶斯模型平均法评估各临床和实验室指标在MAS诊断中的作用,并获得各指标的权重系数变量。最后的分值,命名为MAS/SJIA((MS)评分,由这些系数乘以每个变量值得到线性组合。应用受试者工作特征曲线 (receiver operating characteristic ,ROC) 分析计算MAS与活动性SJIA的最佳临界值,同时在研究样本和验证样本中对临界值进行评估。

MAS评分范围-8.4~41.8,包括7个变量,如中枢神经系统功能障碍、出血表现、活动性关节炎、血小板计数、纤维蛋白原、乳酸脱氢酶和铁蛋白。临界值≥-2.1在区分MAS和sJIA方面表现最好,敏感性为0.85,特异性为0.95,Kappa值为0.80。MS评分的良好性能在验证样本中得到了证实。

研究提示,MS评分是一种有效可行的工具,可以帮助临床医师及时诊断sJIA患者的MAS。

Ann Rheum Dis 2019;78:1357–1362

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