【影像基础】表皮样囊肿和皮样囊肿

表皮样囊肿

又称为胆脂瘤或珍珠瘤，是神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，由外胚层的皮肤及其附件（包涵体）发展而成，此外，也可能与创伤或人工种植有关（如反复腰穿引起椎管内的表皮样囊肿），生长缓慢，发病率低，占中枢神经系统肿瘤1.39%，占颅内肿瘤的2-3%；男性发病略多与女性（1.2：1），年龄分布广，20-50岁多见。临床症状与肿瘤所在部位有关，桥小脑角区肿瘤主要表现为三叉神经痛，后颅窝肿瘤可出现共济失调等小脑症状，鞍区和中颅窝肿瘤可表现为视力异常和偏盲等，椎管内肿瘤多表现为腰部疼痛，运动功能障碍和膀胱直肠功能障碍。颅内的表皮样囊肿根据其部位分为硬膜内型（约占90%）、硬膜外型（约占10%），其中硬膜内型分为脑内型和脑外型，前者可见于脑室和脑实质内，后者常见于桥小脑角区，其次为鞍旁、中颅窝等部位；椎管内的表皮样囊肿多发生于髓外硬膜内，约1/3发生于髓内，少数发生于硬膜外，腰骶部多见。

病理表现：表皮样囊肿于胚胎3-5周神经管闭合期间上皮组织移置于神经管内发展而成，通过进行性脱屑而生长，由细胞脱屑、角质素和胆固醇组成。表皮样囊肿由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维囊构成；肿瘤质地柔软，有包膜，囊液内因含有角蛋白和胆固醇，呈白色蜡样结构，由于其外形呈颗粒状，似珍珠，故又名“珍珠瘤”，肿瘤内不含皮肤附件（如毛发、汗腺等）。

影像学表现

CT：肿瘤密度较均匀，形态不规则，CT值近似于脑脊液，在﹣20~12Hu之间，增强后无强化，当肿瘤内含有较多角蛋白或钙化及出血时，可呈高密度或等密度，周围有肉芽组织形成时，可有环状强化。

MRI：信号接近于脑脊液信号，T1WI呈略高于脑脊液的低信号，其内可布满细小颗粒样物质，T2WI呈均匀高信号，随TE时间延长信号逐渐增高，肿瘤内如果伴有钙盐沉积、陈旧出血时，信号变得复杂；增强后多数肿瘤无强化，在有肉芽组织形成、大血管包绕、周围组织胶样变性及肿瘤恶变时，可出现强化。

影像学特点：沿邻近脑沟、裂、池“塑形性”钻缝样生长，包绕神经和血管。

皮样囊肿

与原始神经管闭合期间组织成分移行异常有关，是一种错构瘤，较表皮样囊肿更少见，约占颅内肿瘤的1%。男女发病无明显差异，可发生于任何粘连，以20岁以下青少年多见。常位于皮下，偶见于黏膜下或体内器官；颅内皮样囊肿好发于中线及中线旁，最常见于后前颅窝及鞍旁，头痛、呕吐、癫痫为常见临床表现；椎管内皮样囊肿以胸腰段、圆锥及马尾部多见，以腰部疼痛、下肢无力和小便功能障碍为常见症状。

病理特点：皮样囊肿内含有毛发、皮脂腺、汗腺，起源于胚胎早期的外胚层，是在妊娠3-5周时外胚层表面与神经管分离不全，而包埋于神经管内，出生后则形成胚胎类肿瘤；肿瘤多呈圆形或卵圆形，边界清楚，囊壁厚，内容物为黄白色，除有皮肤结构外，还有大量水分和油脂，少数有钙化。

影像学表现

CT：皮样囊肿多表现为卵圆形、圆形不均匀低密度肿块，边缘清楚，由于含有大量脂肪，CT值多在﹣80~﹣20Hu，有时可有钙化，可合并皮毛窦，增强扫描肿瘤无强化。

MRI：T1WI为高信号，T2WI为不均匀混杂信号，脂肪抑制序列脂肪信号消失；皮样囊肿破裂后，蛛网膜下腔和脑室内有脂肪信号，破裂进入脑室时可形成“脂肪-脑脊液平面”。

表皮样囊肿和皮样囊肿的鉴别

1、发病率：表皮样囊肿较皮样囊肿常见；

2、性别：表皮样囊肿男性发病多于女性，皮痒囊肿男女发病率无明显差别；

3、年龄：表皮样囊肿20-50岁多见，皮样囊肿20岁以下多见；

4、部位：表皮样囊肿好发于桥小脑角区和第四脑室，皮样囊肿好发于中线及中线附近，椎管内两者发病部位相似；

5、组织成分：表皮样囊肿内含有外胚层结构，不含皮肤附件；皮痒囊肿含有中胚层和外胚层结构，因此含有毛发、皮脂腺、汗腺等中胚层结构；

6、密度或信号：表皮样囊肿接近于水的密度或信号，皮痒囊肿内脂肪含量高于表皮样囊肿，皮样囊肿CT值低于表皮样囊肿的密度或信号，MRI皮样囊肿呈脂肪信号；表皮样囊肿信号或密度较均匀，皮样囊肿信号或密度多不均匀；

7、囊壁：皮痒囊肿壁较表皮样囊肿壁厚，两者均可出现钙化；

8、强化：两者一般均无强化，当合并感染出现肉芽组织时可出现囊壁强化；

9、其他：表皮样囊肿常沿蛛网膜下腔蔓延生长，钻孔样生长；皮样囊肿可出现皮毛窦。