JAMA N:脑淀粉样血管病相关炎症的免疫抑制治疗 2024-06-14 11:16:57 脑淀粉样血管病相关炎症(Cerebral amyloid angiopathy–related inflammation,CAA-ri)又称炎性脑淀粉样血管病(inflammatory cerebral amyloid angiopathy)和Aß-相关血管炎(Aß-related angiitis),是脑淀粉样血管病(CAA)的一个特殊亚型,其特征是对脑血管β淀粉样物沉积的自身免疫反应。其临床表现不同于较常见的非炎症性CAA,表现为亚急性认知功能改变和血管源性水肿,而不是急性脑出血。神经影像学通常显示CAA的特征比如多发性叶性微出血,以及片状或融合性不对称白质高信号(white matter hyperintensities,WMHs)(提示皮质下水肿),就像小型病例研究中所述这种皮质下水肿可在治疗后消退。脑活检样本的神经病理学检查可见炎性改变伴血管淀粉样物沉积,病变范围从炎性细胞的血管周围累积到跨血管壁破坏性变化(真正的血管炎)。临床和影像学标准可以用于诊断可能的CAA-ri,在一个小规模的验证研究中显示了高灵敏度(82%)和特异性(97%)。发病与脑脊液中抗-β-淀粉样物自身抗体滴度升高有关,但脑脊液自身抗体的检测尚未上市,也未被证实可以作为该疾病的诊断试验。鉴于CAA-ri的自身免疫性炎症反应,经常会使用各种免疫抑制剂,小型观察研究也发现这种治疗方案可以使临床和影像学得到改善。然而,最佳的药物和治疗方案尚未确定,一些CAA-ri患者在没有免疫抑制治疗的情况下似乎会自发改善。此外,还不清楚CAA-ri的特殊标志物,如血管壁炎症、脑脊液中细胞数增多、近期梗死的神经影像学表现和异常强化,是否与更加严重的疾病过程有关,是否需要更积极的免疫抑制治疗。2020年10月来自美国的Steven M.Greenberg等在 JAMA Neurolgy 上公布了他们的研究结果,以确定CAA-ri发作后临床、神经影像学、实验室、病理学或治疗相关的预后。这是一项回顾性队列研究,研究了1998年7月3日至2017年11月27日期间的前瞻性确诊的患者,平均随访2.7年(四分位间距,1.0-5.5年)。这项研究包括48例符合CAA-ri诊断标准的连续患者,这些患者至少有1次疾病发作。这项研究中的48个人包括29名女性,平均年龄为68.9岁。MRI显示,在29例CAA-ri患者中10例(34%)有T1增强,94%(30/32)皮质下T2高信号(22/30[73%]不对称),22%(7/32)有急性或亚急性点状梗死,87%(27/31)有微出血。首次发作后的免疫抑制治疗包括皮质类固醇(33[69%])、环磷酰胺(6[13%])和霉酚酸酯(2[4%]);14名患者(29%)未接受治疗。在接受免疫抑制剂治疗的个体中,临床改善和影像学改善的可能性均高于未使用免疫抑制剂的个体(临床改善:32/34[94%] vs 7/14[50%];OR,16.0;95%CI,2.72-94.1;影像学改善:24/28[86%] vs 4/14[29%];OR,15.0;95%CI,3.12-72.1)。接受任何免疫抑制剂治疗,CAA-ri复发的可能性比不使用任何免疫抑制剂的可能性小(9/34[26%] vs 10/14(71%);HR 0.19;95%CI 0.07-0.48)。当控制治疗后,除了APOE ε4与影像学改善有关以外,没有任何变量与预后相关(OR,4.49;95%CI,1.11-18.2)。最终作者认为,这个来自一个相对较大的CAA-ri患者队列的结果,支持免疫抑制治疗的有效性,并提示早期治疗既可以改善最初的病程,又可以降低复发的可能性。这些结果提出了一种可能性,即早期减轻CAA-ri和自身免疫反应可能对随后的疾病过程有长期的益处。文献出处:JAMA Neurol. 2020 Jun 22;77(10):1-10. doi: 10.1001/jamaneurol.2020.1782. Online ahead of print.Association Between Immunosuppressive Treatment and Outcomes of Cerebral Amyloid Angiopathy-Related Inflammation 赞 (0) 相关推荐 Neurology病例:表现为孤立性软脑膜炎的脑淀粉样血管病相关炎症 69岁女性,表现快速认知功能下降1月,之前很轻微的记忆力改变已有1年.查体可见注意力受损,logopenic型失语,疾病失认(anosognosia),画片中动作失认(simultagnosia),皮 ... 76岁男性亚急性认知下降 76岁右利手男性,车祸后认知下降史3天来急诊.既往医疗史包括高血压,心房纤颤及肾衰.患者是退休高级广告经理,有吸烟史,无消遣药品摄入及饮酒史. 家属诉说患者出现口吃,找词困难,简单任务如穿衣要花费长时 ... 一文了解:眼脉络膜炎常见症状及治疗方法 眼脉络膜炎是后葡萄膜炎的一种类型,是常见的眼部疾病,由于脉络膜血管源于睫状后短动脉,可单独发病:且因和视网膜紧贴,供应视网膜外层的血液,因此常累及视网膜并发为脉络膜视网膜炎.目前针对脉络膜炎的治疗多为 ... IgA:粘膜抗感染免疫与炎症性疾病 IgA 在血液中70-80%的免疫球蛋白是IgG,其次是IgA,约占15-20%.但是每天机体产生最多的其实是IgA,约3-5克/天,远远超过所有其他同型. 人类IgA与啮齿动物的系统有很大的不同,有 ... 双语病例——炎性脑淀粉样血管病 朗读老师:朱勤勤 衢州市人民医院 翻译老师:冯璐霏 诸暨市中心医院 审校老师:姜春雷 青岛市第九人民医院 History: A 73-year-old woman presente ... 罕见的脑炎症可能为治疗阿尔茨海默病提供了线索 研究人员分析了一种罕见的自身免疫性疾病患者的数据,这种自身免疫性疾病被称为脑淀粉样血管病相关炎症 (cerebral amyloid angiopathy-related inflammation,C ... JAMA Neurology病例:脑淀粉样血管病患者急性形成的皮质微出血 80岁认知功能受损男性,既往4年前因多发局限于脑叶的微出血(cerebral microbleed,CMB)诊断为很可能的脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA ... Neurology病例:淀粉样β相关的脑血管炎的MRI表现 一名52岁男子出现复杂的部分性癫痫发作.FLAIR显示多灶性皮质下和皮质水肿,主要位于左侧颞叶(图A).T2加权和梯度回波显示多个皮质微出血(图B-D). 右侧额叶脑活检发现淀粉样β相关的血管炎,表现 ... 老人淀粉样血管病头痛 对59-101岁的老年人脑活检表明,57%的人存在淀粉样血管病.65岁以上脑出血10%-30%为淀粉样血管病.脑淀粉样血管病(CAA)是一种老年人常见的颅内微血管疾病,病理特征主要为软脑膜和大脑皮质血 ... 脑淀粉样血管病相关炎症 脑淀粉样血管病相关炎症 永军悦读2021-04-04 05:29:36 临床问题 MRI提示脑占位病变的鉴别诊断主要有哪些? 病例介绍 患者年龄:75岁 患者性别:男 简要病史: 间歇性头痛,并发展为 ... 神经影像:脑淀粉样血管病相关炎症 概述脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是一种以β淀粉样蛋白(Amyloid β,Aβ)沉积于颅内微血管为特点的神经系统变性疾病.近年来有研究发现一些颅内血 ... 【TXSP241】脑淀粉样血管病相关炎症的临床、影像学特点和病理学基础 腾讯视频经典影像类视频精选,内容由腾讯视频用户上传,欢迎大家学习. 脑淀粉样血管病相关炎症两例分析 脑淀粉样血管病相关炎症 (CAA-ri) 是血管壁对β-淀粉样蛋白 (Aβ) 炎症反应而导致的疾病, 临床主要表现为认知功能障碍伴局灶性神经系统症状, 如头痛.癫发作和脑卒中样发作等.大多数脑淀粉样血 ... 脑淀粉样血管病相关短暂性局灶性神经症状发作的临床、影像及诊治分析(附3例病例报告及文献复习) 脑淀粉样血管病相关短暂性局灶性神经发作(Cerebral Amyloid Angiopathy-Transient focal neurological episode,CAA-TFNE)也称为淀粉样 ... 炎症性脑淀粉样血管病,β淀粉样蛋白相关血管炎,中枢神经系统原发性血管炎相似和差异 CAA导致β淀粉样蛋白纤维沉积在小-中血管壁,主要是软脑膜和脑皮层动脉血管.负载Aβ的血管结构破坏,偶尔有纤维素样坏死,可导致血管渗漏.血管破裂导致脑叶微出血或血肿和凸面蛛网膜下腔出血.β淀粉样蛋白积 ... Neurology病例:见于炎症性脑淀粉样血管病的类固醇反应性脑白质病 60岁女性,既往体健,表现为头痛2周和记忆力缺失1月,现出现神志不清,予气管插管.行MRI检查(图1).头部数字减影血管造影,水痘-带状疱疹病毒PCR,脑脊液免疫球蛋白G,乙型/丙型肝炎,脑脊液隐球菌 ...