少见病44：肝肺综合征，表现为肺纹理增多的呼吸衰竭
常记溪亭日暮，沉醉不知归路。
公众号 小小医生之有趣的医学
诗
水不得时，风浪不平；人不得时，利运不通。
1977年，Kennedy 等报道1例酒精性肝病患者，行门体静脉分流术后，出现呼吸困难和低氧血症，提出了肝肺综合征（HepatoPulmonary Syndrome，HPS）的概念。
11年后，Eriksoh将肝硬化患者伴有肺内分流和肺内灌注障碍发生的低氧血症，命名为“肝肺综合征”，确定了临床肝肺综合征（HepatoPulmonary Syndrome，HPS）的诊断。
肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome，HPS）是慢性肝脏疾病引起广泛的肺部血管扩张，导致氧合功能障碍，引起低氧血症为主的相关临床表现和病理生理改变。成人终末期肝脏疾病患者，肝肺综合征（HepatoPulmonary Syndrome，HPS）的患病率估计为4% ～ 47%。
01
发生肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome，HPS）时肺血管扩张，肺毛细血管径由 8 ～ 15 μm 扩张至 15～500 μm 导致肺通气 / 血流 （VA/Q）失调、动脉氧合功能障碍及弥散功能障碍。
什么情况？
慢性肝病晚期患者，肺动-静脉间存在直接的交通支，静脉血可进入动脉，这种低氧血症，吸氧经常是无法纠正的。
血管扩张，但周围的气体没有相应的增多，导致血流未得到充分氧合就流向组织器官。
直立位时，重力作用导致肺下部血流增加，但是下肺的氧气没有相应的增多，导致很多血液没有携带氧气就披着动脉血的外衣危害组织器官。
血管扩张，高动力循环状态，使血液快速通过肺毛细血管床，氧合时间短，血液未能充分氧合。
时间长了，又会发展为肺动脉高压。
02
特征性表现：直立位呼吸困难、低氧血症。
长期缺氧，可出现肺性骨关节病及杵状指等。
03 肺纹理增多，警惕肝肺综合征
04 肺血管扩张，警惕肝肺综合征
肺血管扩张≠肝肺综合征，但是要警惕！
05 肝肺综合征导致血胸
肝肺综合征（HepatoPulmonary Syndrome，HPS），会导致肺血管畸形！
06
肺纹理增粗
这不是简单的肺纹理增粗，是肝肺综合征（HepatoPulmonary Syndrome，HPS）的表现！
07
这不是简单的肺纹理增粗，是肝肺综合征（HepatoPulmonary Syndrome，HPS）的表现！
08 诊断标准
很多医院只能临床诊断！
这个就难搞了
09 心脏彩超：声学造影
10
治疗
基本没办法！
杨柳岸，晓风残月。
视频
piu