【Q048】小肠淋巴管扩张症

小肠淋巴管扩张症分 型原发或继发。原发性也称为Milroy病，为淋巴管发育畸形所致，且累及其他部位淋巴管。继发性原因有广泛腹部肿瘤/腹膜后淋巴瘤，腹部纤维化、慢性胰腺炎等。病 理淋巴管阻塞，引起绒毛内乳管和其它小肠淋巴管扩张，压力增高，损害乳糜微粒和脂溶性维生素吸收，阻碍小肠淋巴细胞进入外周血液在循环，小肠淋巴液漏人肠腔。临 床水肿，开始间歇性后转持续性；腹泻，轻度脂肪泻和吸收不良综合征。实验室检查血中IgA、IgM和IgG显著降低；外周淋巴T细胞减少（特征性）。影 像（1）造影：小（回）肠粘膜皱襞边缘不整且增粗、多，见“空肠回肠空化” 。局限性或弥漫性隆起、多个结节状充盈缺损是特征。（2）CT：回肠末端肠壁广泛性增厚，呈晕轮征，少量腹水；肠系膜血管迂曲增宽，可见小肠淤张。

——经典内容——