病例分享│一例外阴色素减退性疾病

主诉：外阴皮肤瘙痒9年余，产后加重2月。

现病史：患者自诉于9年前出现肛周及外阴瘙痒伴皮肤潮红。曾于皮肤科就诊考虑“皮肤湿疹”予激素及中草药对症处理（具体不详）后，上诉症状有所缓解后未规范治疗，病情出现反复，肛周及外阴皮肤逐渐出现粗糙、白色改变伴瘙痒，患者未予重视，现产后2月皮肤瘙痒加重难于耐受搔抓进一步加重皮损遂来我院就诊。

既往史：否认有肝炎、结核病史，否认有糖尿病、高血压、冠心病等，否认有外伤史，否认有食物、药物过敏史，预防、接种史不详。

孕产史：孕2产2，2016年因“足月臀先露”剖宫产一女婴，2021年因“疤痕子宫”剖宫产一男婴，均健在。

体格检查：T36.5℃，P78次/分，R20次/分，BP108/65mmHg，发育正常，营养中等，自动体位，神智清晰，对答切题，查体合作。全身皮肤粘膜无黄染、皮疹及出血点，无肝掌及蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及肿大。

专科检查：外阴阴毛呈女性分布、发育正常，大阴唇及肛周局部皮肤增厚并呈白色病变、纹理明显伴有抓痕，无鳞屑覆盖。阴裂口未见明显增宽，做Valsalva动作时阴道前、后壁均有Ⅰ度膨出，宫颈口朝正中，子宫呈前倾前屈位，子宫活动度欠灵活，腹部协同收缩减弱，咳嗽、喷嚏等增加腹压动作时无放射性同步收缩，触诊肛提肌及闭孔肌紧张压痛，肛提肌腱弓紧张，两侧坐骨直肠窝压痛，余阴。

POP-Q测量数据(cm):

Aa：-1.5cm	Ba：-1.5cm	C：-4.5cm
gh：3.5cm	pb：2.5cm	TVL: 9cm
Ap:-1.5cm	Bp：-1.5cm	D：-7cm

手法肌力测定：

牛津肌力（P）	耐力（E）	重复收缩（R）	快速收缩（F）	抬高（E）	协同收缩（C）	同步（T）
3	3	3	3	Y	N	N

盆底肌GLAZE评估：

前静息电位	快肌	慢肌	耐力	后静息电位
5.25	36.5	22.4	6.92	6.16

治疗方案

1、盆底筋膜手法：按揉盆底肌肉、筋膜、韧带、坐骨直肠窝等，松解扳机点及神经卡压处，改善盆部血液循环，促进淋巴回流。每周3次，每次20-30分钟。

2、内脏松弛术：按揉、牵拉肠道、肠系膜根、膀胱及子宫附件，松解腹部疤痕，恢复脏器的正常活动和律动。每周3次，每次20-30分钟。

3、生物反馈治疗+TENS:采用经皮神经电刺激仪进行低频脉冲电刺激，阴道内、S2-4骶后孔及耻骨膀胱韧带处分别放置电极头和电极片，频率35HZ 脉宽200us,每周3次，每次20分钟。

4、家庭作业：腹式呼吸协同凯格尔训练；取曲髋曲膝仰卧位，后背及臀部贴床，全身放松准备，随鼻子深吸气腹部向左右、前后舒张到最大吸气量后，用嘴缓慢呼气，以肚脐为中心左右、上下腹部向肚脐及腰椎方向聚拢，呼气开始同时阴道两侧向中间收拢让盆底肌呈环形收缩后向头顶方向上提，每次收缩持续时间从3秒开始逐渐增加至5秒，随后放松10秒。15-20个为1组，每日2-3组。

5、药物治疗：皮肤科会诊结合专科用药。

注意事项及健康宣教

1、保持局部皮肤清洁干燥，不用刺激性药物或肥皂清洗外阴，忌穿不透气的化纤内裤。

2、持续腹式呼吸及凯格尔盆底肌训练。定期门诊复诊保证运动形态的正确性。

3、饮食干预：不食辛辣、过敏食物，禁饮咖啡、饮料、茶水、烟酒等。

   患者反馈   

1、5次治疗后，患者诉白天皮肤瘙痒症状消退，夜间瘙痒有所缓解，查体肛提肌、闭孔肌压及坐骨直肠窝压痛消失，大阴唇白斑消退约30%，但肛周白斑未见明显消退。

2、10次治疗后，患者自诉只是夜间偶有瘙痒，程度减轻70%，查体腹部疤痕活动受限好转，推举宫颈、宫体活动无障碍外阴白斑消退约60%，肛周白斑消退约30%。

3、治疗10次后，患者因个人原因，未能定期遵医嘱治疗，病情转归仍待进一步追踪。