【肺部影像系列】罕见病例——原发性肋骨淋巴瘤

群内讨论

琦遇:

蒙一个胸膜腔内的肉瘤，软骨肉瘤、者滑膜肉瘤或脂肪肉瘤。鉴别恶性SFT、恶鞘、淋巴瘤、间皮瘤

一切∮随缘:

左侧肋骨溶骨性骨质破坏，骨皮质连续性中断，伴有软组织肿块，内部似有血管穿行，骨膜反应不明显，局部向胸膜及肺内突出，胸膜局部略增厚，腔静脉下方似有淋巴结肿大。

临床:蛋白降低，男性，68岁，考虑恶性，浆细胞瘤，骨巨细胞瘤，淋巴瘤，转移瘤，血管瘤，建议PET-CT，MRI检查。

王秀仙:

左侧胸壁软组织肿块，肋骨破坏呈骨包壳样，考虑肋骨来源肿瘤，老年男性，转移瘤首选，2浆细胞瘤。

joyzhy:

老年男性，慢性骨痛，左侧肋骨骨质破坏并增多软组织密度，如猫在毯下表现，软组织内见残余骨棘，并肉包骨、骨包肉表现，猜浆细胞瘤，鉴别结核、转移瘤

红星:

老年男性，左侧胸痛2个月，时间较久。左侧胸膜增厚，见肋骨骨质破会啊并软组织局限性增厚，肋骨破坏呈穿凿状向内侧突破，见斑点状钙化灶。考虑转移？恶性胸膜间皮瘤？

若晗:

左侧胸壁两个病灶，侵犯胸膜，考虑恶性间皮瘤可能性大

采莲:

老年男性，左侧胸痛入院。左侧胸膜下肿块，成D字征，局部肋骨破坏，胸膜肥厚，考虑来源肋骨，肋软骨肉瘤。鉴别间皮瘤。

哦落花时节:

左胸壁软组织，破坏肋骨，骨皮质，考虑转移瘤

软组织内没钙化，软骨源性肿瘤不大支持

毛勤香:

左侧肋骨局限性骨质破坏并周围软组织肿胀，累及肋骨内外侧和肋间隙，内侧为主，见少许残留骨脊，未见明显钙化骨化及骨膜反应、成骨等，增强扫描周围软组织有强化，没有MR，病灶长轴和肋骨走行一致，肺内没有明显病灶，左侧胸腔少量积液，老年男性，病史2月，首先考虑感染性变，结核？低毒力感染？鉴别肿瘤性变如转移瘤、淋巴瘤、骨髓瘤等。

傅昌瑜:

老年男性，左侧胸痛2月。肿瘤标记物正常。左侧胸壁病灶，破坏局部肋骨，胸膜增厚。考虑恶性可能性大，注意鉴别感染性疾病。

宇宙:

左下胸壁软组织影，边界光整，密度均匀，无明显强化，邻近肋骨破坏吸收，左下胸膜增厚，考虑结核

?神龙:

左侧肋骨溶骨性骨质破坏伴软组织影，左侧局部胸膜波浪状增厚，转移？间皮瘤？结核？

红星:

结核可能性大。转移也大，老年人

不吝慷慨:

首先考虑肋骨来源，肋骨破坏，软组织肿块形成，恶性肿瘤，转移瘤？软骨肉瘤，浆细胞瘤

不吝慷慨:

这个年龄骨肿瘤，首先考虑转移，其次软骨肉瘤

冥冥之中:

感觉边缘有硬化，猜一个低度恶性肿瘤

必有路:

左侧胸膜不均匀增厚，临近肋骨骨质破坏，考虑胸膜转移、肋骨转移瘤，鉴别浆细胞瘤、淋巴瘤（解释不了胸膜），TB无胸水也解释不了

弯弓射大雕:

老年男性，左侧胸痛，左侧胸壁软组织肿块，相应肋骨破坏，结合年龄，首先考虑恶性肿瘤，转移瘤可能。鉴别TB，软骨肉瘤

张小林:

转移？软肉？浆？

衡妈:

单纯左侧肋骨破坏伴软组织肿块，可能会想到骨转移，但肺内估计没有病灶，左侧胸膜局部不规则增厚，是恶性间皮瘤？

必有路:

TB的胸膜太不均匀了 肋骨破坏 局部形成肿块了。。

良孑:

肋骨不是溶骨性破坏，是肿物压迫所致，肿留标志物不高，倾向良性占位，TB或神经节细胞瘤，鉴别浆细胞瘤

binby:

浆细胞唯一的就是强化略不够，其他征象都支持

必有路:

刘斌:

骨来源恶性肿瘤，淋巴瘤，浆细胞瘤

南边:

又是结核还是恶性肿瘤的问题

亚东:

单发，骨质破坏以内侧为主，并软组织，形态规则，没有骨窗。考虑肉芽肿性病变，鉴别转移。同侧胸膜增厚，考虑与病灶无关

日月@中心:

骨质疏松，局部软组织肿块，考虑恶性，骨髓瘤可能，鉴别结核，淋巴瘤

binby:

软骨肉瘤，肋骨体的话，一般中央型，这个不大符合

必有路:

先考虑转移瘤，肉芽肿的话会考虑隐球菌＞TB

小锁:

binby:

转移可以千奇百怪，理论上老年发病率第一，但单发和穿凿改变没有相应病史和其他骨改变，不首先考虑

想看看有无硬化改变

小锁:

没有骨窗

知足＆长乐:

结核   肋骨破坏不太像

不吝慷慨:

结核中轴骨比较多见，肋骨首发少见

冥冥之中:

隐球确实要考虑一下

不吝慷慨:

成人腰椎多见，儿童胸椎多见

知足＆长乐:

首先弄明白来源：骨骼？骨骼以外其他组织？

张小林:

骨源性肿瘤的话就是淋巴浆转移瘤，再加一个软肉，其次就是结核和隐球

病理结果

甄德强:

病理诊断意见：弥漫性大B细胞淋巴瘤。

张小林:

淋巴瘤接受，很多时候跟浆不好区分

binby:

肋骨单发淋巴瘤太少了

有骨硬化吗，疑问，因为没骨窗

亚东:

来源还是不清楚吧，骨还是胸膜，胸壁？

必有路:

淋巴瘤可以接受  或者浆细胞瘤

假如胸膜也是淋巴瘤  一般属于增殖类 均匀些 而跟肋骨的病灶 错开的 有些距离

不吝慷慨:

@张贵彬广中医附属深圳医院放射科?生长慢也可以有硬化的，没给骨窗不好看

wonderful:

ct引导下胸膜胸壁活检很简单也很安全

这人本来以为是其他地方肿瘤转移来的 评估了全身没发现 原来是原发胸壁淋巴瘤 现在做了化疗加局部放疗 效果还不错

binby:

靠近胸膜下的结核坏死，会不会更容易形成穿破和类似冷脓肿？这个感觉外围胸膜起到了屏障阻挡作用，不置可否这样理解？

胸膜改变和胸痛引起的反射改变有无关

知足＆长乐:

胸壁结核一般都有冷脓肿的，肋骨破坏与冷脓肿应该成比例

毛勤香:

淋巴瘤，肉包骨可以解释，主要我不确定是肿瘤还是非肿瘤，浆细胞瘤一般肋骨是膨胀性骨质破坏

必有路:

主要被胸膜干扰。。。。。

主要病灶跟胸膜 分开的 不均匀 挺大干扰的

binby:

后面不一定明显强化，可能是骨皮质或者局部硬化

淋巴瘤肋骨的完全没见过，其他部位的，一般是骨破坏和软组织不成比例，或者影像重症状轻，甚至骨不是破坏而是硬化

或者骨虽然有破坏甚至广泛，但形态轮廓保持……

良孑:

肉包骨，淋巴瘤

吴婧wj:

肋骨破坏，老年三件套，浆细胞瘤，淋巴瘤和转移

软骨肉瘤，这个没有钙化不支持

老师，怎木分辨淋巴瘤，浆细胞瘤和转移

不吝慷慨:

没给骨窗，不过肋骨不是软肉好发部位

肋骨最常见当然是骨转移瘤

吴婧wj:

肉包骨的淋巴瘤，骨皮质应该破坏不明显才对吧

软骨肉瘤明显不是

不吝慷慨:

单发浆细胞瘤SPB好像脊柱多见

吴婧wj:

猫在地毯下

转移排除不了

不吝慷慨:

对，淋巴瘤一般骨破坏没这么厉害

binby:

软骨肉瘤肋骨体这种小而恶的，罕见的，

不吝慷慨:

转移找原发，找不到原发再考虑其他

binby:

浆细胞瘤一般强化比较明显

煤球征？

不典型时都不好区分

典型穿凿和微脑回征象很少……

             说在后面的话

影像与临床：

1.老年男性，左胸痛两月入院。

乳酸脱氢酶（LDH）增高。查体未见记载。

2.左侧肋骨腋后段虫噬样骨质破坏，边界不清，局部可见明显增生硬化，腔内残存斑点状致密影。局部未见骨膨胀改变。

病灶单骨发病，突破骨皮质并形成胸壁梭形软组织密度快影，边界不清，未见骨膜反应，增强扫描软组织影轻度强化，未显示花环样强化边缘及液化区。

3.相邻肺表面局限性推移，局部胸膜增厚。双肺及叶间裂等未显示快影。

4.双肺门及纵隔未见肿大淋巴结。

综合分析：

1.骨质破坏见硬化缘，可疑死骨，骨旁软组织影，未见Codman三角或葱皮样骨膜反应等，最常见的是骨结核！

本例不支持胸壁结核的之处在于看不出有冷脓肿。此外因肩胛骨的阻挡不方便临床触诊。典型的胸壁结核可能会扪及波动感及骨渣等。

易引发肋骨骨质破坏的感染还有布氏杆菌、奴卡菌、放线菌等等，但少有死骨。

2.老年患者骨恶性肿瘤以转移瘤站绝大多数！溶骨性破坏多见，典型的成骨性转移瘤在男性以前列腺癌多见且典型，在女性以乳腺癌转移居多。

肋骨溶骨与增生并存的混合型转移，原发灶更多来自肺部。本例即无肺部病灶，也未提供全身其他组织器官的恶性肿瘤史，且病灶单发，转移瘤依据不足。

3.老年患者骨骼原发恶性肿瘤会想到纤维肉瘤，但纤维肉瘤块影常较大且多伴有骨膨胀性改变，边界相对清楚，不会有骨硬化，更不会有死骨样致密影。

软骨肉瘤形态及密度较为特殊，边界清楚，多珊瑚礁样钙化，本例显然不符合。

恶性骨髓瘤不具有成骨能力。

回顾性分析：

本例病理骨淋巴瘤，如果病理诊断可靠，这样的孤立原发病灶非常罕见，影像学表现更出乎预料！

一般而言，淋巴瘤骨骼浸润较少形成对骨结构如此明显的破坏，更少见骨渣样残留。

而“肉包骨”或多灶状浸润在淋巴瘤则更为常见，磁共振更易侦察到髓质区病灶。

注意乳酸脱氢酶（LDH）增高与淋巴瘤在临床诊疗中具有一定相关性。

相关文献

弥漫大B细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤NHL中最常见的类型，几乎占所有病例的1/3。这类淋巴瘤占以前临床上的“侵袭性”或“中高度恶性”淋巴瘤的大多数病例。弥漫大B细胞淋巴瘤正确的诊断需要血液病理学专家根据合适的活检和B细胞免疫表型的证据而得出。

原发性肋骨淋巴瘤（Primary lymphoma of rib,PLR)是一种罕见的原发于肋骨的恶性淋巴瘤，同其他部位骨原发性淋巴瘤相似，均为非霍奇金淋巴瘤，

病理基础：

骨原发性非何杰金氏淋巴瘤按组织学分型可分为B细胞源性、T细胞源性和组织细胞性淋巴瘤，前二者还可分为不同的亚型。瘤组织在髓腔内广泛溶骨性浸润生长，其间骨小梁可以保存，但多已变形、变细小，边缘锐利。也可直接浸润至骨小梁内，累及骨细胞陷窝，呈骨质溶解表现，甚至穿透骨骺板，直接浸润关节软骨。瘤细胞也可从内骨膜处侵蚀骨皮质，呈虫蚀状缺损，并沿哈佛氏管浸润，呈筛孔状改变，病灶进而相互融合，呈斑片状，边缘模糊不清。瘤组织内血管丰富，易见局灶纤维化、透明变性及反应骨质形成，呈硬化性改变。瘤细胞侵蚀骨皮质内侧，其外层骨膜又增生成骨，彼此达到平衡，呈膨胀性改变。当瘤细胞穿破骨皮质侵及软组织，则形成软组织肿块及骨膜反应，且易发生病理骨折。

肋骨恶性淋巴瘤罕见，均为非霍奇金淋巴瘤，可发生任何年龄，中老年人多见。有报道认为影像表现重而临床表现轻是较为特征的临床表现，早期准确诊断困难，往往诊断时骨质破坏范围较广，周围肿块较大，多大于5cm。

诊断骨原发性恶性淋巴瘤必须符合以下标准：

①病变的首发部位或症状必须源于骨髓，可累及骨皮质及邻近的软组织，并经病理组织学证实与骨外淋巴瘤同源；

②临床及各种辅助检查未发现其他系统、组织出现原发淋巴肿瘤；

③发现骨破坏6月后才出现其他部位恶性淋巴瘤的症状及体征；

④全身情况较好，而骨内肿瘤局限期较长。

影像学检查对确诊原发性或继发性骨淋巴瘤有价值，本例肋骨非霍奇金淋巴瘤符合上述诊断标准。

影像学表现：

有人报道6例均主要表现为单侧后侧肋骨局部溶骨性破坏，并见不同程度膨胀性骨破坏，可见残存骨质，呈虫蚀样，于宝海等＂报道，称为“浮冰征”表现，“浮冰征”表现为骨皮质呈朽木样，不同程度的多发断裂。但绝大部分骨质外形仍存在，勾勒出母骨的整体轮廓，骨皮质断裂边缘不光整，无硬化边，使整个病变像河面上融化残存的浮冰；软组织肿块多沿肋骨长轴走行，多呈围骨性生长，往往比骨破坏范围大，此表现有别于其他肋骨恶性肿瘤。

鉴别诊断：

原发性肋骨淋巴瘤需要与恶性骨巨细胞瘤、单发骨髓瘤、骨恶性纤维组织细胞瘤及转移瘤鉴别。

①恶性骨巨细胞瘤，以20~40岁多见，好发于长骨干骺端，发生于肋骨者较为少见，CT病灶为膨胀性骨质破坏，骨皮质变薄并不规则间断，其内见多发条状、致密的骨性间隔，典型表现可见皂泡样改变；

②骨髓瘤，又称浆细胞瘤，是起源于骨髓网状细胞的恶性肿瘤，多发者占绝大多数，单发者少见，化验尿本-周蛋白阳性，由于浆细胞广泛浸润，主要表现为广泛骨质疏松，常伴有病理骨折，病灶呈蜂窝状骨质破坏，伴有骨质膨胀，部分可见软组织肿块，胸椎多同时受累；

③骨恶性纤维组织细胞瘤，来源于间充质细胞的恶性肿瘤，发生于肋骨罕见，多呈膨胀性骨质破坏，骨皮质中断，骨质破坏区见软组织肿块，病灶内可见骨嵴影，与本病鉴别困难；

④转移瘤，多有原发病史，临床常见的原发肿瘤为乳腺癌、前列腺癌和肺癌，其中肺癌肋骨转移占大多数，主要侵犯低位肋骨前端，表现为虫蚀样骨质破坏，边界不清，无硬化，可伴软组织肿块。

骨原发性淋巴瘤主要治疗方法为化疗、放疗，化疗和放疗联合治疗效果高于全身性淋巴瘤，一般不采用手术治疗。

总之，单侧后侧肋骨单发溶骨性骨破坏，伴不同程度膨胀性骨质破坏及残存骨，“浮冰征”表现，伴有比骨质破坏范围大的沿肋骨长轴走行梭形软组织肿块，影像表现与临床表现不对应，具有一定特性，具有以上影像学表现的患者，应积极行穿刺活检以病理确诊。

参考文献：

刘子君，文剑明.骨原发性非何杰金氏恶性淋巴瘤的病理[J].中华肿瘤杂志，1986，8(5):352-354.

刘瑛.肋骨原发性淋巴瘤影像诊断(附1例报告并文献复习)[J].中国临床医学影像杂志,2019(01):72-73.

【完】

致谢：新沂市人民医院  唐大川

编辑：罗冬楚

审核：徐  晓