神经学组：弥漫性星形细胞瘤
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弥漫性星形细胞瘤
概述
根据 2007 年 WHO 中枢神经系统肿瘤的分级及分类， 星形细胞瘤主要可分为：毛细胞星形细胞瘤（Ⅰ级）、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤（Ⅰ级）、弥漫性星形细胞瘤（diffuse astrocytoma，DA）Ⅱ级、多形性黄色瘤型星形细胞瘤（Ⅱ级）、间变性星形细胞瘤（Ⅲ级）及胶质母细 胞瘤（Ⅳ级）[1]。
弥漫性星形细胞瘤（diffuse astrocytoma, DA）在胶质瘤中大约占 9.1%左右[2]，按照 2007 年 WHO 中枢神经 系统肿瘤的分级及分类，DA 属于 II 级， 包括纤维 型、肥胖细胞型及原浆型三个亚型[3]。
弥漫性星形细胞瘤属于神经上皮性肿瘤,以青年多见,男性多于女性,好发于幕上，尤其是额叶及颞叶,还可以发生于脑干和脊髓。级别分类属于WHOⅡ级,分化程度好，呈缓慢浸润性生长,但有进展为WHOⅢ级间变性星形细胞瘤,甚至WHOⅣ级胶质母细胞瘤的潜在趋势。临床上主要表现为癫痛样抽搐,以及头痛、头晕、呕吐等颅内高压症状。
影像学表现
有文献报道[4]，DA 的 MRI主要表现为3种类型，即囊性肿块、囊实性肿块和弥漫型。
CT：平扫病灶为低密度或等低混合密度,边缘常不清楚,钙化和出血少见,增强后无强化或轻度强化。
MR1：肿瘤表现为边界不清的异常信号影,T1WI呈等低信号,T2WI呈高信号,伴有大小不一的囊变信号影,瘤周水肿少见或仅伴轻度水肿,MRI增强后病变呈轻中度强化,表现为结节样或环形强化,伴有囊变者多表现为大小不一的不规则环形强化,代表肿瘤的间变区,提示有转化为更高级别星形细胞瘤的可能。DWI以等低信号为主,当伴有高信号出现时,提示病灶内肿瘤细胞密集,细胞结构及异型性增加。磁敏感成像(SWI)能提供瘤内出血、瘤周水肿及瘤体血供等特点,灌注成像(PWI)可以反映肿瘤的灌注情况,低级别弥漫性星形细胞瘤一般无出血灶,灌注相对较低。结合DWI、SW及PW可以其他肿瘤鉴别,有助于肿瘤的术前诊断和预后判断。
影像学与病理关系
大脑皮层 DA 的影像学特征可能与肿瘤的生物 学行为和预后相关。脑肿瘤囊变由肿瘤内血管源性 水肿所致；大脑皮层DA易囊变，可能与肿瘤沿皮层内纤维生长、破坏血脑屏障导致血管源性水肿[5]以及额、顶叶上部皮层血供较丰富有关。
▲图1：右侧丘脑占位性病变，类圆形，T1WI呈低信号影，DWI呈稍低信号。
▲图2：同上病例：右侧 丘脑占位性病变，T2WI及FLAIR呈高信号，局部囊变，侧脑室及第三脑室受压。
▲图3：增强后病灶明显环形强化，周围见小播散病灶。
图1-3病例及部分文字来源：《钆布醇临床应用》主编：程敬亮 谢传淼 王 劲.
▲图4：轴面长T2 信号囊实性肿块， 信号不均,可见中度瘤周水肿, 增强皮层肿块见斑片状中度强化，左海马钩回疝形成。
病例来源：王朝晖，高培毅.大脑皮层弥漫性星形细胞瘤 MRI 分析[J].中国临床医学影像杂志.2018，29（1）：1-3.
▲图5：A：T1WI 呈稍低信号；B：T2WI 呈高信号；C：FLAIR 呈等稍高信号，瘤周可见轻度水肿，病灶占位效应较轻，右侧脑室轻度受压、变窄，大脑中线结构稍向左侧移位。
病例来源：肖冬玲，陈光祥，唐光才.等.弥漫性星形细胞瘤的 MRI 表现与病理分析[J].泸州医学院学报.2016,39（2）:133-136.
鉴别诊断
1、脑软化灶：脑软软化灶密度或信号均匀，边界清晰，一般有较明确脑卒中病史、头部创伤史、颅脑手术史或颅内感染等病史。影像学表现斑片状长T1长T2信号影，边界清楚，具有负占位征象，邻近脑沟裂增宽。
2、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）：是一种少见的良性混合性神经元-胶质细胞肿瘤，好发于儿童及青年，特征性临床表现是长期部分癫痫发作，抗癫痫药物难以控制发作。DNET有特征性的“三角征”和瘤内脑回样改变及 FLAIR 像见肿瘤周边高信号“环征”[6]。
3、肿瘤样脱髓鞘 （tumefactive demyelinating lesions，TDLs）：TDLs病因不明， 临床表现及实验室检查均无特异性，在影像学上表现与肿瘤病变有很 多相似之处， 临床常被误诊为肿瘤。TDLs常表现为脑内单发或多发的肿块，周围伴有不同程度的水肿，但是 TDLs 的占位效应轻，且占位效应与病灶大小不成比例；TDLs 多数表现为明显强化， 并且部分病灶可表现为特征性的开环状强化[7]。
4、节细胞胶质瘤（WHOⅠ级）：好发于儿童及30岁以下成人，可位于脑表面，可表现为囊性为主型，增强后壁结节呈明显均匀强化。
END
参考文献：
[1] Louis DN，Ohgaki H，Wiestler OD，et al. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system[J]. Acta Neuropathol，2007，114（2）：97-109.
[2]Ostrom QT, Gittleman H, Farah P, et al. CBTRUS statistical report: primary brain and central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2006 -2010 [J]. Neuro Oncol, 2013, 2:51-56.
[3]Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system [J]. Acta Neuropathol, 2007, 114（5）:97-109.
[4] 肖冬玲，陈光祥，唐光才，等. WHOⅡ级弥漫性星形细胞瘤的 CT 及 MRI 表现[J]. 现代医药卫生，2016，32（10）：1523-1525.
[5]穆允凤，印弘，马成，等. 不同级别星形细胞瘤 MRI 表现与病理的 相关性[J]. 实用放射学杂志，2010，26（11）：1565-1567；1585.
[6]聂玫，陈自谦，肖慧，等. 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的 MRI 表现 [J]. 医学影像学杂志，2014，24（7）：1111-1115.
[7]李瑛，李咏梅. 瘤样脱髓鞘病变的影像学研究进展 [J].磁 共振成像， 2015, 6（3）: 225-229.