影像好文分享： 放射科医生对肺部囊性病变逐步诊断方法
胸科之窗
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翻译：王鲲鹏
大连市公共卫生临床中心
（结核院区影像科）
简 介
许多疾病与肺含气病变有关，由于胸部计算机断层扫描（CT）扫描在日常临床实践中的广泛应用，胸部CT中越来越多地遇到这类疾病。肺囊肿表现为圆形透明无纹理或低密度区，薄壁清晰，周围是正常肺实质。囊肿在身体其它部位通常是含液的，肺囊肿通常含有空气，但偶尔也含有液体或固体物质。放射学上，充满空气的肺囊肿简称为含气囊肿或囊肿。本文主要就胸部CT所发现的含气肺囊肿作一综述。以肺囊肿为表现的疾病或状况占据一个广泛的疾病谱，肺囊性疾病是一组病理异质性疾病，其鉴别诊断可能很复杂。对于囊性肺疾病的放射学评估，在诊断过程的第一步，区分真正的肺囊肿和其他肺含气病变是很重要的。肺部囊肿的影像学特征，包括大小、壁的薄厚、数量、位置和分布，以及其它相关的影像学表现，为诊断特定的囊肿性肺疾病提供了最有帮助的诊断线索。明确诊断可能需要临床相关检查，甚至需要活检。尽管多学科会诊是作出正确的诊断必要的方法，同时放射学也是特别重要的缩小鉴别诊断的方法。
图1所示。肺囊肿性疾病的放射学分级诊断方法。BHD = Birt-Hogg-Dubé综合征，DIP =脱屑性间质性肺炎，GGO =磨玻璃样影，LAM =淋巴管平滑肌瘤病，LIP =淋巴样间质性肺炎，PCP =伊氏肺孢子虫肺炎，PLCH =肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症。
步骤一
这些是肺囊肿吗?
放射学上，肺含气病变具有重叠的特征，它们的名称有时可互换使用。放射学方法正确诊断的第一步是区别囊肿和囊肿样病变，尽管可能存在一些重叠。
表1 肺含气病变的放射学特点
1.囊肿
囊肿表现为圆形薄壁透明或低密度区域，与正常肺实质有良好的界面。囊肿壁厚度可变，但通常为薄壁(< 2mm)， CT扫描无肺气肿相关表现。病理学上，囊肿是任何圆形的有界限的空间，被不同厚度的上皮或纤维壁包围。一些囊性肺疾病的肺囊肿形成、发病机制是不太明确的。肺囊肿可由多种机制引起，包括气道阻塞止回阀形成，导致远端含气空间扩张、气道壁缺血坏死和蛋白酶破坏肺实质。
肺囊肿常与肺实质内其他含气病变相混淆，它们可能没有被壁包围，或者有很薄或很厚的壁；它们不与正常肺实质交界；它们经常出现在不寻常的地方。因此，肺局部区域的单个或多个囊肿应与空洞、气囊肿或大泡相区分。此外，双肺弥漫性分布的多发囊肿应与肺气肿、蜂窝肺和囊性支气管扩张相区分。
2.囊肿样病变
2.1空洞
空洞是一种充满气体的空间，在肺实变、肿块或结节中可见透光区或低密度区域。空洞壁的厚度可能不同，但通常较厚。一些空洞病变在晚期表现为薄壁空洞或囊肿。许多不同的疾病表现为空洞病变。这些疾病包括急性到慢性感染、慢性全身性疾病和原发性或转移性恶性肿瘤。空洞与囊肿的区别在于壁较厚，形状较不规则。
2.2肺大泡
大泡是一种直径超过1厘米的含气空间，以薄壁为界。放射学上，它表现为圆形的局灶透光区或低密度灶，并被一个不大于1毫米的薄壁包围，通常几乎无法观察到。大泡通常位于胸膜下肺而不是肺实质内。多发大泡通常伴有相邻的隔旁和小叶中心肺气肿。
大泡与囊肿可以通过其几乎察觉不到的薄壁、胸膜下的位置以及伴随的相邻肺气肿来区分。
2.3气囊肿
气囊肿是一种短暂的薄壁充气病变，通常由肺炎、外伤或吸入碳氢化合物液体引起。其形成机制被认为是实质坏死和气道阻塞形成的止回阀的结合。放射学上，气囊肿出表现为肺内几乎圆形的薄壁空腔。近期肺炎引起的气囊肿出可伴有邻近实变或磨玻璃影，它们可能会在接下来的几天或几周内逐渐增大，然后在几周或几个月后消退。
近期肺炎或外伤后出现短暂的气囊肿，这是区别于囊肿一个重要的鉴别点。
2.4肺气肿
根据疾病在继发性肺小叶内的分布情况，肺气肿可分为三大类：小叶中心或中心腺泡性肺气肿；全小叶或全腺泡性肺气肿；隔旁或远端腺泡性肺气肿。小叶中心肺气肿是最常见的肺气肿类型，病理定义为存在破坏的小叶中心肺泡壁和扩大的呼吸性细支气管和相关的肺泡。小叶中心肺气肿通常出现在肺密度减低的区域，通常没有可见的壁，且易发生于上肺。小叶中心肺气肿通常与中心点结合，即次级肺小叶的中央支气管血管束。然而，小叶中心肺气肿可能表现为类似薄壁囊肿。隔旁肺气肿累及较远端的次级肺小叶，通常表现为分布在胸膜下肺内的单排细长薄壁含气结构。全小叶性肺气肿包括整个次级肺小叶的破坏，并更广泛地累及肺实质，特别是肺下部。
与小叶中心肺气肿相比，囊肿更大，数量更少，缺乏小叶中心位置，缺乏中央核心血管，有更多可见的壁。
2.5蜂窝
蜂窝是指破坏的纤维化肺组织，包含许多囊性含气腔隙和厚纤维壁，提示为各种肺部疾病的晚期。放射学上表现为聚集性囊性病变，壁厚1 - 3mm，界限不清，含气腔的直径一般为3-10毫米，但有时可能更大。蜂窝的特征是在胸膜下聚集了多排充含气腔隙，主要在肺下部。它通常呈现为多层结构，但也可以呈现为单个层。蜂窝结构通常伴有其他肺纤维化特征，如网状结构和牵拉性支气管扩张。这是间质性肺炎最显著的特征，也是是特发性肺纤维化的典型放射学模式。
囊肿通常体积较大，无胸膜下分布特点，无纤维化相关表现，与蜂窝相比是孤立的病变。
2.6囊状支气管扩张
支气管扩张是一种不可逆的、局部的或弥漫性的支气管官腔增宽，通常由慢性感染、近端气道阻塞或先天性支气管异常引起。根据受影响支气管的外观，支气管扩张可分为柱状、曲张样及囊状。当横切面看到扩张的气道时，囊性支气管扩张也可能被误认为囊肿。
通过仔细检查连续的CT图像支气管扩张通常能与真正的囊肿相区别。如非球形、管状、分支模式、相关的支气管壁增厚、小叶中心密度、空气潴留等表现有助于支气管扩张的诊断。
图2 A.囊肿:圆形，充满空气，薄壁清楚，周围环绕正常肺(箭头)。B空洞:肿块内充满空气，壁厚。C.大泡:充满空气的病变，直径大于1cm，以极薄而不明显的壁为界，并伴有相邻的小叶中心肺气肿。D.气囊肿:肺炎引起的薄壁充气病变(箭头)。
图3 A. PLCH多发弥漫性囊肿:多发囊肿大小、形状各异，壁薄。B.小叶中心肺气肿:小叶中心透光无明显管壁，透光内中央点为肺动脉分支。C.蜂窝状:多排充满空气的间隙，壁厚聚集在胸膜下。D.囊性支气管扩张:管状而非球形，分支模式和相关的支气管壁增厚。
步骤二
肺囊肿是单发/局限性的
还是多个/弥漫性?
第二步，在区分囊肿和囊肿样病变之后，肺囊肿可以分为单发/局限性囊肿和多发/弥漫性囊肿。局部区域单个或多个囊肿分为单发和局限性囊肿；当多个囊肿或广泛分布的囊肿位于双肺时分为多发/弥漫性囊肿。下面详细介绍单发/局限性囊肿。以及下一步骤将进一步详细讨论多发/弥漫性囊肿。
1.单发/局限性囊肿
1.1偶发的囊肿
胸部CT扫描可以偶然发现一个孤立的囊肿或几个小的肺囊肿。一项研究报告称，在75岁以上的受试者中有25%的人出现囊肿，但在55岁以下的受试者中未见囊肿。另一项研究发现，7.6%的受试者胸部CT检查时发现肺囊肿。所有参与者中多发肺囊肿的发生率为0.9%。虽然肺囊肿多为单发，但也可在多处零星出现。在40岁以下的参与者中没有观察到囊肿，其患病率随年龄而增加。囊肿最可能单独出现在肺基底部，并长时间保持不变或大小略有增加。囊肿与肺活量测定、吸烟或肺气肿的损害无关。因此，偶发性肺囊肿可能是正常衰老过程的一部分。然而，单个囊肿也可能是以前感染或创伤的残余。将偶发性肺囊肿与其他囊性肺疾病区分开来是很重要的。在CT上偶然发现的单发或几个小的薄壁肺囊肿可能是正常衰老过程的一部分。因此，年龄大、数量少、缺乏与之相关其它的影像学表现是鉴别偶发性肺囊肿与其它肺囊性疾病的有效方法。
图4 患者73岁妇女偶发囊肿。CT显示右肺中叶16毫米大小圆形的薄壁囊肿(箭头)。
2.1先天性囊性肺病
2.1．1先天性肺气道畸形
先天性肺气道畸形(CPAM)是一种由支气管结构异常增殖引起的囊性和非囊性肺部病变。CPAM，以前被称为先天性囊腺瘤样畸形，通常出现在儿童，很少在成年人中发现。CPAM根据囊肿的大小和位置以及其他相关的先天性异常分为不同的亚型。CPAM可以与近端气道非正常连通。大多数CPAM的血液供应来自肺动脉，并通过肺静脉引流。根据CPAM分型，影像学上可观察到大囊肿、小囊肿、微囊肿或实性病变。放射学表现与潜在的组织病理学特征密切相关。CT显示病变为孤立的界限明确的薄壁囊肿或多个不同大小、不同密度的囊肿，囊肿的密度取决于其内容物。也可以看到气液平面。小囊肿偶尔融入邻近肺实质。
图5 患者18岁女性先天性肺气道畸形。CT示左下叶复杂囊性肿块(箭头)，最大的囊肿大于2cm。肺叶切除术证实有先天性气道畸形。
2.1.2肺内支气管源性囊肿
支气管源性囊肿是一种发育异常，由于支气管树在妊娠第26天至第40天异常出芽或发生分支缺陷引起。虽然支气管源性囊肿通常表现为沿气管支气管树的中纵隔肿物，但它也约三分之一可以表现为肺肿物。有下叶分布特点。肺内支气管源性囊肿通常充满液体，含气的肺内支气管源性囊肿是相对少见的。
放射学上，肺内支气管源性囊肿在CT上表现为界限清楚、均匀、球状病灶，边缘光滑或分叶状。囊肿通常含有液体，很少含有空气，有或无气液平面。含气肺内支气管囊肿有时很难与肺脓肿或感染大泡区分。临床表现及既往胸部x线片及CT扫描对鉴别有帮助。
步骤三
多发性/弥漫性囊肿是否与
其他放射学表现相关?
对于第三步，多发性/弥漫性囊肿可以根据是否存在其他相关的影像表现进一步分类。放射科医生应仔细检查CT图像是否有囊肿，并在胸部CT可见区域识别其他相关的发现，如结节、磨玻璃影或肺外病变。在这一步中，我们将详细回顾以多发/弥漫性囊肿为特征的疾病。以下步骤将对多发/弥漫性囊肿及相关的影像学表现进行评估。
3.多发/弥漫性囊肿
3.1淋巴管肌瘤病
淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种罕见的疾病，它主要影响育龄妇女的肺实质。LAM可以偶发发生，但在结节性硬化症患者中更常见(TSC-LAM)。TSC-LAM是一种常染色体显性神经皮肤综合征，以多器官错构瘤形成为特征。病理上，典型表现为囊性病变附近、终末细支气管、肺泡壁、肺血管和淋巴管周围有结节或小簇平滑肌细胞(LAM细胞)。肺实质中的囊肿可能是由LAM细胞导致的终末细支气管梗阻和相关的空气潴留导致的，远端含气腔进行性扩张和/或由于蛋白酶和蛋白酶抑制剂之间的失衡导致肺实质的降解，这被认为是导致囊肿形成的原因。淋巴管梗阻可导致乳糜性胸腔积液、乳糜性腹水或两者兼有。目前发现50%的LAM患者有自发性或复发性气胸。
放射学上，到目前为止报道的LAM患者中100%出现肺囊肿。典型的囊肿数量多，薄壁，边界清楚，弥散对称分布于整个肺野，无肺叶优势。囊肿通常为圆形或卵形，直径通常为2-10毫米，但偶尔可达30毫米。囊肿间的肺实质通常是正常的。LAM可出现小结节、网状或磨玻璃样阴影的少见表现。其他肺外表现，如气胸、乳糜胸、乳糜腹水、骨硬化性病变和胸部CT扫描同时发现的肾肿瘤。
图7 患者28岁女性淋巴管平滑肌瘤病。CT显示双肺多发囊肿。包囊呈圆形或卵形，大小和形状相对均匀。囊肿弥漫性分布，双肺分布无优势。通过外科胸腔镜肺活检的组织学确诊淋巴管平滑肌瘤病。
3.2 Birt-Hogg-Dube综合症
Birt-Hogg-Dubé综合征(BHD)是一种罕见的、常染色体显性的、多器官系统性疾病，临床上以毛囊纤维瘤、肺囊肿和肾肿瘤为特征。在CT上，超过80%的BHD成年患者有多发肺囊肿，除多发肺囊肿外，肺实质一般正常。肺囊肿的存在与自发性气胸显著相关。BHD囊肿的组织学特征通常与肺气肿难以区分。几乎所有BHD肺表现的患者都有特征性的皮肤和/或肾脏病变或家族史。因此年轻成人自发性气胸，有气胸家族史，皮肤病变或肾肿瘤，应提示BHD的可能性。
放射学上，多发薄壁肺囊肿主要见于肺下周区和纵隔旁。这些囊肿被正常肺实质包围。囊肿的形状和大小是可变的;它们可以是圆形的，椭圆形的，透镜状的，分叶的，或不规则的形状，并且通常有明显的薄壁。大的囊肿，特别是肺下部的囊肿，呈分叶、多分隔。囊肿主要分布于肺基底部内侧是一个特征性的发现。部分囊肿也可能邻近或包绕近端下肺动脉或静脉。
由于BHD和LAM有一些相同的临床表现，如肺囊肿合并气胸、肾肿瘤，偶尔还有皮肤病变，因此这两种疾病的鉴别诊断存在困难，尤其是女性患者。肺囊肿的定量分析对这两种疾病的鉴别有明显不同的结果，区分这两种疾病的独立参数是气胸家族史、囊肿的优势分布区域、囊肿的弥漫性程度和大小。BHD肺囊肿与LAM的肺囊肿比较，主要分布于肺下周区和纵隔旁，一般体积较大，数量较少。
图8 Birt-Hogg-Dubé综合征复发性气胸，47岁女性(A)和22岁女性(B)为母亲和女儿。CT显示多发大小不一的薄壁囊肿，以胸膜下肺为主。右半胸气胸的胸腔引流管(箭头所指)。B. CT示双肺多发大小形状各异的薄壁囊肿，以左侧下肺为主，左侧半胸气胸。
步骤四
什么样的放射学表现与
多发/弥漫性囊肿相关?
下一步是确定伴随囊肿的放射学表现。我们根据相关的影像表现将多发/弥漫性囊肿分为两类:多发/弥漫性囊肿伴结节和多发/弥漫性囊肿伴磨玻璃影。
4.1多发/弥漫性囊肿伴结节
4.1.1肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)是一种罕见的间质性肺病，通常发生在年轻人，与吸烟有关。PLCH的特点是细支气管周围朗格汉斯和炎性细胞浸润，形成肉芽肿，导致星状间质结节。这些星状结节随后会形成囊变，导致支气管扩张，形成薄壁和厚壁的囊肿和空洞。这些囊肿可能融合，形成奇异的形状。病理异质性是典型的表现。早期间质朗格汉斯细胞浸润，组织细胞增多，伴不同数量的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞结节。随着疾病的进展，早期的细胞性结节被向心性的成纤维细胞增生所取代，最终留下被纤维化疤痕包围的扩大的间隙。
放射学上，早期以结节为主，后期则以囊肿为主。在早期，出现在双侧对称的小的(1 - 10mm)不规则形状的结节，以中上肺为主，保留肺基底和肋膈角。随着疾病的进展，呈现出圆形或椭圆形到奇异的薄壁囊性病变和伴发结节。囊肿的直径通常小于10毫米，偶尔可大到20毫米。它们可能表现为圆形或卵圆形囊性空腔，或表现为奇异的双叶、三叶草、有间隔和分支形态，类似支气管扩张。囊肿壁可能很薄几乎看不出来，也可能是厚的、不规则的、结节状的，这取决于结节囊变的程度。不同的囊肿表现可能并存。年轻吸烟者奇形怪状的囊肿与主要在上肺的结节是PLCH的一个关键的影像学鉴别点。
图9 22岁的男性吸烟者。CT显示双肺多发不规则圆形厚壁和薄壁囊肿，小不规则结节(箭头)，保留肺基底和肋膈角(未显示)，提示PLCH，随后经组织学证实。
4.1.2囊性转移瘤
囊性肺转移多见于头颈部的血管肉瘤或鳞状细胞癌患者。在一项血管肉瘤肺转移的研究中，85%的患者出现结节，55%的患者出现多发囊肿。囊肿形成有四种可能的机制。首先，实性结节的裂解可诱发囊肿形成。第二，恶性细胞浸润到原有的肺大泡的壁可导致囊肿形成。第三，肿瘤细胞向肺泡壁浸润球阀效应引起囊性膨胀。最后，肿瘤细胞的增殖可以形成充满血液的囊性腔隙。
放射学上，多发性实性结节和多发薄壁囊肿，常伴有出血改变，是转移性血管肉瘤的共同特征。血管肉瘤的囊性转移表现多变的囊壁、气液面、穿透囊肿的血管或支气管。与其他肺转移一样，囊性转移倾向于大小不同的和基底部动脉周围优势分布。气胸是囊性转移的潜在并发症。患者以前的恶性肿瘤史对诊断至关重要。如果在已知恶性肿瘤的患者中发现新的肺囊肿，应考虑囊性转移，并需要及时的病理学诊断。
图10 71岁男性头皮血管肉瘤囊性转移伴复发性气胸。A. CT显示多发囊性或空洞性结节(箭头)，组织学证实为转移。气胸伴引流管(箭头所指)。B. 2个月后进行CT检查，两肺可见大小不同的薄壁囊性病变，与之前的CT扫描相比，其大小和数量都大大增加。
4.1.3淀粉样变性
淀粉样变是一种罕见的疾病，其特征是异常的不可溶性蛋白的细胞外沉积。在偏振光下，淀粉样蛋白沉积刚果红染色呈苹果绿双折射。淀粉样变可累及胸部，而累及肺部则较为罕见。肺淀粉样变可表现为囊性肺疾病，但淀粉样变性相关肺囊性病变是罕见的。淀粉样变性相关的肺囊性病变可发生在干燥综合征和粘膜相关淋巴瘤的基础上。气道因周围炎症或淀粉样蛋白沉积而变窄，可导致止回阀现象的发生。另外，淀粉样蛋白沉积引起毛细血管破裂的缺血性过程可能导致肺泡壁破坏和囊肿形成。
放射学上，肺囊肿通常很多(10个以上)，常发生在支气管血管周围或胸膜下，并常伴有钙化的结节性病变。囊肿趋向于多发，圆形或分叶，小到中等大小，薄壁。其他相关表现包括小叶间隔增厚，蜂窝状，磨玻璃影，气管壁周围间质增厚和淋巴结肿大
4.2多发/弥漫性囊肿伴磨玻璃影
4.2.1肺孢子菌肺炎
伊氏肺孢子虫肺炎(PCP)是一种真菌感染，常与人体免疫缺陷病毒(艾滋病毒)感染等免疫缺陷相关。
放射学上，磨玻璃影提示急性肺炎是本病的主要特征。病灶通常为双侧、多灶性、主要对称分布于肺中央。在接受这种感染预防性治疗的患者中，上肺区阴影占优势。现在被认为薄壁囊肿是这种感染一种相对常见的表现，报告多达三分之一的患者有伴发囊肿。囊肿通常在大小、形状和壁厚上各不相同，通常为多发双侧，位于胸膜下或实质内，主要位于肺上区。PCP与自发性气胸发生率增加有关，人们认为是胸膜下囊肿破裂导致的。
图11 患者46岁HIV感染男子伴有左侧气胸的加氏肺孢子虫肺炎CT示双肺上区弥漫性GGO背景下多发不规则厚壁和薄壁囊肿(箭头)。
4.2.2脱屑性间质性肺炎
脱屑性间质性肺炎(DIP)的特点是大量的着色巨噬细胞的积累在肺远端的大部分含气间隙。根据国际特发性间质性肺炎多学科分类，DIP被归类为吸烟相关的间质性肺疾病。高达90%的DIP患者有吸烟史，但除吸烟外的其他情况，如职业性接触某些吸入毒素、药物、病毒性疾病和自身免疫性疾病，也可导致DIP。
图12 患者52岁吸烟者，脱屑性间质性肺炎。CT显示双肺有小囊肿，主要是肺下周，几乎对称分布。外科肺活检证实为脱屑性间质性肺炎。
4.2.3淋巴细胞间质性肺炎
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）是一种少见的良性多克隆性淋巴细胞增生性疾病。特发性LIP是一种罕见的特发性间质性肺炎。大多数LIP病例与各种潜在疾病有关，包括艾滋病毒感染、结缔组织疾病(如干燥综合征)、桥本氏甲状腺炎和系统性红斑狼疮。病理上可见弥漫性间质浸润小的多克隆淋巴细胞和浆细胞。囊肿由血管阻塞引起的缺血、阻塞性肺泡扩张或淋巴组织压迫细支气管导致的止回阀机制引起。
放射学上可见磨玻璃影、界限不清的小叶中心结节、胸膜下小结节、小叶间隔增厚、支气管血管束增厚、肺下部散在囊肿。多达68%的患者存在肺囊肿;通常数量较少，在双肺弥散分布，常在胸膜下和支气管血管束周围。囊肿在LIP直径一般小于3cm，形状多变，可能是本病的唯一表现。在大多数病例中，胸部CT随访显示磨玻璃影吸收，慢性病例中仅残留囊肿。可以有淋巴结肿大，胸腔积液或极为罕见的实变。肺囊肿伴免疫异常的患者应考虑LIP的诊断。患有干燥综合征患者出现一些散在的囊肿很可能是LIP。
图13 患者51岁女性淋巴细胞间质性肺炎患者，有干燥综合征病史。CT示右肺弥漫性模糊GGO及多个囊肿(箭头)。囊肿为薄壁，随机分布。右中、下叶胸膜下可见手术疤痕(箭头)。
结 论
多种病理生理过程和疾病可表现为肺囊肿和囊性肺疾病。胸部CT仍然是评估肺囊性病最有效的非侵入性诊断工具。虽然明确的诊断可能需要临床相关检查，甚至有时需要活检来进行组织学诊断，但放射科医生应该知道如何仅利用放射学特征来诊断囊性肺病。
这种循序渐进的放射学方法为各种囊性肺病的准确诊断提供了一种简单的方法。准确的放射学诊断对于更好地处理患有肺囊性病的患者至关重要。