【读片时间】第1748期：左肺上叶炎性肌纤维母细胞瘤
男，57岁。咳嗽，左侧胸痛1个月，偶有发热，无痰血、盗汗等，吸烟20年。
胸部正、侧位平片（图A、图B）示左肺上叶尖后段一高密度肿块影，大小约40mm×35mm，边缘不光整，境界欠清。CT平扫（图C、图D）示左肺上叶尖后段不规则肿块，边缘分叶，周围有毛刺样改变，长短不一，病灶较密实，其内见含气腔隙，其背侧肺野内见斑片状模糊影，相邻左上胸膜稍增厚。纵隔内未见肿大淋巴结，两侧肺野见多个肺大泡及肺气肿改变。
左肺上叶尖后段不规则肿块、分叶、含气、周围毛刺及少许阻塞性改变等是本例病灶的主要影像学表现。据此，需考虑肺结核、肿瘤、肺炎等。
1.肺癌结合病史及影像表现，应首先考虑肺癌。不规则形软组织肿块，边缘不整，中老年患者并吸烟，这些均符合并支持肺癌的诊断。不符合之处是大肿块内无空洞，纵隔无肿大淋巴结及其他间接征象。临床上亦无血痰或咯血、体重减轻等相关症状。
2.肺炎主要为两肺多发斑片状、小片状或大片状浸润模糊阴影，大都沿支气管走行方向分布，可有“支气管充气相”等改变。慢性炎症可见病灶密度增高，周围可见纤维条索状阴影，肺段或肺叶萎缩、 叶间裂移位等。结合本例，表现不符，故肺炎可除外。但肺炎性假瘤却可呈现如同本例的上述征象，鉴别有一定困难。
3.肺结核上叶尖段是结核的好发部位，成人结核组织病理学特征是坏死性肉芽肿炎症，包括渗出、增殖、纤维化、钙化及空洞等基本病理改变。影像学上，多个渗出病灶的融合与增大可导致肺实变和肺实质破坏，常见有结节、结核球及空洞等征象，周围多伴有纤维化、钙化灶等卫星灶。结合本例，支持肺结核诊断的影像征象不足。
4.其他鉴别诊断思路中还需考虑其他少见的或不典型的病变，如原发性肺淋巴瘤、肺结节病、真菌感染等。但根据现有的临床资料及影像改变，难以有足够的证据支持上述病变。
影像诊断：左肺上叶占位，考虑肺癌可能，炎性假瘤不除外。
电子支气管镜检查示左肺上叶支气管黏膜稍充血、肥厚，活检、刷检未能找到癌细胞。
手术所见：左肺上叶肿块，质硬，形态不规则，与纵隔侧胸膜紧密粘连，胸膜表面有轻度皱缩，左上肺质中等，脏层胸膜表面有气肿性改变。
病理诊断：（左肺上叶）炎性肌纤维母细胞瘤。
炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一种少见的、独特的间叶性肿瘤。以往，病理学界一直认为IMT不是真正的肿瘤，对此病的认识存在较大的错误观点，认为是炎性病变或创伤后形成的组织增生性反应，而非肿瘤性病变，故曾命名为“炎性假瘤”。文献报道中对此病的命名也非常混乱，包括炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、黏液样错构瘤等。但大量临床资料和病理学研究表明，IMT由肌纤维母细胞、浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞等炎性细 胞组成，而且染色体研究中发现了非整倍体细胞，局部复发率约25%，故确认是一种“真性”肿瘤。2002年WHO软组织和骨肿瘤病理分类中正式将本病统一命名为“炎性肌纤维母细胞瘤”。
IMT的免疫组化显示梭形细胞有肌源性蛋白的表达，Vimentin阳性反应通常很强，弥漫于梭形细胞胞质内，SMA和Desmin呈灶性或弥漫性阳性反应。近期文献显示IMT可发生于任何年龄的任何部位，但最好发的部位仍是肺，其次是肠系膜、网膜或腹膜后，且IMT是儿童和青少年最常见的肺原发肿瘤。
IMT的影像学表现目前多为个例报道，不同部位的病变表现多样，缺乏特异性征象。由于瘤体膨胀生长压迫周围的肺组织，形成假性包膜，故球型瘤体边缘光滑、锐利。但也有团块样瘤体边缘表现模糊，周围有毛刺及胸膜反应，可能与反复感染有关，如本例。本病术前诊断比较困难，误诊率可达55%〜 80%，其中60%误诊为肺癌。
值得注意的，IMT可具有恶性潜能，可局部复发，偶可见转移。