好发于手指和脚趾皮下软组织的病变--纤维骨性假瘤
纤维骨性假瘤是一种好发于手指脚趾皮下脂肪组织内的异位骨形成,是一种伴有骨化的病变,并可能引起邻近骨的骨膜反应,但它并不是起源于骨的肿瘤。表现为结节性筋膜炎样纤维母细胞增生伴成熟程度不等的骨样组织形成,骨样组织最终可发展为更为成熟的板层骨。纤维骨性假瘤常无规则的区带现象,骨样组织随机分布于纤维间质内。
新近研究表明纤维骨性假瘤和骨化性肌炎具有相似的组织学改变及分子遗传学特征,即都可出现COL1A1-USP6基因重排,可认为是骨化性肌炎的一种浅表变异型。
可发生于任何年龄,但以20-30岁左右的年轻人多见,女性偏多。
临床上一般表现为局部肿胀或肿块,可伴有疼痛或肿痛和不同程度的功能障碍,肿块表面皮肤可出现红斑、溃疡、上皮增生及皮肤苍白等表现,部分病例有创伤病史,但不确定是否与创伤有关。
典型的纤维骨性假瘤影像学上表现为骨旁境界清楚的骨性肿块,密度均匀或不均匀,肿块不包绕邻近骨组织,少数病例可侵蚀骨皮质,邻近骨膜可有骨膜反应,骨旁肿块与骨皮质之间出现透亮带是其典型表现。
病变骨化不明显时,表现为等密度的软组织肿块,X射线和CT仅显示肿胀的软组织及邻近骨的骨膜反应。
超声下病变通常表现为指(趾)端脂肪层内高回声钙化,形态不规则,周围可有低回声包绕,邻近骨皮质表面不光滑。骨化不明显时可表现为局部软组织内低回声肿块,可伴有邻近骨皮质表面不光滑。
病例介绍:女,56岁,发现右手小指远端指间关节背侧肿块数月,有疼痛感。


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