骨皮质病变的影像诊断 （一）

概述：

▶又称干骺端纤维性缺损、非成骨性纤维瘤、组织细胞纤维瘤、干骺端错构瘤、纤维皮质缺损。

▶一般将小而无症状并仅局限于骨皮质的病变，称为纤维皮质缺损（fibrous corticaldefect，FCD），而把病灶大且有症状，病变膨胀并侵入髓腔者，称为非骨化性纤维瘤（non-ossifying fibroma，NOF）。

▶纤维性皮质缺损与非骨化性纤维瘤关系密切，二者有相同的好发部位和相似的组织学表现。许多学者认为二者是一种病的不同阶段。

▶并非真正的肿瘤，有学者将两种病变称为纤维黄色瘤（部分病变泡沫细胞内含有过多的脂肪），属于肿瘤样病变，许多学者认为是骨的发育性缺损。

临床表现：

▶一般无明显症状。少数有局部疼痛，多为间歇性钝痛，于劳累后加重。局部可有轻微肿胀和压痛，无关节活动受限。

▶NOF有以局部隐痛为症状而就诊；少数在患病部位可形成痛或不痛的骨性硬块，个别严重病例可导致病骨弯曲变形或发生病理性骨折。

▶发病年龄：FCD 4-8岁发病；NOF 8-20岁发病；

▶发病部位：FCD骨皮质内；NOF自骨皮质向髓腔内突出；

病理：

▶是一种非肿瘤性纤维性病变，系局部骨化障碍、纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入骨皮质所致。

▶主要由漩涡状和车辐状致密排列的梭形成纤维细胞构成，可见少量胶原纤维、含铁血黄素的多核巨细胞和吞噬脂质的泡沫细胞，但未见新生骨组织形成。

▶特别提示：2020年骨肿瘤最新分类：删除“纤维性骨皮质缺损”；把非骨化性纤维瘤归类于：富含巨细胞良性骨肿瘤中。

影像表现：CFD

▶X线  FCD

✔病变单发或多发，可一骨多发，也可多骨多发。后者常具有对称性，病灶可一处消失而另一处扩大，少数消退后又复出现。

✔该病于发展的不同阶段，有不同的表现：

①早期病灶多表现为皮质表层不规则骨缺损，边缘模糊，与骺板相连或相隔数厘米，有的表现为圆形或卵圆形，并具有清楚的硬化边缘。

②第二阶段，病灶渐增大，移动至干骺端并表现为多环状，也具有清楚的硬化边缘，病变呈地图样外观，病变的长轴与长骨的纵轴一致，其内可有网状间隔而呈多囊状，偶有轻度膨胀，其内无钙化。大多数纤维骨皮质缺损都会自行愈合。

③第三阶段，开始出现愈合过程，表现密度增高。病变在骨干一端开始向生长板一端进展，除发生病理性骨折，一般无骨膜反应增生。

④第四阶段，缺损区逐渐缩小并出现明显边缘硬化，最后由密实的骨质充填。数年后密度逐渐降低，并可能恢复正常的骨结构和形态。

▶CT     FCD

✔显示病灶位于骨皮质。呈囊状多囊状或不规则状的骨破坏区，呈凹向髓腔的杯口样或蝶形缺损，内缘有硬化，表面无骨壳，病灶内为均匀软组织密度，无钙化，无死骨、边缘明确，无明显膨胀性改变，少数病例邻近可有轻度软组织肿胀。在病变的不同阶段，有不同程度的骨质硬化，在病变晚期出现明显边缘硬化，骨质充填。一般无骨膜反应、增生，CT对该病诊断和鉴别诊断有重要价值。

▶MRI    FCD

✔病变的第一阶段和第二阶段T1WI病灶呈均匀的不同强度高信号，从脂肪信号到肌肉信号不等，这主要是由于纤维结构伴有脂肪性泡沫细胞，T2WI上信号强度减低区域，相当于泡沫细胞内脂肪组织和基质细胞内的含铁血黄素。周围骨硬化，和纤维性骨性分隔，表现为光整低信号，病灶内因骨性间隔形成，而显示为多囊性改变，囊内容物在T1WI和T2WI上信号随病程进展而逐渐下降，均呈低信号。

✔第三和第四阶段由于病灶逐渐愈合，硬化MRI主要表现为低信号，愈合开始在病变的骨干部分，表现为灶性愈合，随着病程进展，表现为弥漫性低信号，静脉注射GD—DTPA增强扫描，显示病灶边缘增强，提示外围有充血区存在，病变中央部分并无强化，偶而可见轻度强化，是因轻度充血引起。晚期，病灶骨化，T1WI和T2WI均呈现均匀皮质样低信号。