胆道疾病-案例分析：胆管扩张
案例分析：胆管扩张
现病史
（1） 病史摘要
赵某，男，7岁，病儿于3天前无明显诱因出现腹部疼痛，伴寒战高热，最高体温38.7℃，于当地行“退热止痛”治疗后未见明显好转。病儿于1天前出现皮肤黄染，同时伴巩膜黄染，精神差，营养状况较差。病儿自发病以来，精神睡眠差，饮食差，大便成形，偶呈陶土样色，尿呈浓茶样色。
（2） 主诉
腹痛高热3天，伴皮肤黄染1天。
体格检查
T38.5℃，P92次/分，R22次/分，Bp110/78mmHg。
发育正常，营养中等，自主体位，查体合作，全身皮肤及巩膜黄染，上肢皮肤可见散在皮下出血点，全身浅表未及肿大淋巴结。两肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心率92次/分，律齐，未闻及病理性杂音。腹部略膨隆，肝脏肿大，表面光滑，质地坚硬，边缘圆钝，于肝区肋弓下可触及一肿物，形状规则，大小约3cm×2cm，右上腹压痛，反跳痛（±），全腹叩诊鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣可闻及。
辅助检查
实验室检查
血常规：WBC 15.91×109/L，NEU 89.7%, RBC 3.74×109/L，Hb 115g/L，PLT 286×109/L。
肝功能：ALT 70U/L、AST56U/L ；总胆红素：176μmol/L、间接胆红素25μmol/L；
直接胆红素：151μmol/L；碱性磷酸酶 984U/L; 谷氨酰转移酶 1065.5U/L。
影像学表现
腹部CT scan
1. CT检查显示 胆总管呈巨大囊样扩张。
2. 胆囊体积增大。
3. 无肝内胆管远端分支扩张。
腹部CT
思考题
（1）分析本例病人的病史、体格检查和辅助检查。
（2） 简述本例病人的诊断及诊断依据，鉴别诊断要点。
（3） 简述本例病人的治疗原则。
解题思路
1. 分析本例病人的病史、体格检查和辅助检查
（1） 病史分析：病人主因“腹痛高热3天，伴皮肤黄染1天”，病儿于3天前出现疼痛，伴寒战高热，最高体温38.7℃，于1天前出现皮肤黄染，同时伴巩膜黄染，考虑存在胆道炎症相关疾病，需要行进一步的辅助检查以明确诊断。
（2） 体格检查分析：体格检查主要于肝区肋弓下可触及一肿物，形状规则，大小约3cm×2cm，右上腹压痛，反跳痛（±），全腹叩诊鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣可闻及。
（3） 辅助检查分析：本例病人实验室检查中主要是肝酶略升高，提示存在一定程度的肝功能损害，同时胆色素显著升高，尤其以直接胆红素升高更为显著，病儿存在梗阻性黄疸。腹部CT提示存在胆道囊样扩张，提示存在胆道畸形。
2. 简述本例病人的诊断及诊断依据，鉴别诊断要点
（1） 诊断：先天性胆管囊性扩张。
（2） 诊断依据：
①病人主因“腹痛高热3天，伴皮肤黄染1天”就诊。
②体格检查主要由右上腹肝区肋弓下可触及一肿物，形状规则，大小约3cm×2cm，伴轻微触痛，同时伴有皮肤黏膜的黄染。
③实验室检查：肝酶升高提示肝功能异常，胆色素升高提示存在梗阻性黄疸。
（3） 鉴别诊断：
①新生儿肝炎：该病同样会出现黄疸，但一般伴有其他病毒感染相关的全身症状，包括发热，血象变化，同时病儿一般具有病毒性感染的暴露史，经药物治疗后，病情可显著缓解。
②新生儿溶血病：此症早期与胆道闭锁相似，有黄疸、肝脾肿大等，但病儿有严重贫血表现，末梢血象大量核红细胞，随病儿长大，血象多自行恢复正常。
③腹部囊性肿物：肝下的小儿腹部肿物也多为先天性，但全身症状较轻，若为脓肿，一般病程较长，存在其他疾病诱因。
3. 简述本例病人的治疗原则
（1） 纠正病儿一般状态，对症抗炎治疗，必要时行ENBD治疗。
（2） 待病儿感染控制后，应择期行胆总管囊肿切除和胆肠Roux-en-Y吻合。
（3） 完全切除囊肿困难时，可仅将囊肿粘膜完整剥离切除。
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