老中医坐堂 皮肤科病诊治绝招120 大疱性表皮松解症

大疱性表皮松解症
    大疱性表皮松解症是一种发生于皮肤和粘膜的大疱性遗传性皮肤病，以轻微机械损伤后，受压的摩擦部位即可引起皮肤和粘膜发生水疱或大疱为特征。常自幼年开始发病，多见于男性。可分为单纯型和营养不良型，前者常发生于出生时或出生后不久，至青春期可能自愈；后者可带病终生。

    有哪些症状？
    1．好发于易受压力的摩擦的部位，知关节和手足，尤以掌、跖等处常见。
    2. 单纯性大疱性表皮松解症：损害为大小不等的水疱和大疱，尼氏征阴性。疱壁紧张而丰满，可破溃、糜烂，但迅速愈合。愈后不留瘢痕，可有色素沉着。
    3．显性遗传性营养不良性大疱性表皮松解症：损害为松弛性大疱，尼氏征阳性，愈后留下萎缩性瘢痕，常伴发粟粒疹，有色素障碍，粘膜较少受累。可伴有鱼鳞病、毛周角化病、多汗症或厚甲等。
    4．隐性遗传性营养不良性大疱性表皮松解症：损害除松弛性大疱外，常有血疱，尼氏征阳性。愈后留下萎缩性瘢痕和色素障碍，粘膜常易受累，唇、口腔、气管、咽喉、食管、生殖器及肛周等均可累及，并有甲和牙齿发育不良，毛发稀疏或脱落。
    5．病程慢性，常反复发作，单纯性者至青春期可获得改善，而营养不良性者预后较严重。

    如何治疗？
    基本方一
    黄芪15克，党参15克，焦白术9克，茯苓9克，车前草30克，银花12克，黄柏9克，白鲜皮30克，地肤子9克，生薏苡仁30克，生甘草6克。
    *痒甚，加苦参9克，徐长卿15克；
    *发热，加水牛角（先煎）30克，黄芩9克；
    *腹泻，去银花，加银花炭9克，怀山药9克，焦扁豆15克。
    水煎，分2次服用，每日1剂。

    外用药：外用紫草油。水疱破溃者，外用珍珠散，油调外搽。
    用于单纯性大疱性表皮松解症。

    基本方二
    黄芪15克，党参15克，焦白术9克，茯苓9克，当归9克，白芍9克，熟地30克，丹参30克，仙灵脾12克，肉苁蓉9克，锁阳9克，陈皮9克，大枣9克，炙甘草6克。
    *疱破糜烂、溃疡，不易愈合，黄芪用至30克，加煅牡蛎（先煎）30克。
    *血疱，加丹皮9克，紫草12克；
    *烦躁不眠，加莲子心9克，连翘心9克。
    水煎，分2次服用，每日1剂。

    外用药：局部可外用清凉膏。如水疱糜烂较重，可以化毒散香油调敷。
    用于遗传性营养不良性大疱性表皮松懈症。

    有那些单验方？
    1．黄连、牡蛎、海螵蛸、冰片各适量，共研细末，以甘草油调成糊状外敷。
    2．生地10克，银花10克，连翘10克，赤芍10克，黄连3克，生甘草3克，木通3克，薄荷3克，灯心草3克，水煎服，每日1剂。用于小儿患者。

    特别提示
    1，加强皮肤护理，注意保护皮肤，尽量避免外伤及摩擦。
    2．给予易消化和富有营养的食物，少食鱼腥海味。
    3．水疱破溃后应注意保持皮肤清洁，防止继发感染。
    4．严禁近亲结婚。