雅培---代谢性疾病系列④
本篇主要介绍是罕见代谢性疾病的产品，包括：婴幼儿、儿童和成人，基本覆盖全年龄段。
如需产品完整资料，请在“营养科技”公众号内回复“雅培”获取全套资料。
遗传性代谢疾病患者的营养代谢医用食品，共22个。
婴幼儿产品
| 产品名称 | CALCILO XD ® | CYCLINEX ® -1 | GLUTAREX ® -1 | ||||
| 剂型、口味 |
粉剂 原味 |
粉剂 原味 |
粉剂 原味 |
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| 适用人群 | 婴幼儿 | 婴幼儿 | 婴幼儿 | ||||
| 概述 | 高钙血症婴儿的营养支持，例如威廉姆斯综合征，骨硬化症和原发性新生儿甲状旁腺功能亢进的婴儿，以及需要低钙，无维生素D的婴儿配方奶粉时，可能会发生这种情况。在医学监督下使用。 |
尿素循环紊乱，脉络膜和视网膜回旋萎缩或HHH综合征的婴幼儿的营养支持。在医学监督下使用。 | I型戊二酸尿症婴幼儿的营养支持。 在医学监督下使用。 |
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| 产品名称 | HOMINEX ® -1 | I-VALEX ® -1 | KETONEX® -1 | ||||
| 剂型、口味 |
粉剂 原味 |
粉剂 原味 |
粉剂 原味 |
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| 适用人群 | 婴幼儿 | 婴幼儿 | 婴幼儿 | ||||
| 概述 | 维生素B6无反应性高半胱氨酸尿症或高蛋氨酸血症的婴幼儿的营养支持。在医学监督下使用。 | 亮氨酸分解代谢异常的婴幼儿的营养支持。在医学监督下使用。 |
枫糖浆尿病（MSUD）或β-酮硫醇酶缺乏症的婴 幼儿的营养支持。在医学监督下使用。 |
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| 产品名称 | PHENEX ® -1 | PRO-PHREE® | PROPIMEX ® -1 | ||||
| 剂型、口味 |
粉剂 原味 |
粉剂 原味 |
粉剂 原味 |
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| 适用人群 | 婴幼儿 | 婴幼儿 | 婴幼儿 | ||||
| 概述 | 苯丙酮尿症（PKU）或高苯丙氨酸血症的婴幼儿的营养支持。在医学监督下使用。 | 需要额外卡路里，矿物质，维生素和/或蛋白质限制的婴幼儿的营养支持。在医学监督下使用。 | 丙酸或甲基丙二酸血症婴幼儿的营养支持。不含蛋氨酸和缬氨酸；异亮氨酸和苏氨酸含量低。在医学监督下使用。 |
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| 产品名称 | RCF® | TYREX®-1 |
ELECARE® (FOR INFANTS） |
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| 剂型、口味 |
粉剂 原味 |
粉剂 原味 |
粉剂 无味粉末 |
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| 适用人群 | 婴幼儿 | 婴幼儿 | 适用于婴儿（0至12月龄） | ||||
| 概述 | 用于不能忍受牛奶或常规婴儿配方食品中碳水化合物类型或数量的患者的饮食管理；或需要生酮饮食的癫痫发作。在医学监督下使用。 | I，II或III型酪氨酸血症婴幼儿的营养支持。在医学监督下使用。 | ELECARE是一种20 Cal / fl oz，基于营养的完全基于氨基酸的配方，适用于无法耐受完整或水解蛋白的婴儿。它适用于蛋白质消化不良，吸收不良，严重的食物过敏，短肠综合症，嗜酸性胃肠道疾病，胃肠道功能障碍或其他需要氨基酸饮食的疾病的饮食管理。适用于0至12个月大的婴儿。用于口服或管饲。在医学监督下使用。 |
儿童和成人产品
| 产品名称 | CYCLINEX ® -2 | GLUTAREX ® -2 | HOMINEX ® -2 |
| 剂型、口味 |
粉剂 原味 |
粉剂 原味 |
粉剂 原味 |
| 适用人群 | 儿童和成人 | 儿童和成人 | 儿童和成人 |
| 概述 | 尿素循环紊乱，回旋萎缩或HHH综合征的儿童和成人的营养支持。不含致病氨基酸。在医学监督下使用。 | I型戊二酸尿症儿童和成人的营养支持。不含赖氨酸和色氨酸。在医学监督下使用。 |
维生素B6无反应性高半胱氨酸尿症或高蛋氨酸血症的儿童和成人的营养支持。不含蛋氨酸。在医学监督下使用。 |
| 产品名称 | I-VALEX ® -2 | KETONEX ® -2 | PHENEX ® -2 |
| 剂型、口味 |
粉剂 原味 |
粉剂 原味 |
粉剂 原味 |
| 适用人群 | 儿童和成人 | 儿童和成人 | 儿童和成人 |
| 概述 | 亮氨酸分解代谢异常的儿童和成人的营养支持。无亮氨酸。在医学监督下使用。 |
枫糖浆尿病（MSUD）的儿童和成人的营养支持。不含异亮氨酸，亮氨酸和缬氨酸。在医学监督下使用。 | 儿童和成人苯丙酮尿症（PKU）的营养支持。不含苯丙氨酸。在医学监督下使用。 |
| 产品名称 | PROPIMEX ® -2 | PROVIMIN ® | TYREX®-2 |
| 剂型、口味 |
粉剂 原味 |
粉剂 原味 |
粉剂 原味 |
| 适用人群 | 儿童和成人 | 婴儿 | 儿童和成人 |
| 概述 | 丙酸或甲基丙二酸血症儿童和成人的营养支持。不含蛋氨酸和缬氨酸；异亮氨酸和苏氨酸含量低。在医学监督下使用。 | 管理：胆汁淤积 乳糜胸 脂肪酸氧化缺陷；II型戊二酸尿症；I型高脂蛋白血症（空腹乳糜微粒血症）；低脂蛋白血症；淋巴管扩张，碳水化合物和/或脂肪的肠道吸收不良；对需要增加蛋白质，矿物质和维生素的任何患者的补充；X联肾上腺皮质营养不良。在医学监督下使用。 | I，II和III型酪氨酸血症儿童和成人的营养支持。不含苯丙氨酸和酪氨酸。在医学监督下使用。 |
| 产品名称 |
ELECARE® JR |
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| 剂型、口味 | 粉剂，无味粉末、香草、巧克力粉、香蕉粉 | ||
| 适用人群 | 适用于1岁及以上的儿童 | ||
| 概述 | 营养完全基于氨基酸的医疗食品，不能耐受完整蛋白或水解蛋白的儿童，氮源来自100%游离氨基酸。用于蛋白质消化不良，吸收不良，严重的食物过敏，短肠综合症，嗜酸性胃肠道疾病，胃肠道功能障碍或其他需要氨基酸饮食的疾病的饮食管理。可口服或管饲。在医学监督下使用。 |
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