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脑小血管病(cerebral small-vessel disease,CSVD)是严重危害我国人民健康的常见疾病,由于起病隐匿,容易被患者甚至临床医师忽视。自2015年《中国脑小血管病诊治共识》发表以来,人们对CSVD的认识有了显著提高。近年来,随着研究的深入,在CSVD危险因素、发病机制、临床表现以及评价体系等方面有了快速进展。
时隔6年,中国医院研究型学会脑小血管病专家委员会结合国内外最新研究成果,更新了中国脑小血管病诊治专家共识,该共识于2021年7月发表在《中国卒中杂志》上,让“医学界神经病学频道”带你们一起看看都有哪些重要的更新!
CSVD是指各种病因影响脑内小动脉及其远端分支、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉所导致的一系列临床、影像、病理综合征。2021版共识对于脑小血管的定义更为宽泛,不仅包括上述小血管,还包括这些小血管周围2-5mm的脑实质和蛛网膜下腔内的血管结构。2021版共识对于分型角度更全面,除上述常用分型外,还包括其他分型方法:出血性和非出血性CSVD、散发型和家族型CSVD及增龄相关的脑小血管谱系疾病(包括深穿支动脉病和CAA)等。2021版共识强调,CSVD的危险因素可分为不可干预和可干预的危险因素两大类。
- 不可干预因素:主要包括年龄和遗传因素,性别和种族因素目前尚有争议。
- 可干预因素:高血压、吸烟、糖尿病、阻塞性睡眠呼吸暂停、慢性阻塞性肺疾病、慢性肾功能不全、高脂血症和高同型半胱氨酸血症等。其中,高血压是CSVD最明确、最重要的可干预危险因素。
CSVD的临床表现异质性较大,分为急性缺血性CSVD和慢性隐起病的临床综合征。2021版共识根据CSVD的不同影像学表现阐述其临床特点。RSSI常表现为急性发病的特定腔隙综合征,经典的5种综合征包括纯感觉性卒中、纯运动性偏瘫、共济失调性轻偏瘫、构音障碍-手笨拙综合征和感觉运动性卒中,一般预后较好。腔隙一般是皮层下梗死的坏死组织被清除后残留于脑组织内的小腔洞。腔隙所导致的认知功能减退以执行功能减退为主。运动障碍方面,腔隙数目增多与步速减慢、步基增宽和平衡能力下降有关;丘脑和额叶腔隙与步速减慢、步幅缩小、步频减慢有关。WMH导致的认知功能下降主要表现为信息处理速度减慢和执行功能下降,记忆功能相对完整。WMH所致认知功能损害程度取决于WMH位置、体积和患者的认知储备。WMH导致的运动功能障碍表现多为步态异常、平衡能力下降和跌倒风险增加。CMB所导致的临床症状与其位置、数量密切相关。目前认为CMB可导致总体认知功能、执行功能和信息处理速度的下降。PVS相关的临床症状还在探索阶段。多项横断面研究发现PVS与信息处理速度降低、执行功能降低和血管性痴呆风险增加有关。脑萎缩与认知功能下降、运动功能障碍密切相关。不同部位脑萎缩所导致的临床症状有所差异,这主要与病变脑区的功能不同有关。对于有认知功能障碍、运动障碍、情感障碍和二便障碍的患者,尤其是老年患者,在排除了其他器质性疾病时,脑小血管病或许是临床医师应该考虑的重要因素。与2015版共识相比,新共识对于CSVD的辅助检查介绍更为全面,在强调影像学检查重要性的基础上,对CSVD的临床评估量表、血压评估、实验室检查(血液、脑脊液)、基因评估等多个方面也做了详细的介绍。单基因遗传性CSVD是不同基因突变所致脑小血管的结构和功能异常的一类疾病,由基因检测可进行确诊,遗传性CSVD的特点可见图1。1.头颅MRI是检查脑小血管病最重要的手段。RSSI、腔隙、PVS及WMH推荐完善T1WI、T2WI、FLAIR序列,DWI更推荐应用于RSSI的鉴别,而SWI、T2*-GRE和ESWAN序列为检测CMB的重要手段。如果条件允许可进行DTI、功能MRI、DCE-MRI、PET等检查以协助评估脑小血管病的严重程度和病理生理改变。2.对脑小血管病患者推荐采用适合的量表进行全面的认知功能评估,应更关注执行、注意、记忆等功能评价。对运动障碍建议应用量表对步态、平衡以及跌倒风险进行评估。3.推荐对所有患者进行血压测量,条件允许可完善血压变异性检测。4.除常规血液学检查外,有条件的科研机构还可进行其他相关标志物的检测。怀疑患者存在炎性疾病或具有家族遗传倾向时,推荐进行脑脊液或基因检查。对于患者有血管病危险因素或家族史,或随着年龄增长而出现了CSVD的临床表现,在排除了其他疾病的情况下应考虑CSVD。由于CSVD临床表现缺乏特异性,诊断主要依靠影像学检查。1.建议对临床上出现认知、步行、二便以及情感障碍的患者予以重视,鉴别是否为脑小血管病。2.推荐完善头颅MRI,并根据不同分型的影像学特征进行诊断,应用相应的评价量表对病变严重程度进行评估。3.推荐应用脑小血管病影像学总负荷评分表评估脑小血管病的总体严重程度。4.对存在家族遗传倾向并且出现特殊临床症状的脑小血管病患者建议完善基因检查。
- 对于急性CSVD导致的缺血性卒中的相关治疗,目前建议可参考急性缺血性卒中的防治方案。
- 对于CSVD相关认知功能障碍是血管性认知功能障碍的重要亚型,也是导致血管性痴呆的常见原因之一。目前的药物治疗研究主要集中于血管性痴呆。
- 遗传性CSVD中,Fabry病的特异性酶替代治疗已被证实有效。
1.建议应用对血压变异性影响小的降压药,如钙离子拮抗剂等。3.抗血小板药物包括阿司匹林、氯吡格雷等,存在重度WMH以及大量CMB的患者应慎用抗血小板药物。5.脑小血管病相关认知功能障碍的治疗参照《脑小血管病相关认知功能障碍中国诊疗指南(2019)》。6.推荐对症状性脑小血管病患者进行运动认知训练,并改善生活方式。参考文献:
[1]中国脑小血管病诊治专家共识2021[J].中国卒中杂志,2021,16(07):716-726.