Neurology病例：Creutzfeldt-Jakob病广泛的皮层受累

53岁酗酒男性，表现为进行性加重的意识模糊2天。最初查体提示四肢肌张力升高伴多灶性无节律非同步的肌阵挛发作，提示皮质肌阵挛，可自发间歇性出现，对刺激较为敏感，伴深腱反射亢进，巴氏征阳性。头颅MRI可见累及整个大脑皮层的弥散受限（图1），但皮质下灰质和小脑未受累。T1WI和FLAIR提示轻度脑萎缩。14-3-3蛋白阳性，EEG上可见全面性慢波。镜下组织病理学的改变符合Creutzfeldt-Jakob病（CJD）（图2）。患者无家族性，新发变异型或医源性CJD的危险因素。最终诊断为散发型CJD。

（图1：A-F：DWI上大脑皮层弥散受限[白箭]；G-H：FLAIR上轻度脑萎缩）

（图2：A：额叶皮质海绵样改变符合CJD；皮质下白质未受累[HE，×20]；B：额叶皮质抗朊蛋白抗体[克隆12F10，×20]免疫组化染色阳性；GM=灰质；WM=白质；S=沟）

[参考文献]

Hettige S, Badve M, Narasimhan M, Masters L, Wang S.Teaching NeuroImages: Extensive cortical involvement in Creutzfeldt-Jakob disease.Neurology. 2017 Aug 22;89(8):e91-e92.

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