Neurology病例：双侧Claude综合征
59岁罹患高血压，高脂血症和2型糖尿病男性，表现为突发双侧上睑下垂，共济失调和意识模糊。查体提示双侧眼肌麻痹，仅能轻微内收和外展，瞳孔对光反应迟钝且散大，以及全身共济失调（视频）。头眼反射提示双侧外展正常。未见Bell现象和眼球辐辏。脑MRI可见双侧中脑旁正中缺血性卒中（图）。这一双侧变异型，临床表现和影像学与Henri Claude描述的第一个病例类似，病理检查提示中脑旁正中卒中，累及小脑上脚，红核和内侧纵束（MLF）。
动眼神经核和MLF病变可导致上睑下垂以及垂直和内收受限，而穿过中脑的额叶-脑桥水平凝视通路受损可解释外展受限。由于历史描述之间存在重叠，因此很少使用脑干综合征的别名（表）。
（图：双侧中脑旁正中卒中，DWI呈高信号[A-B]，对应ADC为低信号[C-D]；病变累及动眼神经，Edinger-Westphal核和红核，小脑上脚，以及网状激活系统，大脑脚和顶盖不受累）
（视频：双侧中脑卒中患者的眼部查体；可见双侧上睑下垂和反应性眼睑痉挛；双侧外展严重受限，几乎无法内收。存在共济失调步态。左手红核震颤较右侧更为明显，活动时加剧）
[参考文献]
Witsch J, Narula R, Amin H, Schindler JL.Mystery Case: Bilateral Claude syndrome.Neurology. 2019 Sep 24;93(13):599-600.
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