几种肥厚型心肌病的鉴别

肥厚型心肌病

·  属于家族性疾病，通过常染色体显性遗传。也有散发病例。

·  编码肌小节的相关蛋白发生基因突变

心肌肥厚的部位：

·  心室肥厚可发生于心室的任何部位

·  室间隔非对称性肥厚(约占90%)

·  心室对称性肥厚

·  心尖肥厚

·  左室中段肥厚

病理：肥厚型心肌病心肌纤维异常增生，呈短宽肥厚，排列混乱，其外包绕心肌纤维原细胞和细胞外矩阵。心肌排列混乱和纤维化是肥厚型心肌病的诊断特征，是心室舒张僵硬和心律失常的病理基础。

病理生理：肥厚型心肌病的典型特征为心室肥厚所致顺应性和心肌松驰功能(舒张功能)下降，充盈受限。根据血流动力学分型，可分为梗阻型和非梗阻型。

超声心动图是评价肥厚型心肌病最有效的检查。可以确定心室肥厚的部位和程度，发现左室流出道或左室中部梗阻，收缩期二尖瓣前叶向肥厚室间隔方向的异常运动和收缩中期血流暂时中断引起的主动脉瓣闭合。超声多普勒可准确测量左室流出道压力阶差和二尖瓣返流量。

超声心动图表现

1、二维超声心动图

室间隔明显肥厚，大于1.5cm，肥厚部位心肌回声呈毛玻璃样增高，肥厚形态呈纺锤形。

梗阻型以室间隔基底部肥厚为主，突向左室流出道。左室腔较正常减小，左房增大。
2、M型超声心动图

二尖瓣前叶收缩期CD段前向运动（即SAM征），致使左室流出道内径变窄。室间隔肥厚，与左室后壁厚度之比大于1.5。

3、多普勒超声心动图

梗阻型肥厚型心肌病时，取样容积由左室腔移向左室流出道，收缩期峰值流速突然增高，频谱呈“匕首状”，峰值后移。（下图）

4、彩色多普勒血流显像

用于判定是否合并左室流出道梗阻，瓣膜是否存在返流。

梗阻型肥厚型心肌病的特征是左室长轴切面在收缩期左室流出道内主动脉瓣下出现五彩镶嵌明亮的血流频谱。

与高血压左室肥厚的鉴别

一般高血压造成左室肥厚多是对称性的，室间隔与左心室游离壁的厚度比小于1.3，而大多数肥厚型心肌病的心肌肥厚是非对称性的，室间隔与左心室游离壁的厚度比大于1.3。但也有些高血压患者可以导致非对称性肥厚。如果患者有明显的高血压，室间隔肥厚明显，则应结合患者的高血压程度和事件综合考虑。

·  一般认为，如果室间隔与左心室游离壁的厚度比大于1.5，则诊断为肥厚型心肌病；

·  如比值小于1.3，则诊断为高血压；

·  如高血压患者比值在1.3一1.5，则只有根据临床综合分析。

心尖肥厚型心肌病（AHCM）

是肥厚型心肌病的一种特殊类型，是指局限于左室乳头肌水平以下的心尖部肥厚，该病临床表现多样，缺乏特异性，易漏诊、误诊，诊断主要依靠影像学检查。

AHCM由于没有左室流出道梗阻和压力阶差存在，对心脏的血流动力学影响比经典的肥厚型心肌病少。
·  诊断线索来源于常规心电图，即心前导联示有巨大的倒置T波(Tv3~6倒置>1.0mV)和左心前导联QRS高电压(RV5>2.6mV或SV1+RV5>3.5mV)。

·  左心室造影:左室收缩期心尖强有力对称性收缩，收缩末期心尖部左室腔明显狭窄，甚至近完全闭塞，右前斜位舒张期对称性“黑桃样”改变，尖端指向心尖，左室流出道未见狭窄，左室与主动脉连续测差无压力阶差。

·  肥厚型心肌病患者青春期和成年早期时，有病情加重的可能，轻度的儿童和青少年患者也应定期行经胸超声心动图检查。