只做一个检查就可以诊断出风湿病？涨知识了！ / 四六文摘

*仅供医学专业人士阅读参考

贵有贵的道理~

2020年11月28日，北京大学人民医院风湿免疫科周云杉教授在北京风湿病学习班的会议上分享了PET/CT在风湿病的临床应用。

风湿病患者发生恶性肿瘤的几率明显升高（干燥综合征并发淋巴瘤的几率较正常人升高18.8倍，系统性红斑狼疮较正常人升高7.4倍，类风湿关节炎较正常人升高7倍。炎性肌病、系统性硬化症等合并恶性上皮源性肿瘤的几率明显增高），因此，既往临床上往往在需排除肿瘤时建议做PET/CT。

然而目前研究证明，PET/CT在风湿免疫病，尤其是疑难风湿病病的诊断和治疗后评估中，发挥着不可或缺的作用。PET/CT在诊断风湿免疫性疾病中，尤其是成人still病（AOSD）、系统性血管炎、风湿性多肌痛（PMR）、系统性脂膜炎、复发性多软骨炎、SAPHO综合征、痛风等疾病的检查作用分级均为A级以上，推荐度为66.7%。PET/CT在病因诊断/发现病灶/确定进一步检查的位置中，可提供直观、高价值的信息。

图为PET/CT检查作用分级

协助诊断

AOSD：AOSD的PET/CT影像学诊断标准

骨髓和脾脏中大量的18F-脱氧葡萄糖（18F-FDG）积累被认为是AOSD的一个特征。然而，在某些病例中，AOSD可能难以与恶性淋巴瘤区分，在这些病例中，白介素-18（IL-18）水平和高铁蛋白血症可作为辅助因素用于诊断。虽然不能仅根据疑似AOSD病例的FDG-PET/CT表现作出明确诊断，但这些发现对诊断非常有用。

图为PET/CT在AOSD中的作用

注：AOSD PET/CT表现：淋巴结、批准、骨髓FDG摄取增高

与其他风湿病相比，AOSD更容易出现脾脏（95.4%），骨髓（97.7%）以及淋巴结（74.4%）的异常摄取，相比其他结缔组织病更高，同时SUV值更高。

北京大学人民医院风湿免疫科团队在2020年提出了AOSD的PET/CT影像学诊断标准：

1.脾脏SUV_max/肝脏SUV_ma_x≥1.2，伴或者不伴骨髓SUV_max/肝脏SUVmax≥1.4 ；

2.对称分布的反应性淋巴结增生，主要位于颈部以及腋窝，伴随至少一个SUVmax/肝脏SUV_max≥1.8；

3.其他脏器无异常摄取。

满足2条或以上标准可诊断为AOSD，敏感性90.7%，特异性92.4%。

PMR：PET/CT增加了风湿性多肌痛诊断的特异性和敏感性

PMR为一种和其他诊断明确的风湿性疾病、感染以及肿瘤无关的疼痛性疾病，常见于老年人，伴有血沉增快。PMR是一种以四肢及躯干近端肌肉疼痛为特点的临床综合征，对小剂量激素治疗反应敏感。常表现为颈、肩胛带及骨盆带肌中2个或2个以上部位的疼痛及僵硬，持续30分钟或更长时间，不少于1个月时间，年龄大于50岁。诊断需除外风湿性关节炎、慢性感染、肌炎以及恶性肿瘤等疾病。

根据PMR美国风湿病学会（ACR）2012分类标准，评分系统≥4分，或者包括超声检查评分≥5分，可诊断PMR（具体如下）:

上述ACR 2012分类标准敏感性80%，特异性56.3%。

然而当符合3个基本条件，PET/CT提示累及肩、髋、膝关节、坐骨结节且不累及手关节（CT相应部位表现未见异常），此时诊断PMR的敏感性为90%，特异性达100%。PET/CT大大增加了PMR诊断的特异性和敏感性。

注：PMR患者PET/CT:双侧肩、双髋、双膝、双踝关节、耻骨联合、坐骨结节周围可见FDG代谢升高，CT相应部位表现未见异常。

lgG4相关疾病（lgG4-RD）

lgG4-RD综合诊断标准具体如下：

1、临床检查显示1个或多个器官特征性的弥漫性或局限性肿大或肿块形成；

2、血液学检查示血清IgG4升高（>1350mg/L)；

3、组织学检查：

a：大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化；

b：组织中浸润的IgG4阳性桨细胞占全部IgG阳性浆细胞的比值>40%，且每高倍镜视野下IgG4阳性浆细胞>10个。

满足1+2+3为确诊；满足1+3为可能；满足1+2为可疑。

lgG4-RD可表现为胰腺、胆管、胆囊、腹膜后、肠系膜、肾脏、乳房、前列腺、淋巴结、皮肤等脏器的器官弥漫肿胀/肿块、结节。头颈部最常影响腺体，包括：唾液腺、泪腺、垂体、甲状腺和脑膜。

注：PET/CT更清楚地显示泪腺、唾液腺、胰腺、腹膜后增强后高信号。周围病变未见明显增强，对比明显。

PET/CT比传统的影像学检查能检出更多的病灶，更好地评估疾病的累及范围。有助于评估病情，进而支持疾病的诊断。近期一项前瞻性队列研究显示，97.1%的lgG4-RD患者表现为多器官受累。以单个病灶受累被纳入研究的患者中，90%最终被证实为多器官受累。

病理活检是lgG4-RD诊断金标准，PET/CT也有助于组织病理活检定位，评估疗效。

巨细胞动脉炎(GCA)：PET/CT对诊断GCA作用优于颞动脉活检

GCA在50岁或以上的人群中是血管炎的常见形式。颈动脉颅外分支常常受累，最常见的严重后果是不可逆的失明。主动脉瘤和大血管狭窄可能长期存在。下颌运动障碍、复视和颞动脉检查异常的颞动脉活检阳性可能更提示巨细胞动脉炎。

颞动脉活检是确诊的决定性试验，然而近期一项研究表明：PET/CT对诊断GCA作用优于颞动脉活检，其中PET/CT阴性预测值为98％，表明其在排除低风险患者方面具有特殊用途。

研究具体如下：

58/64例患者接受了颞动脉活检，12例（21％）颞动脉活检支持为GCA。随访6个月后确定临床诊断，21例临床诊断为GCA。

与颞动脉活检相比，PET/CT的敏感性为92％[95％CI 62%-100％]，特异性为85％[95％CI 71%-94％]。阴性预测值为98％[95％CI 87%-100％]。与临床诊断相比，PET/CT的敏感性为71％，特异性为91％。20％的患者有临床相关的偶然发现，包括7例感染和5例恶性肿瘤。5/12（42％）颞动脉活检阳性患者有中度或明显的主动脉炎。

大动脉炎（TA）：在动脉血管壁结构发生改变之前发现炎症

PET/CT还能够在动脉血管壁结构发生改变之前，更早地发现炎症反应，以利于TA的早期诊断，也可用于治疗后的血管炎症程度的评估，给治疗提供有力的依据。Webb等人的研究中对18例TA行PET/CT研究发现，其诊断TA的灵敏度及特异度分别为92%和100%。

图为PET/CT诊断大动脉炎

结节性多动脉炎（PAN）：活检定位，评估系统受累

PAN患者的临床表现多样，针对PAN没有特异性的实验室检查。对病变组织的活检必须针对有症状的部位，首选皮肤或肌肉，典型组织病理学特点表现为节段性改变，主要出现在血管分支处。不伴免疫复合物沉积和肉芽肿形成，纤维性素坏死是活动性病变的常见表现，常伴有中性粒细胞浸润。

左图：治疗前PET MIP显像中可见沿双下肢股动脉、腘动脉及其分支血管走行分布的索条或网状FDG摄取（SUVmax：2.1），同机平扫CT未见明确异常结构改变，富含红骨髓区域骨FDG摄取弥漫性增高。右图：治疗一年后（右）的PET MIP图，见双下肢血管异常FDG摄取基本消失。

脂膜炎：活检定位，评估系统受累

脂肪组织有炎症细胞浸润称为脂膜炎。脂膜炎病程有很大差异，主要取决于受累器官的情况。只有皮肤表现者，常缓解与恶化交替出现；有内脏器官受累者，预后差，死亡率高。脂膜炎临床诊断有一定的挑战，原因是容易继发于其它系统性疾病，且脂膜位置较深，取材不理想，临床症状不典型，病理改变相似等。PET/CT是重要的补充诊断手段。

下图为周云杉教授分享的PET/CT在脂膜炎的诊断应用的病例（下图）：