罕见病：腮腺木村病（Kimura disease，KD）
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天等影像
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病例
MR210127002，男性，44岁
主 诉：发现右腮腺区肿物2年余。
现病史：约2019年初无明显诱因下触及右腮腺区有花生大小肿物，无痛，无畏寒发热，无呼吸困难，无破溃流脓等现象。未处理。随着时间推移，见肿物逐渐增大，亦无疼痛、破溃等现象。于2020-02-11来我院门诊就诊，门诊医师行CT检查后诊断"腮腺肿瘤"建议住院治疗。当时因自身原因未接受，现再次来诊要求住院手术治疗。患者近期精神、睡眠、食欲可，大小便正常，体重无明显变化。
既往史: 既往约8年前行右耳后肿物切除术，20余年前行右颌下肿物切除术，具体不详。否认高血压、糖尿病、心脏病等病史，否认肝炎、结核等传染病史，无外伤及手术史。无输血史及无过敏史。按时接种预防疫苗。余系统回顾未见异常。
个人史: 出生、成长于原籍。否认到过流行病疫区，居住环境无潮湿，生活条件一般。贫困户。少量饮酒，无其他不良嗜好。适龄结婚，子女健康状况良好。
家族史: 家庭其他成员均健康，无类似本病患者。否认有传染病及遗传病史。
CT诊断套路
检查所见
右侧腮腺后下缘皮下见大小约27mm×26mm不规则形等、低密度肿物影，边缘尚清，未见明显包膜，前上缘与腮腺分界不清。左侧腮腺未见异常，两侧颈部未见肿大淋巴结。
扫描所及层面右侧上颌窦见片状稍高密度影。
诊断意见
1、右颈部占位，考虑来源于腮腺混合瘤可能性大，必要时增强或MRI检查。
2、右侧上颌窦炎症。
诊断依据
腮腺整体体积增大
病灶位于右侧腮腺后下叶
形态不规则，上下及横径相差大
信号较均匀
压脂序列及DWI呈高信号影
增强明显强化。
其他：颌下腺增大、颈部多发淋巴结、右侧上颌窦炎症（化脓性）
MR诊断套路
检查所见
右侧腮腺体积增大，后下叶见片状及结节状异常信号影，T1WI呈等低信号，T2WI FS呈高信号，DWI呈高信号影，边界不清，最大截面大小约18mm×40mm，上下径48mm，增强扫描：病灶明显均匀强化。右侧腮腺形态大小及信号未见异常。颈部见多发淋巴结，最大约12mm× 7mm，边界清楚，左侧颌下腺明显增大，大小约30mm×21mm。右侧上颌窦见斑片状压脂高信号影，增强呈多环状强化。
诊断意见
1. 右侧腮腺占位性病变，考虑腮腺混合瘤可能大；
2. 左下颌下腺增大。
3. 右侧上颌窦炎症。
4. 颈部多发淋巴结增大。
临床分析
1.患者男性，44岁，病程较长；
2.约2019年初无明显诱因下触及右腮腺区有花生大小肿物，无痛，无畏寒发热，无呼吸困难，无破溃流脓等现象。随着时间推移，见肿物逐渐增大，亦无疼痛、破溃等现象。
3.既往约8年前行右耳后肿物切除术，20余年前行右颌下肿物切除术。
4.入院时检查发现，右耳后及右颌下分别见长约5cm及7cm创口瘢痕。右侧腮腺后下极见局部皮肤隆起，触及大小约3cm×4cm类圆形肿物，质中，边界清，活动度可，无触痛。张口无受限，咬合关系可，伸舌居中，舌活动无受限，各涎腺及导管口未见异常，挤压各腺体时相应导管未见异常分泌物，双侧颌下及颏下未触及肿大淋巴结。
诊断依据：
1.发现右腮腺区肿物2年余。
2.体征：右侧腮腺后下极见局部皮肤隆起，触及大小约3cm×4cm类圆形肿物，质中，边界清，活动度可，无触痛。
3.辅助检查（2020-02-11）我院门诊CT提示：
右颈部占位，考虑来源于腮腺混合瘤可能性大，必要时增强或MRI检查；右侧上颌窦炎症。
临床考虑
根据病史及临床表现及彩超结果，本病诊断未明确，考虑以下疾病：
1.腮腺混合瘤，腮腺混合瘤是一种临界瘤，早期为无痛性肿块，缓慢生长，病史较长。肿瘤呈球状、分叶状、大小不等，边界清楚，活动，一般不出现面神经麻痹，当肿瘤突然生长加速，出现疼痛、面瘫时，提示肿瘤恶变。
2.腺淋巴瘤 多见于男性，绝大多数肿瘤位于腮腺后下极，可有肿块时大时小的消长史，肿瘤呈圆形或卵圆形，表面光滑，很少有结节，质地较软，有弹性感。肿瘤常多发，约12%病人为双侧腮腺发生，也可表现为一侧腮腺的多个肿瘤。腮腺造影可见肿瘤所在处多数分支导管排列紊乱、扭曲、不规则扩张和狭窄，末梢导管可见点、球状扩张，主导管可有腊肠样改变。B超检查可见病变内部低回声区被线状强回声分割成"网格状"。病理检查可明确诊断。
3.腮腺区淋巴结 位于腮腺内，可为1个，也可为2、3个，大小在1cm以内，光滑、活动，当伴有炎症时可固定并伴有触痛及肿大。病理检查可明确诊断。
4.皮样或表皮样囊肿：发病年龄早，多见于婴儿。皮损为直径1～4cm的皮下结节，其表面皮肤可活动，但基底常粘连固定，质较软，有波动或面团样感。一般增长缓慢。最常见部位为眼周。
5.腮裂囊肿：鳃裂瘘一般发现早，症状典型，多为颈侧胸锁乳突肌前缘可见细小瘘口，挤压时可有少许白色分泌物，也可触及条索状物向深部走行。鳃裂囊肿生长缓慢。其主要临床表现为偶然发现颈部或腮腺区无痛性肿块，逐渐增大或时大时小。鳃裂囊肿上皮可癌变。
颌面深部肿物探查术（左腮腺肿物）+左腮腺区肿物切除术+面神经解剖术+左腮腺部分切除术+口腔颌面部软组织缺损局部组织瓣修复术
切除肿物：在左腮腺筋膜的浅面，将皮肤及皮下组织瓣往前翻起，暴露腮腺的浅叶及肿物，解剖面神经，提起肿物，沿肿物四周钝性分离，完整暴露肿物，并将与肿物粘连的腮腺组织切除，彻底止血，结扎暴露腮腺组织。
大体病理：
术中见左腮腺区有大小约3×2cm大小肿物，类圆形肿物，表面结节状，质中，包膜完整，与腮腺后下极明显粘连。
光镜所见:
1、（右腮腺肿物）送检纤维脂肪组织中可见多量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，淋巴滤泡形成。
2、（颌下淋巴结）送检纤维脂肪组织中可见多量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，淋巴滤泡形成。
诊断意见:
1、（右腮腺肿物）送检纤维脂肪组织中可见多量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，淋巴滤泡形成。
2、（颌下淋巴结）送检纤维脂肪组织中可见多量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，淋巴滤泡形成。
需检测免疫组化CD34、CD3、CD20、BCL-2、CD21、KI67辅助诊断。
木村病（Kimura disease，KD）
木村病是一种大量淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润的慢性炎症性疾病。其临床表现多为无痛性皮下肿块，常侵犯颌面区及颈部，也可发生于腋窝、四肢、腹股沟等部位，亦有报道称累及阴囊[1]。早期肿块质地较软，后期逐渐变大、变韧，可伴有皮肤瘙痒和色素沉着等症状。多数患者出现相关区域局部淋巴结肿大，少数伴有肾损害等并发症[2]。
木村病（Kimura disease，KD）是一种很少见的慢性炎症性疾病， 可累及淋巴结、软组织和唾液腺。全球约有 300 例报告，其中大部分发生于亚洲中年男性， 性别比例为 4∶7[3]。
木村病（Kimura病）临床上较少见，可涉及大唾液腺，特别是腮腺和颌下腺。
实验室检查
嗜酸性粒细胞绝对值升高，免疫球蛋白 IgE 水平升高。基于外周血嗜酸性粒细胞的升高，肥大细胞增多，白细胞介素（IL）-5 和 IgE 水平升高，故将其归类为反应性免疫紊乱。
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