脾功能亢进
脾功能亢进
重点难点
掌握
脾功能亢进的定义、病因及临床表现
熟悉
脾功能亢进的诊断标准、实验室和影像学检查及治疗
了解
脾功能亢进的发病机制
一、定义及病因
脾功能亢进（hypersplenism，简称脾亢）：是一种临床综合征，其共同表现为脾大，一系或多系血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生。
根据病因明确与否，脾亢分为原发性和继发性
原发性脾亢病因未明，较为少见。继发性脾亢常见病因有如下几类：
（一）感染性疾病
传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、病毒性肝炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。
（二）免疫性疾病
Felty综合征、系统性红斑狼疮等。
（三）充血性疾病
充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等。
（四）血液系统疾病
1.溶血性贫血：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血及镰状细胞贫血等。
2.恶性血液病：各类急慢性白血病、淋巴瘤、淀粉样变性等。
3.骨髓增殖性肿瘤：真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化。
（五）脾脏疾病：脾囊肿、脾血管瘤等。
（六）脂质贮积病：戈谢病、尼曼-匹克病和糖原沉积症。
（七）其他：恶性肿瘤转移、药物因素、髓外造血等。
二、发病机制
脾功能亢进引起血细胞减少的机制尚未明确，可能与以下因素有关：
1.过分吞噬
2.过分阻留
3.血流动力学异常
4.免疫异常
1.过分吞噬机制
þ 血液缓慢流经红髓中巨噬细胞构成的网状过滤床，然后再通过静脉窦内皮间的小裂孔（2～5μm）回到循环中，在此过程中，血液中的细菌、异物或表面覆盖了抗体及补体的细胞，被巨噬细胞识别并吞噬。
þ 血流中衰老、受损、变形能力差的细胞因不能通过裂孔被阻留下来，亦被巨噬细胞识别吞噬。
各种原因引起脾大时，经过红髓的血流比例增加，流动更为缓慢，脾的滤血功能亢进，正常或异常的血细胞在脾中阻留或破坏增加，使循环血细胞减少，并可引起骨髓造血代偿性加强。
2.过分阻留机制
正常人脾内无储存红细胞的功能，仅有约1/3的血小板及少量白细胞（主要为淋巴细胞）被阻留于脾。当脾显著增大时，阻留作用明显加强，50％～90％的血小板、30％的红细胞以及更多的淋巴细胞被阻留于脾，致外周血细胞减少。
3.血流动力学异常
脾大常伴随血浆容量增加，脾血流量增加，使脾静脉超负荷，从而引起门静脉压增高。后者又可使脾进一步肿大，脾血流量增加，形成恶性循环。
4.免疫异常
正常时脾参与抗原加工与抗体形成，脾肿大时单核－巨噬细胞会过度合成各种自身抗体，例如抗红细胞抗体、抗血小板抗体等。
临床上脾大和全血细胞减少可能是上述发病机制各个环节共同作用的结果
三、临床表现
1.脾脏肿大
þ 几乎所有病人查体时都发现不同程度脾大，但有少数病人影像学检查发现。
þ 轻至中度的脾大常无症状，明显增大时可产生腹部症状，如饱胀感、牵拉感及消化系统症状。
þ 左季肋部与呼吸相关的疼痛及摩擦感，常提示脾梗死。
2.血细胞减少
þ 红系、粒系、巨核三系均可累及，相应出现贫血、出血、感染等临床表现。
þ 临床症状严重程度与血细胞减少程度有关。
3.原发病的表现
四、实验室及影像学检查
1.血象
血细胞可一系、两系甚至三系减少，但细胞形态正常；早期以白细胞或（和）血小板减少为主；晚期常发生全血细胞减少。
2.骨髓象
增生活跃或明显活跃，外周血中减少的血细胞系列，在骨髓常呈显著的增生。部分病人可出现成熟障碍，这与外周血细胞大量破坏，促使细胞过度释放有关。
3.影像学检查
超声、CT、MRI及PET-CT均可明确脾脏大小，同时还可提供脾脏结构的信息，超声和CT常用。
五、诊断
1991年国内制定诊断标准（以前4条依据最重要）
① 脾大：绝大多数病人根据体检即可确定，少数体检未扪及或仅于肋下刚扪及脾大者，还需经过超声和CT等确定。
② 外周血细胞减少：可一系减少或多系同时减少。
③ 骨髓造血细胞增生：呈增生活跃或明显活跃，部分病人出现轻度成熟障碍。
④ 脾切除后外周血象接近或恢复正常。
⑤ 51Cr标记的红细胞或血小板注入人体内后行体表放射性测定，脾区体表放射性为肝区2~3倍。
六、治疗
þ 脾亢者应首先寻找病因。
þ 对于继发性脾亢，应治疗原发病，若无效且原发病允许，可以考虑脾部分栓塞术或脾切除，脾切除常用。
þ 脾切除指征：
① 脾大造成明显压迫症状；
② 严重溶血性贫血；
③ 显著血小板减少引起出血；
④ 粒细胞极度减少并有反复感染史。
脾切除后常见并发症是血栓形成和栓塞、感染，因此需严格掌握手术适应证。
本章小结：
1.脾功能亢进是一类临床综合征。
2.共同表现为脾大，一系或多系血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生。
3.根据病因明确与否，脾亢分为原发性和继发性，以继发性更为常见。
4.明确脾功能亢进的原因对治疗方案选择十分重要。
5.脾切除需严格掌握手术适应证。
主要表现为脾脏肿大和血细胞减少 可分为原发性和继发性两种类型 需通过血象检查、骨髓检查、影像学检查确诊 最主要的治疗手段是脾切除手术
疾病定义
流行病学
疾病类型
原发性脾功能亢进
继发性脾功能亢进
基本病因
感染性疾病
急性感染：急性败血症、病毒性肝炎、亚急性细菌性心内膜炎等。 慢性感染：疟疾、血吸虫病、黑热病、结核、梅毒等。
门脉高压症
各种原因所致的肝硬化（肝炎后、酒精性、吸血虫病等）。 门静脉血栓形成、肝静脉阻塞（闭塞性肝动脉炎、闭塞性动脉内膜炎等）。 肝静脉症状性栓塞：巴德-基亚里综合征等。 原发性肝脏肿瘤。
免疫性疾病
充血性疾病
血液系统疾病
溶血性贫血：遗传性球形细胞增多症、地中海贫血及镰形细胞贫血等。 恶性血液病：浸润性脾大、各类急慢性白血病、淋巴瘤（霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤）、骨髓增殖性疾病（骨髓纤维化、真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、）及脂质贮积病、恶性组织细胞病及淀粉样变性等。
脾脏增生性疾病或脾脏肿瘤病
脂质贮积病
其他
典型症状
脾大
血细胞减少
血红细胞减少时主要表现为皮肤黏膜苍白、头晕乏力等贫血症状。 白细胞减少可导致免疫功能下降，易发生感染。 血小板减少常导致出血倾向，表现为皮下瘀点瘀斑、牙龈出血、鼻出血等。
伴随症状
肝硬化患者可伴有腹水、呕血、黑便。 疟疾患者可出现发热、消瘦等症状。
就诊科室
诊断依据
脾大：绝大多数患者根据体检即可确定，少数体检未扪及或仅于肋下刚扪及脾大者，还需经过超声和CT确定。 外周血细胞减少：可一系减少或多系同时减少。 骨髓造血细胞增生：呈增生活跃或明显活跃，部分患者出现细胞成熟障碍。 脾切除后外周血象接近或恢复正常。 51Cr标记的红细胞或血小板注入人体内后行体表放射性测定，脾区体表放射性为肝区的2~3倍。
相关检查
体格检查
实验室检查
血常规
骨髓检查
影像学检查
超声检查
CT检查
磁共振成像检查
放射性核素检测
其他检查
鉴别诊断
一般治疗
药物治疗
贫血：可使用促红细胞生成素皮下注射，必要时可静脉输注红细胞。 感染：应及时予抗生素治疗。 出血：可考虑肾上腺素治疗、止血治疗、输注血小板治疗。
手术治疗
脾脏切除术
适应证
脾大并造成明显的压迫； 严重溶血性贫血； 显著血小板减少引起出血； 粒细胞极度减少并有反复感染史。
不适合切除的疾病
骨髓纤维化：脾切除或可导致肝脏迅速肿大，病情恶化。 慢性粒细胞白血病：曾认为可以改善症状，预防急变，现多认为脾切除并非有效治疗手段，该病目前以分子靶向药物治疗为主。 某些非血液疾患引起的脾功能亢进，如败血症、黑热病、梅毒等，应以抗病原体等内科治疗为主。
并发症
继发性血小板增多：对卧床老人有引起血栓的危险。 凶险性感染：是最严重的并发症，一般发生于术后2~3年，可迅速进展为感染性休克，儿童患病高于成人，死亡率可达50%，故5岁及以下儿童应慎重选择。
经皮非切除性脾脏栓塞术
中医治疗
其他治疗
并发症
脾梗死
脾脏破裂
复发
家庭护理
日常生活管理
戒烟戒酒，保持乐观情绪。 注意休息，保证睡眠，保持住所环境安静，避免劳累。 适当锻炼，提高自身抵抗力。 饮食均衡，营养搭配，保证蛋白质及维生素供应，忌辛辣生冷。
特殊注意事项
预防
继发性脾功能亢进可通过积极治疗原发病预防。 原发性脾功能亢由于病因尚未明确，较难采取措施预防。
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