腹膜后软组织肉瘤---解读之二
腹膜后软组织肉瘤的外科手术
手术仍然是唯一可能的治疗方法，它提供了激进化和治愈疾病的机会。正确的手术包括肿瘤的整体切除和所有相关结构的切除。与简单切除相比，无肿瘤边缘的扩大手术在局部复发率方面提供了最好的结果。根治性切除的最佳时机是首次确诊腹膜后软组织肉瘤时。应进行特定器官的切除，以确保无病的切除范围，并应考虑造成的长期功能障碍、完全切除的机会和患者的预期寿命来选择切除哪些结构。双侧肾脏受累、肠系膜上动脉、腹腔干、门静脉浸润以及脊髓受累被认为是手术的禁忌症。
仔细的术前评估，使用MRI和CT扫描图像，以及三维重建，对于计划切除的边缘和预测切除所涉及的结构和器官至关重要。腹膜后软组织肉瘤的组织学必须在手术前的多学科环境中考虑，因为组织病理亚型在切除手术后有不同的器官受累和局部/远处复发模式。此外，组织病理器官侵犯被认为是OS的预测因素。因此，手术的计划和扩大也应根据组织学类型进行指导。脂肪肉瘤，尤其是分化良好的脂肪肉瘤，通常没有清晰的边缘，脂肪组织与腹膜后脂肪无法区分。在这些情况下，可能需要更广泛的切除。相反，平滑肌肉瘤和孤立性纤维瘤有更明确的边缘，因此如果邻近器官没有浸润，可以不做扩大切除术。大血管受累并不是根治性手术的禁忌症，尽管大血管切除与较高的发病率相关。
细胞减灭术（CRS)联合腹腔内热灌注化疗(HIPEC)治疗腹部多灶性肉瘤病具有较高的毒副作用，但不能带来任何生存优势。CRS联合HIPEC能有效治疗子宫肉瘤和促结缔组织增生性小圆细胞瘤。不过，HIPEC在腹膜后肉瘤中的作用仍然处于研究中。
转移性腹膜后软组织肉瘤
对于转移性腹膜后软组织肉瘤的患者，治疗应在MDT指导下制定个体化治疗方案。手术和全身治疗方案应考虑组织病理亚型及其行为，以及患者的症状和状态。一般来说，通过切除手术彻底根治这种疾病是导致最好的长期生存结果的治疗方法。对于有转移的患者，可以在选定的病例中进行初次手术，以减轻局部疾病负担或实行完全的局部根治，减轻症状，并促进任何可能复发的切除手术。
对于PS评分良好和预期寿命较长的患者，可以考虑对肝或肺转移瘤进行手术，有可能达到无瘤状态（NED)。基于有利的肿瘤生物学的患者选择应考虑低体积疾病、DFS时间大于12个月以及对全身化疗的长时间稳定响应。
局部治疗手段，如射频或微波消融、高强度聚焦超声消融，冷冻消融等在切除策略和疾病控制中可能很重要，并与手术相结合。
如果能够实现疾病的根治，异时性肺转移(DFS≥1年)可以被切除。同步肺转移应采用化疗，对可切除的残留肺病变保留手术治疗。肺外疾病不是根治性多器官切除的禁忌症，只要能达到根治性治疗，且患者的状况良好。肺外转移可以先用化疗治疗，对于有反应的患者，应该提供手术治疗]。
在大体积肝转移疾病中，可以考虑动脉栓塞或化疗栓塞。
腹内多灶性转移瘤可以通过手术切除来治疗，手术切除可以控制症状，但不完全切除对生存期不能带来任何获益。只有在肿瘤生物学条件有利的情况下，复发的转移性疾病才应该进行手术治疗：低级别组织学、低体积病变(在数量和大小上)和较长的DFS时间。放疗可作为缓解疼痛或脊柱受压症状的一种选择。
化疗通常是同步转移性疾病或不可切除疾病的首选方法，特别是如果存在预后不良的因素(高级别和高数量的病灶)。术前化疗有助于评估疗效和调整治疗：病情恶化或稳定超过6个月可能是考虑手术的一个好因素。对于不能切除的转移性疾病，系统治疗的目的应该是延缓肿块的生长，尽可能延长预期寿命，并确保体面的生活质量。
以蒽环类药物为基础的化疗(阿霉素或表阿霉素)是一线治疗，与异环磷酰胺或达卡巴嗪的相关性可以考虑。达卡巴嗪联合治疗平滑肌肉瘤和孤立性纤维瘤是首选。最近的第三阶段公布试验显示，在阿霉素的基础上加用奥拉妥单抗对OS没有影响]。更多的药物可以考虑作为二线治疗，或者在蒽环类药物被禁忌的情况下。
表4。
复发性腹膜后软组织肉瘤
在初次切除后，腹膜后软组织肉瘤的局部复发是很常见的，复发意味着更差的预后 。如前所述，随着时间的推移，不同的组织学亚型与不同的复发模式有关。
应对每个病例进行多学科评估，评估其远期预后和无病生存机会，设计合适的治疗方案。
在单灶性局部区域复发中，如果能做到R0切除时，可以考虑根治性切除。对于复发的多灶性腹部疾病，根治性切除是不可能的，手术应该在姑息性意图的情况下进行。因此，正确选择手术患者是至关重要的，应该基于局部复发的数量、组织病理亚型、分级和肿瘤生长速度：单灶性复发、WDLS的组织学、低级别和每月小于1厘米的生长速度与较好的生存率相关。相反，在腹部和远处同步复发的情况下，患者应该考虑进行系统治疗，而不是手术。然而，可以考虑在手术前对所有复发性疾病患者进行新辅助治疗，以缩小肿瘤体积并评估其对药物治疗的反应性。术后辅助治疗对完全切除的复发疾病的疗效尚未得到证实。不可切除的复发性疾病的患者可以从系统治疗、RT控制症状以及在特定病例中的姑息手术中受益。
术后随访
术后复发率高、中危者，前2~3年每隔3~4个月复查一次肺、腹部CT和MRI，后3年每6个月复查一次，以后每年复查1次。术后复发者应每隔3~4个月复查一次肺、腹部CT及腹部MRI扫描，以后每隔6个月复查一次，以后每年复查一次。低复发风险的患者可以在最初的3-5年每4-6个月随访一次，然后每年随访一次。5年的随访期似乎不够，因为最近的证据显示，大约9%的局部复发和6%的远程复发发生在手术后5年。因此，随访期应至少为10年，甚至是无限期
腹膜后软组织肉瘤是一种罕见的软组织肿瘤，由于其生物学行为和发病部位多种多样，给处理造成了很大的困难。到目前为止，根治性手术（或扩大根治性手术），仍然是治愈这种疾病的唯一可能。放疗和化疗似乎有辅助作用，特别是在控制复发和转移疾病方面，尽管还需要进一步的研究。正确选择患者以解决不同的治疗途径仍然是一个关键点，这就是为什么一个专门的多学科团队必须在大容量中心评估腹膜后软组织肉瘤的治疗。