脑干( brain stem)上与间脑下与脊髓相连,包括中脑、脑桥和延髓。内部结构主要有神经核、上下行传导束和网状结构。1.脑干神经核为脑干内的灰质核团(图-1、图-2)。中脑有第Ⅲ、Ⅳ对脑神经的核团;脑桥有第V、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经的核团;延髓有第Ⅸ、X、Ⅺ、Ⅻ对脑神经的核团。除上述脑神经核以外还有传导深感觉的中继核(薄束核和楔束核)及与锥体外系有关的红核和黑质等。2.脑干传导束为脑干内的白质,包括深浅感觉传导束、锥体束、锥体外通路及内侧纵束等。3.脑千网状结构脑干中轴内呈弥散分布的胞体和纤维交错排列的“网状”区域,称网状结构( reticular formation),其中细胞集中的地方称为网状核,与大脑皮质、间脑、脑干、小脑、边缘系统及脊髓均有密切而广泛的联系。在脑干网状结构中有许多神经调节中枢,如心血管运动中枢、血压反射中枢、呼吸中枢及呕吐中枢等,这些中枢在维持机体正常生理活动中起着重要的作用。网状结构的一些核团接受各种信息,又传至丘脑,再经丘脑非特异性核团中继后传至大脑皮质的广泛区域,以维持人的意识清醒,因此被称为上行网状激活系统。如网状结构受损,可出现意识障碍。
图-2脑干内脑神经核团(侧面)
病损表现及定位诊断
脑干病变大都出现交叉性瘫痪,即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。病变水平的高低可依受损脑神经进行定位,如第Ⅲ对脑神经麻痹则病灶在中脑;第V、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经麻痹则病灶在脑桥;第Ⅸ、X、Ⅺ、Ⅻ对脑神经麻痹则病灶在延髓。脑干病变多见于血管病、肿瘤和多发性硬化等。
延髓( medulla oblongata)
(1)延髓上段的背外侧区病变:可出现延髓背外侧综合征(Wallenberg syndrome)。主要表现为:①眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核损害);②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪,表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神经损害);③病灶侧共济失调(绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害);④Horner综合征(交感神经下行纤维损害);⑤交叉性感觉障碍,即同侧面部痛、温觉缺失(三叉神经脊束核损害),对侧偏身痛、温觉减退或丧失(脊髓丘脑侧束损害)。常见于小脑后下动脉、椎·基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害(图-3)。
图-3延髓综合征损伤部位及表现
(2)延髓中腹侧损害:可出现延髓内侧综合征(Dejerine syndrome),主要表现为:①病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩(舌下神经损害);②对侧肢体中枢性瘫痪(锥体束损害);③对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失(内侧丘系损害)。可见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞(图-3)。
脑桥( pons)
(1)脑桥腹外侧部损害:可出现脑桥腹外侧综合征(Millard-Cubler syndrome),主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。主要表现为:①病灶侧眼球不能外展(展神经麻痹)及周围性面神经麻痹(面神经核损害);②对侧中枢性偏瘫(锥体束损害);③对侧偏身感觉障碍(内侧丘系和脊髓丘脑束损害)。多见于小脑下前动脉阻塞(图-4)。(2)脑桥腹内侧部损害:可出现脑桥腹内侧综合征,又称福维尔综合征(Foville syndrome)。主要累及展神经、面神经、脑桥侧视中枢、内侧纵束、锥体束。主要表现为:①病灶侧眼球不能外展(展神经麻痹)及周围性面神经麻痹(面神经核损害);②两眼向病灶对侧凝视(脑桥侧视中枢及内侧纵束损害);③对侧中枢性偏瘫(锥体束损害)。多见于脑桥旁正中动脉阻塞。(3)脑桥背外侧部损害:可出现脑桥被盖下部综合征(Raymond-Cestan syndrome),累及前庭神经核、展神经核、面神经核、内侧纵束、小脑中脚、小脑下脚、脊髓正脑侧束和内侧丘系,见于小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞,又称小脑上动脉综合征。表现为:①眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤(前庭神经核损害);②患侧眼球不能外展(展神经损害);③患侧面肌麻痹(面神经核损害);③双眼患侧注视不能(脑桥侧视中枢及内侧纵束损害);⑤交叉性感觉障碍,即同侧面部痛、温觉缺失(三叉神经脊束损害),对侧偏身痛、温觉减退或丧失(脊髓丘脑侧束损害);⑥对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失(内侧丘系损害);⑦患侧Horner征(交感神经下行纤维损害);⑧患侧偏身共济失调(小脑中脚、小脑下脚和脊髓小脑前束损害)(图-4)。
(4)双侧脑桥基底部病变:可出现闭锁综合征(locked-in syndrome),又称去传出状态,主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害,意识清醒,语言理解无障碍,出现双侧中枢性瘫痪(双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损),只能以眼球上下运动示意(动眼神经与滑车神经功能保留),眼球水平运动障碍,不能讲话,双侧面瘫,构音及吞咽运动均障碍,不能转颈耸肩,四肢全瘫,可有双侧病理反射,常被误认为昏迷。脑电图正常或有轻度慢波有助于和真性意识障碍区别。
图-4脑桥综合征损伤部位及表现
中脑( mesencephalon)
(1) 一侧中脑大脑脚脚底损害:可出现大脑脚综合征(Weber syndrome),损伤动眼神经和锥体束,又称动眼神经交叉瘫,多见于小脑幕裂孔疝。表现为:①患侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹,瞳孔散大(动眼神经麻痹);②对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪(锥体束损害)(图-5)。
(2)中脑被盖腹内侧部损害:可出现红核综合征(Benedikt syndrome),侵犯动眼神经、红核、黑质和内侧丘系,而锥体束未受影响。表现为:①患侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹,瞳孔散大(动眼神经麻痹);②对侧肢体震颤、强直(黑质损害)或舞蹈、手足徐动及共济失调(红核损害);③对侧肢
体深感觉和精细触觉障碍(内侧丘系损害)(图-5)。