心肌疾病-限制型心肌病

心肌疾病-限制型心肌病

（一）概述

þ限制型心肌病（ristrictive cardiomyopathy，RCM）是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生右心衰症状和体征为特征的一类心肌病，除外某些继发性RCM有针对病因的特异性治疗外，原发性RCM尚无特异性治疗，确诊后5年生存期仅约30％

þRCM属于混合型心肌病，可以是特发性、遗传性或是各种系统性疾病的结局

þ病因分类

Ø浸润性：细胞内或细胞间有异常物质或代谢产物堆积，以淀粉样变最常见

Ø非浸润性：特发性RCM

Ø心内膜病变性：病变累及心内膜为主，如心内膜弹力纤维增生症等

（二）诊断和鉴别诊断

诊断	鉴别诊断
þ临床表现：右心衰症状和体征	þ与缩窄性心包炎的鉴别（详后）
þ心电图：肢体导联低电压	þ鉴别限制型心肌病的病因
þ超声心动图 Ø双心房扩大 Ø室壁不厚或增厚 Ø左室不扩大，充盈受限	Ø淀粉样变 Ø其他引起RCM的全身疾病包括血色病、结节病、高嗜酸细胞综合征、系统性硬化症等

限制型心肌病与缩窄性心包炎鉴别

	限制型心肌病	缩窄性心包炎
病史	相应原发病的其他系统受累，如淀粉样变的肾脏受累等	结核外伤史，活动性心包炎或心包积液病史
体格检查	无心包叩击音	可有心包叩击音
实验室检查	BNP明显升高	BNP正常或轻度升高
心电图	低电压，假性心肌梗死表现 QRS波异常和ST-T改变更明显	低电压，非特异性ST-T改变
超声心动图	双房明显增大、室壁弥漫性增厚，心肌呈毛玻璃样改变	心包增厚、室间隔抖动征
X线、CT和CMR	心包厚度正常 CMR可见心肌内呈颗粒样的钆延迟显像	X线可见心包钙化 CT和CMR见心包增厚
心导管检查	肺动脉（收缩期）压明显增高（常>50mmHg），舒张压的变化较大，右心室舒张压相对较低	左心室和右心室舒张压通常相等，心室相互依赖
心内膜心肌活检	可有阳性发现	正常

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内科学

内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。