先心病特辑之一篇看懂肺动脉瓣狭窄

孩子检查发现肺动脉瓣狭窄，家长倍感焦灼，问题应接不暇。什么是肺动脉瓣狭窄？又该怎么治疗呢？一系列问题本篇全搞定！

1.什么是肺动脉瓣狭窄？

肺动脉瓣是右心室和肺动脉之间的一道门，防止射入肺动脉的血液反流回右心室。肺动脉瓣狭窄是一种常见的肺动脉瓣异常导致的先天性心脏病，约占先心病10%左右，可以理解为肺动脉瓣这扇门坏了，血液想进但进不去引起的一系列外周缺血症状。

医学上将其分为两种类型，一种是典型肺动脉瓣狭窄，是瓣叶间融合导致的；一种是发育不良型肺动脉瓣狭窄，是瓣叶形态不规则和增厚导致的。

大多数先心病患者的病因是不清楚的，目前认为85%以上可能是胎儿遗传因素和周围环境因素相互作用的结果。

2.肺动脉瓣狭窄有什么表现？

肺动脉瓣狭窄的症状轻重与狭窄程度相关。轻度狭窄可完全没症状；重度狭窄在2-3岁内无症状，但年龄增长活动后会容易疲劳呼吸急促；严重狭窄在中度体力劳动时也会呼吸困难和乏力，还可能昏厥甚至猝死。狭窄的轻中重度可以通过X线检查等辅助检查判定。

生长发育多正常，半数患儿面容硕圆，面颊和指端暗红，但狭窄严重者可有青紫伴杵状指（指端常紫黑，甲弧显红褐色）。

3.如何治疗？需要手术吗？

在肺动脉瓣狭窄的情况下，右心室要花更大的力气把血射到肺动脉里，所以右心室收缩的压力随之增高，可依据右心室收缩压大小选择治疗方法。

右心室收缩压小于50mmHg时，狭窄轻微一般无需手术，只需定期复查观察。当右心室收缩压超过50mmHg时会导致心肌损害，此时需要行狭窄解除手术。首选治疗方法是应用经皮球囊导管扩张的肺动脉瓣，通过在狭窄处打气成小球囊将其撑开，多数可以获得满意的近期和远期疗效，即使在婴儿时期亦可采用。婴儿右心室压力高达150～ 200mmHg者，提示严重梗阻，应紧急施行手术，切开狭窄的瓣膜，否则可能出现顽固右心衰竭，失去治疗机会。

4.术后应该注意什么?

术后身体机能要逐渐恢复，饮食少食多餐，活动量适中，遵医嘱服用较长时间的强心药，术后免疫力较低，口服提高免疫力的药物并尽量少接触易感冒、发烧人群，另外要定期复查。

5.肺动脉瓣狭窄遗传吗?

先心病主要是和母亲在怀孕期间的感染，药物等环境因素有关。目前观点倾向于不会遗传，怀孕期间定期检查即可。