周日红茶：涛声依旧
面神经是混合性神经，由运动纤维、感觉纤维及副交感神经纤维组成，面神经麻痹可分为中枢性面神经麻痹和周围性面神经麻痹，其中单侧周围性面神经麻痹是临床常见疾病，病因主要有Bell麻痹、听神经瘤、头颈部肿瘤等；而双侧面神经麻痹( bilateralsimultaneous facial palsy，BSFP)在临床较少见。
仅30%～50%BSFP能够找到明确的病因，而特发性BSFP占20%左右。
Price等将BSFP相关的疾病分为10大类，包括先天性/家族性、感染(病毒、细菌、支原体、特异性感染、真菌)、创伤(双侧颅底骨折、面部外伤、产钳夹伤)、肿瘤、代谢性、神经性/神经肌肉疾患、血管性、不明原因/自身免疫性疾患、医源性(动脉栓塞、狂犬疫苗接种后)和特发性。
其中，BSFP最常见的病因是莱姆(lyme)病、吉兰巴雷综合征、特发性、白血病、结节病、细菌性脑膜炎、麻疯、摩比斯病综合征、传染性单核细胞增多症和颅底骨折。
表1：双侧面神经麻痹的病因
1．BSFP最常见感染性病因是Lyme病，它系壁虱叮咬人体传播包柔氏螺旋体感染所致。Lyme病患者面神经麻痹发生率为11%，其中30%～40%为双侧性，Teller和Murphy复习1979～1989年所报告的107例双侧面神经麻痹(bilateral facial paralysis，BFP)，Lyme病为最常见病因，占36%。
Lyme病临床分为三期，Ⅰ期特征为皮肤游走性红班和局部淋巴结肿大，Ⅱ期在数周到数月后发生肌痛和伴颅神经麻痹的淋巴细胞性脑膜炎，Ⅲ期表现为数周和数年后发生单关节大关节炎。
Lyme病面神经麻痹诊断标准需满足以下2个或2个以上：
①近期游走性红斑；
② CSF检查WBC>5个/mm3；
③血清或CSF包柔螺旋体抗体阳性；
④周围性面神经麻痹，面神经鞘内包柔氏螺旋体抗体产物；
⑤面神经麻痹多发于8、9、10月份和有流行地区接触史。
面神经麻痹预后极佳，面功能完全恢复达99%～100%。
Lyme病也是儿童BSFP最常见病因。
2．吉兰巴雷综合征(Guillian-Barresyndrome，GBS)，急性脱髓鞘特发性多神经炎，通常表现为一种上行性运动性麻痹，对面神经有明显的亲和性，第Ⅶ颅神经受累仅次于第Ⅸ、Ⅹ颅神经。
临床表现为轻度共济失调，肢体软弱无力，周围神经反射消失和其它神经病理体征，重者呼吸衰竭性完全麻痹。
50%患者伴有咽下困难和构音障碍(第Ⅸ和Ⅹ颅神经)，第Ⅸ颅神经麻痹占20%，面神经麻痹出现率为50%～60%，死亡病例中50%有BFP，但每3人中有2人在发病前3～4周有病毒感染史，其病理生理改变为周围神经淋巴细胞浸润性髓鞘破坏，腰穿CSF蛋白升高，而细胞数不增加为诊断依据，GBS源性面神经麻痹自发性康复与Bell面神经麻痹预后相同。
有学者认为Bell面神经麻痹临床表现类似于GBS，而推测Bell面神经麻痹是GBS局部形式，可能属于同一疾病病理过程的不同表现形式。非典型GBS和BFP之间的相关性应深入探讨。
3．结节病是一种原因不明的全身性肉芽肿病。结节病基本组织病理学改变为上皮细胞呈局灶性聚集，周围环绕淋巴细胞。巨噬细胞相互融合产生巨细胞和上皮细胞性肉芽肿。
95%以上病例肺部受侵犯，颅神经受损42%，面瘫是最常见的颅神经受损的表现，大多数患者血清血管紧张素转移酶增高。
多发性颅神经炎是周围性面神经麻痹的原因。尸检证实脑室周围和脑干内存在肉芽肿病变提示脑干病损可能为结节病面神经麻痹的另一原因。面神经弯绕第四脑室底附近外展神经核的解剖毗邻结构关系为结节病面神经特殊易感性的基础，因此易为室管膜下的炎性细胞侵犯。结节病诊断基于临床病理切片和Kveim试验阳性。
胸片、血管紧张素转移酶(ACE)、视听觉脑干诱发电位和颅脑CT、MRI有助于评估此病的程度和病程。
近有报导BSFP为唯一就诊临床表现，胸片、CSF、ACE均阴性，三周后CT显示肺门淋巴结肿大，支气管镜下活检证实结节病。Gd-DTPA增强MRI扫描示双侧面神经和第四脑室底呈高强度信号有诊断意义。
结节病所致BSFP用皮质类固醇治疗有效。
4．另一种BSFP常见病因为创伤，多继发于双侧纵形颞骨骨折，但由于颅脑外伤常危及生命，绝大多数患者死于其它损伤而未能识别BSFP。
5．HIV、白血病等恶性肿瘤致BSFP的报告并不少见。BSFP可作为HIV感染早期的神经并发症，组织病理学发现神经变性和呈非化脓性炎症。HIV晚期，BSFP具有晚期免疫缺陷的特征，一般继发于CNS感染，如神经弓形体病和淋巴瘤。
造血系统恶性肿瘤初期仅表现为BSFP的病例报告，在英文文献中至今只见10例。Schattner等报告一例急性淋巴细胞白血病早期出现BSFP，因初次检查CSF和外周血正常而误诊为Bell面瘫。
该患者面瘫和头痛持续无缓解，复查CSF、Gd-DTPA增强MRI扫描和骨穿证实为急性淋巴细胞性白血病，提示肿瘤、尤其是侵犯脑膜的血癌或脑桥区肿瘤，应考虑为BSFP的病因。当面神经麻痹无改善，持续性BSFP可能存在严重的基础病变。
6．特发性双侧Bell面瘫，诊断多年来一直存在争议，要求通过病史和全面实验室检查来排除其它所有可能病因才可成立。实验室研究应包括听力学检查、全血计数、血生化、ESR、血清学检查ACE、CSF、EBV、巨细胞病毒、弓形体、支原体、各型带状疱疹病毒和单纯疱疹病毒、Lyme病、性病抗体滴度、类风湿因子、尿生化、颞骨、颅脑和胸部CT、MRI等有关检查。
Holland等概述Bell面神经麻痹的多发性神经表现，约60%患者以严重的前驱症状为特征，味觉改变占57%，麻木感20%，听觉过敏30%，C2皮支感觉减退20%，迷走运动减弱20%，泪溢减少17%，三叉运动支减弱3%，这些伴发的神经症状值得明确BSFP病因时参考。
①病因明确时，针对性治疗；
②特发性BSFP治疗原则同单侧Bell面瘫，常规糖皮质激素+抗病毒药物疗效较好。
③应用神经保护和神经生长营养因子、维生素B12、高压氧等对变性神经可使治疗加强。
④外伤性BSFP手术治疗进路选择取决于骨折类型和迷路损伤存在与否。
双侧面神经麻痹伴感觉异常(BFP)是Guillain-Barré综合征(GBS)中的一种罕见亚型，表现为快速进展的面神经麻痹而不伴有其他颅神经病变、共济失调或肢体无力。许多患者伴有肢体远端感觉异常和腱反射减弱/消失。
病例：患者男性，32岁，因“肢体麻木12d，口角歪斜2d”于2016年7月28日入院。
患者于7月16日迎风着凉后出现双脚掌麻木，随后出现腰酸、牙痛、手掌麻木。休息1d后，腰酸、牙痛缓解，手掌、脚掌麻木症状持续，不伴发热、肢体无力、视物成双、多汗、胸闷气促等不适。
7月19日患者出现全身麻木，遂于次日就诊于当地医院，行EMG示右腓总神经运动传导波幅较左侧降低，余无明显异常改变；
头颅MRI(7月23日)未见明显异常。予以对症处理(具体用药不详)后，患者躯干麻木消失，但仍有手掌、脚掌麻木，且右手中指、示指、小指及左手小指末端麻木加重，偶伴针刺样疼痛。
7月26日患者开始出现口角右歪、左侧眼睑闭合无力，舌头、上腭及上唇麻木，遂于7月28日入住我院。
否认病前感染史。
既往有阑尾炎切除术史，吸烟1包/d×10年，偶尔饮酒。
入院查体：体温36.2℃，脉搏81次/min，呼吸19次/min，血压127/80mm Hg。心、肺、腹未见明显异常。神志清楚，语利。理解力、计算力、记忆力、定向力正常。双侧瞳孔等大等圆，直径3.0 mm，对光反射灵敏。眼球运动正常，未见眼球震颤。左侧额纹消失，左眼睑闭合无力，左侧鼻唇沟变浅，示齿口角右歪，鼓腮左侧漏气；右侧额纹存在，眼睑闭合有力，鼻唇沟无变浅，示齿、鼓腮正常。伸舌居中，悬雍垂居中，咽反射正常。余颅神经检查未见明显异常。外耳道无疱疹、流脓。四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常。左侧肱二头肌反射未引出，余腱反射减弱。双侧指鼻、轮替、跟-膝-胫试验准确，Romberg征阴性，走一字步不稳。深感觉及痛温觉未见异常。双足背触觉稍减退，感觉异常(四肢肢端、舌头、上腭及上唇麻木)。双侧Babinski征阴性。颈软无抵抗，Kernig征阴性，Brudzinski征阴性。
实验室检查：血尿便常规、结核抗体、肾功能、心肌酶、甲状腺功能、免疫全套、风湿全套、抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、HIV抗体、梅毒抗体、抗神经节苷脂抗体、抗水通道蛋白抗体、肿瘤标志物、副肿瘤综合征抗体、抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体、胸片、心电图未见异常。
腰穿CSF检查(8月1日)：压力200mmH2O。常规：潘氏试验阳性，细胞总数36×106/L，白细胞数8×106/L。生化：微量蛋白1.26g/L，提示蛋白-细胞分离。
免疫全套：免疫球蛋白G 0.23g/L，免疫球蛋白A 18.2 mg/L。三大染色、结核抗体、抗神经节苷脂抗体、抗水通道蛋白抗体、副肿瘤综合征抗体、抗NMDA受体抗体均阴性。
电生理检查：EMG(8月2日)示右拇短展肌神经源性损害；右胫神经F波潜伏期延长、波形离散，左胫神经F波潜伏期正常范围、波形离散。
入院诊断：BFP。
予以足量B族维生素，加巴喷丁胶囊对症处理，患者症状无好转。
入院第2d患者出现右侧额纹稍变浅、眼睑闭合轻度无力、鼻唇沟稍变浅、鼓腮稍漏气，示齿口角稍右歪，左侧情况同前。
于8月8日予以血浆置换术(40ml/kg)，术后第2d患者自觉麻木症状缓解，闭目、面颊部肌肉活动力量均较前好转。
于首次置换3d后行第2次血浆置换巩固疗效，术后第2d患者左侧面部肌肉活动力量进一步缓解，右侧面部肌肉力量完全恢复出院。
出院查体：神清，语利，左侧额纹尚浅，左眼睑闭合力量稍弱，鼻唇沟对称。鼓腮无漏气，示齿正常。口角无明显歪斜。左侧肱二头肌反射减弱，余腱反射正常引出，共济运动正常。双手指端轻微麻木。
出院14d后电话随访，患者无不适，症状痊愈。
讨论：1954年Jones报道了1例27岁女性，在发热10d后出现肢体感觉异常，3d后出现左侧完全性面神经麻痹和右侧部分性面神经麻痹，双侧踝反射消失，发病第9d腰穿CSF检测提示蛋白0.5g/L，细胞数正常。
1962年Charous等报道了1例18岁男性，伴有急性周围性面神经麻痹，CSF蛋白-细胞分离，且不伴其他颅神经或肢体受累。
1994年Ropper报道了4例双侧面神经麻痹伴感觉异常的病例，首次提出了“双侧面神经麻痹伴感觉异常”的概念，并将其定义为GBS的一种局灶变异型。随后在2009年一个大型的临床研究中，Susuki等报道了22例BFP的病例，并对其临床特征进行了分析总结。
2014年，GBS分类专家组提出了GBS和Miller-Fisher综合征(MFS)的新分类和诊断标准，明确把BFP划分为GBS疾病谱所有疾病的一种不完全类型，同时提出了BFP的诊断标准：面神经麻痹和肢体腱反射丧失/减低，不伴眼外肌麻痹、共济失调和肢体无力(一些患者可无肢体感觉异常，腱反射可正常)，同时周围神经病的电生理证据是该病的一个支持特征。
2015年，Wakerley等提出修订版的诊断标准：
(1)核心特征：(1)面神经麻痹(双侧面神经麻痹可以不对称)和肢体腱反射消失/减弱(肢体腱反射减弱或消失的同时肌肉牵张反射可以正常)；(2)不伴眼外肌麻痹、共济失调以及肢体/颈部无力；(3)单相病程：起病到达峰历时12 h~28d。
(2)支持特征：(1)前驱感染症状：神经系统症状出现之前3d到6周出现上呼吸道感染症状或者腹泻；(2)肢体远端感觉异常可以在面神经麻痹同时或之后出现；(3)周围神经病的电生理依据；(4)CSF蛋白-细胞分离：CSF白细胞数<50个/μl，蛋白水平高于正常上限。
根据以上诊断标准可知，BFP临床特点比较突出：往往为急性起病的双侧面神经麻痹，伴有肢体腱反射减退或消失，可有肢体远端感觉异常，但无其他颅神经受损表现、共济失调及肢体无力。
发病前通常有前驱感染史，整个病程在4周之内达到高峰。EMG可有周围神经病变的表现，腰穿CSF检测可有特征性的蛋白-细胞分离现象。
另外，BFP最常见的首发症状是肢体麻木，且往往是四肢末端的麻木，少数患者可伴肢体深、浅感觉减退。
多数患者在肢体麻木3~10d之后出现面神经麻痹，而且两侧面神经麻痹可以先后出现且两侧不对称，先发病的那一侧往往更加严重。
半数患者可出现味觉障碍，而听力障碍、泪液和唾液分泌异常则比较罕见。BFP患者偶可出现肢体轻度无力、共济失调、构音障碍或吞咽困难。
EMG运动神经传导检测可见脱髓鞘改变，少数患者感觉神经传导检测亦可见异常。约1/3的患者可出现抗巨细胞病毒抗体阳性，但抗神经节苷脂抗体IgG均为阴性。
值得一提的是，有少数患者在整个病程中可以不出现肢体感觉异常或者腱反射减弱/消失，但是仍符合BFP的诊断。
综上所述，BFP可以依据临床和辅助检查确诊，但需注意鉴别诊断，排除其他疾病。在众多可以累及双侧面神经的病变中最常见的即特发性面神经麻痹(又称Bell麻痹)。
其往往急性起病，除表现为单侧面神经麻痹，有少数患者可出现双侧面神经麻痹，可伴有味觉障碍、听觉过敏以及面部感觉异常。CSF检测正常或仅有轻度细胞数增加，一般不会伴有肢体远端感觉异常或者脱髓鞘性神经病变的证据。
其他需鉴别的情况还包括感染、免疫、肿瘤、副肿瘤综合征等各种原因导致的脑干、脑膜及面神经甚至神经肌肉接头病变，如结核、糖尿病、梅毒、莱姆病、重症肌无力等。
病例2：水痘导致双侧面神经麻痹
男，16岁，因“味觉减退、双侧口角下垂3天”为主诉入我院神经内科，患者入院前3天被家属发现口角向左侧歪斜，次日出现双目闭合不全并出现双侧口角下垂，鼓腮不能，未给予特殊治疗来诊。
既往史：否认近期头部外伤及耳病史，发病前10天出现发热、躯干四肢疱疹，在传染科门诊诊断为水痘，接受口服抗病毒药物治疗，其胞弟13天前诊断为水痘。
入院时查体：血压：120/80mmHg，脉搏：70次/min，呼吸：18次/min，体温：36.4℃，神志清，言语流利，双侧额纹消失，双侧上眼睑闭合不全，Bell征阳性，双侧鼻唇沟变浅，示齿、鼓腮不能，四肢腱反射对称存在，四肢共济正常，深浅感觉正常，双下肢病理征阴性，脑膜刺激征阴性。
入院时辅助检查：生化全项正常，ENA酶谱正常，抗核抗体、抗dsDNA抗体阴性，梅毒、HIV阴性，血管炎相关抗体阴性，甲状腺功能正常，脑脊液糖、氯化物、蛋白及细胞学检查正常范围。血分析：WBC 12.33×106/L，N 73.2%，L 22.7%。
头颅磁共振、颈椎磁共振：未见明显异常。
根据病人临床表现，结合症状、体征、辅助检查，临床诊断为：双侧周围性面神经麻痹，入院后给予地塞米松15mg入液静滴QD，5天后眼睑闭合完全，鼓腮及示齿部分恢复。7天后停用地塞米松，改强的松40 mg口服QD，逐渐停药。
复查头磁共振未见明显异常，予以出院。院外随访3周，双侧面神经麻痹完全恢复。
讨论：
水痘-带状疱疹病毒为人类疱疹病毒的一种，可导致两种不同的疾病，水痘和带状疱疹。水痘一般为良性自限性疾病，预后相对良好，但少数情况，也可能会出现严重的并发症。
如皮肤、肺部的细菌感染，神经系统并发症的发生率仅占到0.03%，中枢神经系统和周围神经系统可同时或单独受累，主要的神经并发症包括脑炎、急性小脑共济失调、脊髓炎和脑膜炎等，周围性面神经麻痹是水痘的一种罕见的神经系统并发症，可发生在皮疹出现后的5～16d，水痘引起双侧面神经麻痹的病例既往未见报道。
病例3：双侧特异性面神经麻痹
患者李xx，女，35岁，主因“双眼闭合困难，咀嚼费力4天”入院。
病前有明确的吹空调冷风病史。4天前晨起时发现双眼闭合困难，举额费力，口角歪斜，咀嚼费力，齿颊间留食，流涎等不适。就诊当地诊所，考虑“面神经炎”，给予治疗后无好转而来我院。
查体：神清，语言含糊不清，左侧额纹变浅，右侧额纹消失，双侧眼裂变大，均有Bell现象，右侧更明显，同时右眼流泪。双侧鼻唇沟变浅，右侧口角下垂，吸吮及鼓腮不能。右侧乳突区压痛明显，舌前2/3味觉减弱，听觉过敏，左侧正常。无其它神经系统阳性体征。双侧外耳道及鼓膜无疱疹及异常分泌物，头颈部表浅淋巴结均未触及肿大。
化验血常规，脑脊液生化、常规：正常。
头颅MRI：未见异常。
病程第6天做面神经及四肢肌电图及传导速度，根据面神经运动传导速度和瞬目反射，定位诊断：右侧病损部位在面神经管内且有变性反应；左侧在茎乳孔以外，无变性反应。
患者采用统一的治疗方案，同时给予地塞米松10mg入小壶1/日5~7日，后改用强的松片30mg口服1/日，并逐渐减量；阿昔洛韦针0.5g入液静点1/8小时2周；甘露醇液125ml1/8小时1周；甲钴胺0.5mg口服3/日；维生素B1针100 mg肌肉注射1/日；对镜做皱眉、举额、闭眼、露齿、鼓腮和吹口哨等动作，每天数次，10~15分钟/次，局部按摩面肌10分钟，5次/日；发病7天后给予针灸及局部理疗。
经综合治疗，2个月后左侧痊愈，右侧遗留轻度面肌挛缩。
讨论：特发性面神经麻痹的病因未完全阐明，多数认为病毒感染后引起营养面神经的血管痉挛，导致面神经缺血水肿，继发面神经受损，出现支配范围内的肌肉麻痹。
病理改变为神经的水肿和脱髓鞘，严重可有轴突变性。单侧面神经麻痹诊断并不困难，但需要与吉兰巴雷综合征、莱姆病、糖尿病性神经病变、后颅窝病变以及继发于腮腺炎、腮腺肿瘤、颌后化脓性淋巴结炎、麻风病等疾病后面神经损害相鉴别。
特发性BSFP与单侧特发性面神经麻痹的治疗原则相同。治疗机制：(1)抗病毒药物；(2)糖皮质激素；(3)甘露醇；(4)B族维生素；(5)积极康复锻炼。
病例4：急性淋巴细胞白血病合并伴双侧面神经麻痹
患儿，男，11岁，2008年12月5日因头晕、面色苍白13天入院。
T 37.8℃，P 108次/分，R 20次/分，BP 110/70 mmHg。神清，精神差，全身散在瘀点和瘀斑，左大腿内侧可见大片瘀斑。颈部、双腋下及鼠蹊部均可触及多个黄豆大小淋巴结，质软，活动，无压痛。睑结膜及口唇稍苍白。双肺呼吸音粗，肝肋下12 cm，脾肋下11 cm，质中等，神经系统无异常。
血常规：WBC 189×109/L，幼稚细胞占87%，Hb 68g/L，Plat 62×109/L。骨髓增生极度活跃，原始加幼稚淋巴细胞占95.2%，POX阴性，粒系及红系受抑制，全片未见巨核细胞，血小板少见。
诊断：急性淋巴细胞白血病(高危型、高白细胞性前B细胞急淋)；呼吸道感染。
诊治经过：按照高危型高白细胞急性淋巴细胞白血病，给予VP方案1周，待白细胞降至50×109/L以下，按照我国第3次修订的《儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议》给予VDLP方案进行诱导缓解，同时加强支持疗法。诱导治疗的第14天骨髓原幼淋细胞占0.8%，第28天血像正常，骨髓原幼淋细胞占0.5%，ALL-CR。预防脑白的三联鞘注已进行3次。
诱导缓解后第3天出现发热，第6天出现右侧面部出汗正常，左侧面部无汗，第8天出现左侧面瘫，第12天出现右侧面瘫，此时成双侧面瘫，伴头晕、双下肢无力。
体检：体温正常，查体合作，双侧额纹消失，双侧鼻唇沟变浅，眼裂、口角对称，不能皱额，双眼闭合不全，示齿、鼓腮不能，面容僵硬表情少，逗之嬉笑时有笑声而无笑容，伸舌居中，咽反射存在。双侧瞳孔等大等圆，对光反射正常，视力正常，左眼内收受限；颈软；心肺无异常，肝脾不大，腹壁反射正常；双上肢肌力正常，双膝腱、跟腱反射不能引出，双足巴氏征阴性，双下肢呈袜套样痛觉减退，下地行走需稍加扶持，上楼梯较费力。
血电解质正常。
肝、肾功能正常。
头颅CT未见异常。
WBC 4.9×109/L，中性粒细胞60%，Hb100g/L，Plat 303×109/L。
脑脊液压力正常，无色透明，球蛋白试验弱刚性，细胞数8×106/L，细胞分类正常，涂片未见幼稚细胞，蛋白517mg/L，糖及氯化物正常；
头颅MRI未见明显异常。
肌电图显示两下肢腓总神经运动传导速度减慢，两下肢胫神经感觉传导速度减慢。
考虑为白血病化疗后合并格林-巴利综合征，静滴免疫球蛋白10g/d，连用3天，同时用地塞米松、维生素B12等治疗，5天后双下肢肌力恢复，能行走，吸吮有力。
由于担心多发神经损害为药物所致，家长不愿继续化疗。缓解后第24天外周血白细胞增高，骨髓检查白血病复发，原幼淋巴细胞占54%，家长放弃治疗。出院后半月随访，患儿发热，全身出血点增多，面瘫及下肢运动未见进一步加重，继续对症治疗。
讨论：本例患儿按照儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议，急性淋巴细胞白血病(高危型、高白细胞前B细胞急淋)诊断明确。
用VCR、DNR、L-ASP及地塞米松诱导治疗1疗程完全缓解后，出现典型的周围神经、颅神经多发性对称性神经病变及肌电图异常改变，用丙种球蛋白及皮质激素治疗病情好转，诊断白血病合并格林-巴利综合征成立。
为了及时针对病因治疗，当白血病合并格林-巴利综合征样神经损害时，应考虑诸多病因和发病机制，包括
①白血病细胞浸润神经周围膜与神经内膜引起周围神经系统病变，同时浸润中枢神经系统引起中枢神经系统白血病，但本例患儿双侧面瘫及双下肢感觉障碍呈对称性改变，脑脊液蛋白细胞分离，未找到幼稚细胞，用丙种球蛋白及皮质激素治疗后病情好转，随着骨髓复发，神经系统病变并没有加重，基本可除外白血病细胞浸润这一因素；
②药物引起的急性神经损害如阿糖胞甘(Ara-C)、长春新碱(VCR)等，其表现酷似格林-巴利综合征。
VCR可引起周围神经病变，可表现为肌无力、腱反射减弱、肌痛、感觉缺失及颅神经麻痹等，甚至有人经脊髓MRI加强扫描显示出神经根弥漫性肿胀，但VCR除引起神经系统损害外，最常见的是消化系统损害，特别是麻痹性肠梗阻；神经传导速度正常或轻度减慢。阿糖胞甘引起的神经损害见于大剂量应用时，多为中枢神经系统毒性。
本例患儿未用Ara-C，脑脊液检查示蛋白细胞分离，同时只有典型的电生理改变，故可排除VCR、Ara-C引起的周围神经病变。
③病毒和细菌感染：如CMV、空肠弯曲菌、支原体等感染。本例出现神经症状前发热2天，未来得及进行病原学筛查，不能排除感染诱发这一因素，感染可诱导抗原特异性T细胞和B细胞克隆活化，引起局部炎症和对Schwann细胞的毒性。
④感染-免疫-分子模拟因素：白血病缓解后，患儿免疫系统的损害和紊乱仍未恢复，极易导致感染，感染病原体的某些组分与周围神经组织的某些分子结构相同，机体的免疫系统发生识别错误，自身免疫细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击，导致周围神经脱髓鞘改变，引起格林-巴利综合征。
本例有典刑的临床表现、脑脊液检查蛋白细胞分离、有典型的电生理改变，支持诊断格林-巴利综合征，但由于条件所限，未能检测患儿血清或脑脊液中抗髓鞘寡克隆抗体，进一步支持这一诊断。
病例5：马钱子中毒引起双侧面神经麻痹
王某，男，36岁，农民，于1989年6月6日来我院针灸科就诊。
半月前因患风湿病，服用马钱子散1包 (约含马钱子0.3g) ，连续服用1周后，全身肌肉疼痛，抽搐，口吐白沫，持续1小时。经肌肉注射苯巴比妥0.1g，并饮白开水1碗后，上述症状逐渐缓解。
随后自觉整个面部麻木，僵直，舌强，口张不大，并流涎水，双眼不能闭合，不能皱眉，额纹消失。
检查：无阳性体征，颈部、颅脑CT正常，实验室检查正常。
诊断为：马钱子蓄积性中毒引起双侧面神经麻痹。
用上法治疗3次后，症状稍有减轻；7次后症状明显减轻；1个疗程后症状基本消失，笑时面部呆滞；2个疗程后完全恢复，笑时面部表情恢复正常。
讨论：马钱子的主要成分是番木鳖碱 (士的宁) 。它主要作用于脊髓，能使冲动在神经元间易于传导，服用过量可使脊髓反射亢进，导致强直性痉挛。药典规定，马钱子常用剂量为0.3～0.6g，但病人服用量并不大而发生上述毒性反应，原因可能有两方面：第一，病人对马钱子高度敏感，以致常用剂量而发生强烈反应；第二，马钱子有蓄积性中毒，中毒可引起营养神经的血管发生痉挛，导致神经缺血、水肿及受压迫。
使用马钱子制剂一定要从小剂量开始，逐渐增加到最大剂量。服用一段时间后，要停药1周，预防马钱子蓄积性中毒。对于年老体弱者慎用或禁用。
参考文献
张凯琳,肖波,田发发,李静,李楠.双侧面神经麻痹伴感觉异常的临床特点(附1例报告)[J].临床神经病学杂志,2018,31(01)：54-56.
胡鹏飞,唐灵涛,李英毅.双侧面神经麻痹误诊分析[J].继续医学教育,2014,28(03)：21-22.
赵国兴,吴艺,程志.急性淋巴细胞白血病合并伴双侧面神经麻痹的格林-巴利综合征1例[J].中国小儿血液与肿瘤杂志,2009,14(06)：277-278.
梁建伟,吴展元.同时发生的双侧面神经麻痹[J].听力学及言语疾病杂志,2006(06)：481-483.
乌云其其格,特木其乐.水痘导致双侧面神经麻痹1例[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(72)：268.
王敬祖.针刺治疗马钱子中毒引起双侧面神经麻痹12例[J].中国针灸,2005(10):750.
中华医学会神经病学分会, 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组, 中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组. 中国特发性面神经麻痹诊治指南[J]. 中华神经科杂志, 2016, 49(2):84-86.